異位ACTH綜合征是由于垂體以外的腫瘤細(xì)胞分泌大量ACTH所致。臨床上出現(xiàn)類似柯興綜合征的表現(xiàn)。引起本綜合征的原發(fā)腫瘤，主為肺癌（47％)，胸腺癌（20％)，胰腺癌（15％)，甲狀腺癌（5％)，其次為消化道癌瘤，泌尿系腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀旁腺瘤等。
在明確診斷后如為類癌或良性腫瘤應(yīng)行手術(shù)治療。對(duì)切除有困難者應(yīng)采取聯(lián)合化療；可應(yīng)用抑制皮質(zhì)激素的合成劑：①雙吡淀異丙酮：可抑制11-羥化酶，每次500mg，每4小時(shí)1次。②氨基導(dǎo)眠能：可抑制膽固醇轉(zhuǎn)化為5-孕烯酮，每次250mg，6～8小時(shí)1次。③雙氯苯二氯乙烷：可使腎上腺皮質(zhì)束狀層及網(wǎng)狀層細(xì)胞萎縮、壞死，但毒性較大，可致惡心、嘔吐、頭痛眩暈、皮疹等。應(yīng)慎用。④對(duì)癥治療可適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽，控制糖尿病，必要時(shí)給小劑量強(qiáng)地松防止出現(xiàn)危象。
原發(fā)腫瘤可分泌大量大分子ACTH，其氨基酸數(shù)大于39個(gè)，活性低ACTH，可能為ACTH。促使腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生大量的皮質(zhì)醇。分泌大分子量ACTH的細(xì)胞為APUD（Amine Precursor Uptake and Decarboxylation)細(xì)胞，如燕麥細(xì)胞支氣管肺癌，不同部位的類癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、黑色素瘤等。分泌ACTH的非APUD瘤有肺腺癌、鱗狀細(xì)胞癌、肝癌等。本綜合征多見于男性�！�
【臨床表現(xiàn)】 返回
臨床上有兩種類型：
第一種類型主為燕麥細(xì)胞肺癌患者，由于病程短，病情重，可不出現(xiàn)向心性肥胖、紫紋等柯興綜合征的特征性癥狀，而主要表現(xiàn)為明顯的色素沉著、高血壓、水腫、嚴(yán)重低血鉀伴肌無力，糖尿病癥狀如煩渴、多飲、多尿、體重減輕等。血漿ACTH和皮質(zhì)醇顯著增高，前者多高于200ng/L，后者多高于360μg/L。17-羥皮質(zhì)類固醇明顯升高。
第二型包括低惡性度和良性腫瘤，如肝臟、胰腺，腸道的類癌、嗜鉻細(xì)胞瘤等。這類腫瘤病程較長(zhǎng)，病情較輕，且類癌體積很小，因此，臨床上可表現(xiàn)為較典型的柯興綜合征，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進(jìn)性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、水腫及精神失常等。
