概述：
多發(fā)性骨髓瘤(簡稱MM)(血液內(nèi)科)是單克隆的漿細(xì)胞異常增生的惡性疾病。是常見的一種漿細(xì)胞病，浸潤骨髓及軟組織，產(chǎn)生M球蛋白。臨床表現(xiàn)有廣泛的骨骼破壞、高血鈣、貧血、腎功能損害及因免疫缺陷而發(fā)生感染；也可并發(fā)淀粉樣變性及凝血障礙。本病病因不明。本病常見于中老年，多數(shù)為50-60歲之間。發(fā)病率隨年齡增長而增高。40歲以下的患者少見。男性比女性多見。本病的年發(fā)病率約為3/10萬。約占造血系統(tǒng)腫瘤的10%，為所有癌腫的1%左右。本病的自然病程6-12月，現(xiàn)今化療有效率可達(dá)60-70%，生存期延長。
癥狀表現(xiàn)：
1.骨瘤、骨腫塊和病理性骨折：多見于胸骨、肋骨、顱骨、腰椎骨及盆骨。2.高粘滯性綜合征：由于廣泛的溶骨性病變致高血鈣及大量M蛋白致高粘滯血癥�；颊叱３霈F(xiàn)頭昏、眩暈、眼花、耳鳴并可突然發(fā)生意識障礙，手指麻木及冠狀動脈供血不足，心衰等癥狀。3.腎功能損害：出現(xiàn)浮腫，蛋白尿、管型尿、腎功能衰竭。4.由于正常免疫球蛋白合成減少，免疫功能缺陷，患者常發(fā)生感染，特別是普通莢膜菌感染，如肺炎球菌肺炎，化膿菌感染及泌尿系感染甚至敗血癥。5.貧血和出血傾向：幾乎所有病人都有不同程度的貧血，也可有出血傾向，以鼻衄、齒齦出血和皮膚紫癜多見。6.血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，紅細(xì)胞呈錢串狀排列，后期白細(xì)胞和血小板也降低。若周圍血瘤細(xì)胞>20%或絕對值>2×10的9次方/L，即可考慮為漿細(xì)胞白血病。血沉增快。7.骨髓：�？梢姽撬枇黾�(xì)胞≥15%，瘤細(xì)胞形態(tài)有較大的變異。8.血清蛋白電泳出現(xiàn)M帶。9.尿本周蛋白陽性。10.血鈣、肌酐、尿素氮和血尿酸升高。11.x線檢查有廣泛的骨質(zhì)疏松或有多個穿鑿樣的溶骨改變，多見頭顱骨、椎骨、肋骨、盆骨和長骨近端。骨質(zhì)破壞部位可發(fā)生病理性骨折。
診斷依據(jù)：
1.患者發(fā)病年齡較大，起病慢，有骨痛、骨腫塊，貧血、消瘦和不可解釋血沉增快，蛋白尿、反復(fù)感染。2.血清中出現(xiàn)大量M蛋白：IgG>25g/L；IgA≥10g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L，或尿中本一周氏蛋白>0.2g/24h。M蛋白大都屬單克隆性。3.骨髓中漿細(xì)胞增多(>15%)或組織活檢有漿細(xì)胞瘤的證據(jù)。4.無其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質(zhì)疏松。
治療：
治療原則 1.早期診斷、積極治療。2.全身化療，方案可選擇如下： M2方案：長春新堿+馬利蘭+環(huán)磷酰胺+卡氮芥+強(qiáng)的松。CCPV方案：環(huán)磷酰胺+環(huán)已亞硝脲+強(qiáng)的松+長春新堿。CHOP方案：環(huán)磷酰胺+阿酶素+長春新堿+強(qiáng)的松。CEOP或CMOP就是CHOP方案除去H(阿酶素)改用E(鬼臼乙叉或又叫VP16)或M(米托蒽昆)代之。VAD方案：長春新堿+阿酶素+地塞米松。VBAP方案：長春新堿+卡氮芥+阿酶素+強(qiáng)的松。3.支持治療及對癥治療。4.治療或預(yù)防感染。5.干擾素(能)的應(yīng)用，可以提高療效。6.化療后白細(xì)胞過低可用G-CSF。7.對化療反應(yīng)差的合適病例可采用異基因骨髓移植或干細(xì)胞移植。8.對某些骨瘤用化療止痛外可采用中等劑量局部放療。
用藥原則 1.對早期、輕癥病例采用間歇性聯(lián)合化療和對癥支持療法，盡早使其獲得緩解。2.中晚期病人除了間歇聯(lián)合化療外需注意保護(hù)腎功能。3.繼發(fā)感染多頑固不易控制，需盡早靜脈注射足量敏感的抗生素(但要避免使用腎毒性抗生素)。4.聯(lián)合化療后白細(xì)胞常降低而導(dǎo)致感染后白細(xì)胞若低于2.0×109/L時可使用生白能、惠爾血或格拉諾賽特等。5.干擾能與其他藥物合用，可提高療效。
預(yù)防常識：
多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤之一，患者年齡多在50歲以上，出現(xiàn)不明原因貧血、病理性骨折，應(yīng)考慮本病的可能。合理治療可以緩解臨床癥狀，改善健康狀況延長生存期�；熓侵委煴静〉闹饕侄危诨煹耐瑫r必須加強(qiáng)支持療法�，F(xiàn)今化療的有效率可達(dá)60-70%，故定期化療，可有效地提高有效率，延長生存期。干擾素治療本病療效尚不確定。某些對化療反應(yīng)差的病例，可采用異基因骨髓移植或干細(xì)胞移植。腎功能衰竭是本病的死亡原因之一，故此在用藥過程中避免使用對腎有毒的藥，以保護(hù)腎功能。另一死亡原因是感染，由于年邁體弱，免疫缺陷及化療后白細(xì)胞過低，故此感染是極易發(fā)生，此時應(yīng)加強(qiáng)對癥支持療法。
