三、結(jié)締組織病時的腎臟損害
1．結(jié)節(jié) 性動脈周圍炎及Wegener’s肉芽腫 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及急性腎衰。光鏡為腎小球局灶性節(jié) 段性壞死、彌漫性增生、系膜毛細血管性腎小球腎炎及新月體形成。電鏡為腎小球毛細血管內(nèi)血栓、系膜增生、基底膜破裂。熒光為IgG、IgM及C３沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積，于壞死節(jié) 段及血管壁有Fb沉積。
2．系統(tǒng)性硬化（硬皮病) 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、偶有腎病綜合征、氮質(zhì)血癥、惡性高血壓。光鏡為小葉間動脈內(nèi)膜增厚、粘液樣變性或纖維素樣壞死，腎小球毛細血管袢皺縮、栓塞及梗死。電鏡為毛細血管皺曲、基底膜增厚、系膜基質(zhì)增多。熒光可見纖維素、各種免疫球蛋白及C３于壞死區(qū)沉積。
3．干燥綜合征（Sjogren’s綜合征) 臨床表現(xiàn)為口眼干燥、腎小管性酸中毒。光鏡為中度～重度間質(zhì)性腎炎，腎小管萎縮。電鏡無改變。熒光為腎間質(zhì)內(nèi)浸潤之漿細胞內(nèi)有IgG沉積，腎小管基底膜有灶性IgG、IgM及C３沉積。
四、血管性疾患導(dǎo)致腎臟的損害
1．良性腎硬變 臨床表現(xiàn)為高血壓、鏡下血尿、輕度蛋白尿。光鏡為細動脈玻璃樣變，腎小球毛細血管袢皺縮，系膜區(qū)增寬，纖維性新月體。電鏡為系膜基質(zhì)增多，偶有少量系膜內(nèi)沉積物。熒光為陽性。
2．惡性腎硬變 臨床表現(xiàn)為嚴重高血壓、血尿、蛋白尿、腎衰。光鏡可見腎小球毛細血管袢缺血性皺縮及切段性壞死，新月體形成。電鏡可見基底膜皺曲，內(nèi)皮下透明帶。熒光可見腎小球及動脈壁有纖維素沉積。
3．溶血性尿毒癥綜合征 臨床表現(xiàn)為溶血性貧血，血小板減少性紫癜，腎小血管內(nèi)血栓，急性腎衰。光鏡可見人球細動脈、小葉間動脈及弓形動脈分支管壁有纖維素樣壞死及血栓形成，腎小球毛細血管袢皺縮及節(jié) 段性纖維素樣壞死。電鏡可見基底膜皺曲，內(nèi)皮下透明帶，小動脈內(nèi)皮細胞脫落，腔內(nèi)有纖維素及紅細胞碎片。熒光可見腎小球及動脈壁有纖維素、IgG及C３沉積。
五、代謝性疾患引起的腎臟損害
1．糖尿病性腎小球硬化 臨床表現(xiàn)為蛋白尿，偶有腎病綜合征、中度高血壓，晚期出現(xiàn)腎衰。光鏡：彌漫型為系膜基質(zhì)增多，系膜區(qū)增寬；結(jié)節(jié) 型為K—W結(jié)節(jié) 、假性動脈瘤及“玻璃帽”，腎小球及腎小管基底膜增厚，人球細動脈玻璃樣變。電鏡可見基底膜顯著增厚，系膜基質(zhì)增多，偶見基底膜內(nèi)及系膜區(qū)沉積物。熒光可見IgG沿腎小球毛細血管壁、球囊壁及腎小管基底膜呈連續(xù)線形沉積，偶可見IgM及C３在系膜區(qū)沉積。
2．淀粉樣變 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征，偶有腎靜脈栓塞，急性或慢性腎衰。光鏡可見腎小球毛細血管壁及系膜區(qū)有淀樣物質(zhì)沉積，甲紫及剛果紅染色陽性。電鏡可見淀粉樣原纖維，上皮下釘突樣結(jié)構(gòu)。熒光可見淀粉樣變區(qū)域有IgG及C３沉積，Kappa輕鏈陽性，抗淀粉樣蛋白A（AA)陽性，抗淀粉樣蛋白中血漿成分（AP)陽性。
3．多發(fā)性骨髓瘤 臨床表現(xiàn)為Bence—Jone蛋白尿，急性及慢性腎衰，偶有腎病綜合征。光鏡可見系膜結(jié)節(jié) ，腎小管萎縮，層次管型及多核巨細胞。電鏡可見系膜結(jié)節(jié) ，內(nèi)皮下沉積物及腎小管周圍沉積物。熒光可見Kappa輕鏈于腎小球毛細血管壁及腎小管周圍沉積，管型亦有明顯熒光，主要為IgG及Kappa輕鏈。
4．Waldrenstrom’s巨球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為蛋白尿，偶可有腎病綜合征，Bence Jone蛋白尿，急性腎衰。光鏡可見系膜結(jié)節(jié) ，腎小球毛細血管內(nèi)巨大玻璃樣血栓。電鏡可見系膜結(jié)節(jié) ，內(nèi)皮下沉積物，腎小管周圍沉積物。熒光可見IgM沉積于玻璃樣血栓內(nèi)。
5．混合性冷球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征、血尿、急性腎衰。光鏡可見系膜毛細血管性腎小球腎炎，腎小球毛細血管堵塞（玻璃樣血栓)，系膜區(qū)沉積物。電鏡可見內(nèi)皮下及系膜內(nèi)沉積物，內(nèi)皮細胞胞漿中可見菱形或圓形之結(jié)晶體。熒光可見IgM，Kappa輕鏈及C３沿腎小球毛細血管壁呈顆粒狀沉積。
