概述：
原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病，常累及B細(xì)胞發(fā)生的部位包括骨髓、淋巴結(jié)和脾臟。主要臨床表現(xiàn)為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發(fā)于50歲以上，男性約占2/3。
癥狀表現(xiàn)：
1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。3.淋巴結(jié)、肝、脾腫大。4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質(zhì)可引起血管栓塞和雷諾現(xiàn)象。5.高粘滯度綜合征：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發(fā)生心力衰竭。
診斷依據(jù)：
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。2.中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.視力障礙。4.雷諾現(xiàn)象。5.肝脾淋巴結(jié)腫大。6.血清中IgM>10g/L。7.可有全血細(xì)胞減少，外周血可出現(xiàn)少量(<5%)不典型幼稚漿細(xì)胞。8.骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。9.血液粘稠度增高。
治療：
治療原則 1.降低高粘滯血癥，包括血漿置換術(shù)。2.化療。3.對癥治療、支持治療。4.嚴(yán)重貧血者可輸血和/或人體白蛋白。
用藥原則 1.有嚴(yán)重高粘滯血癥者，應(yīng)立即進(jìn)行血漿置換術(shù)，以緩解癥狀，亦可用抗凝藥防止血栓。2.本病的根本治療是化療，可以單獨(dú)用一種或輪換使用化療藥物。3.皮膚粘膜出血時(shí)可應(yīng)使用強(qiáng)的松或地塞米松。
預(yù)防常識：
本病的治療根據(jù)病人不同時(shí)期給以不同的治療，若病人無癥狀�？杀３侄嗄甑姆�(wěn)定而不需治療。只需嚴(yán)密的隨訪。病情隱匿的巨球蛋白血癥病人中數(shù)生存期約3年，但許多病人可存活10多年。有嚴(yán)重高粘滯血癥者，積極治療如血漿置換術(shù)、應(yīng)用化療及使用抗凝藥治療后常可緩解。終末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早積極預(yù)防及治療是減少死亡率，延長生存期的必要手段。
