| 疾病名稱（英文) | Keshan disease |
| 拚音 | KESHANBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 克山病是一種地區(qū)性流行的原發(fā)性心肌病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因未明。曾有多種學說，近來以兩種觀點為主： （1)水土學說：在東北地區(qū)，經調查分析發(fā)現病區(qū)和非病區(qū)的水源和植物的某些化學元素如硒、鉬、鎂等有差別，病區(qū)地殼及水內可溶性無機元素顯著少。在各種元素中已注意到硒缺乏與克山病發(fā)病的關系較密切。 （2)感染學說：持此說者認為克山病由某種微生物，尤其是嗜心肌病毒所引起�？松讲〉哪甓攘餍胁顒e、地區(qū)發(fā)病特點提示其為一種自然疫源性疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | 一年四季均可發(fā)病。 |
| 地區(qū) | 在中國，克山病最先見于黑龍江、吉林、遼寧三省，以后內蒙古、陜西、甘肅、山西、四川、河北、河南、西藏、云南、山東等省、區(qū)的部分地區(qū)也有發(fā)現。朝鮮也有報告。 |
| 人群 | 農民的患病率比職工高，且有一家多人發(fā)病傾向。 |
| 強度與傳播 | 主要流行區(qū)多為荒僻的山區(qū)、丘陵、高原或草原，城市與沿海地區(qū)發(fā)病少。在流行區(qū)內發(fā)病村屯呈散在分布。同一流行區(qū)歷年流行程度相差甚多。一年四季均可發(fā)病，北方各省在11月至次年2月急性發(fā)病，南方各省則在6—8月急性發(fā)病。 |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 病理變化主要在心肌，心肌呈變性、壞死和疤痕形成。心臟有不同程度的擴大、重量增加。心肌切面中有大小不等的病灶，呈淡黃色或灰色，以變性及壞死為主者多呈淡黃色，以疤痕為主者則呈灰白色。病變分布廣泛，可同時見于兩心室、兩心房與室間隔。成人以左心病變較多，兒童則左右心罹病相等。心腔內可有附壁血栓，血栓脫落后引起腦、肺等周圍動脈栓塞。心內膜、心包和冠狀動脈一般無病變。心肌纖維以兩種形式轉變：心肌顆粒變性和凝固性壞死，心肌空泡變性和肌溶壞死。心肌變性有可能恢復，壞死后則代以纖維化。心肌壞死灶及其鄰近間質中可有少量白細胞浸潤和水腫，反映為炎癥反應。心內傳導系統(tǒng)同樣可以受損，為心律失常的根源之一。急性心肌破壞可致心源性休克，慢性心肌的破壞則導致心力衰竭。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1982年全國克山病防治經驗交流會議（于河北張家口)修訂（試行) 克山病是一種原因不明的地方性心肌病。其病理生理特征為心肌實質的變性、壞死、纖維化而致心肌收縮功能降低---泵衰竭（急慢性心功能不全)。按WHO/ISFC委員會1980年巴黎會議的心肌病分類，目前是屬于不能分類的心肌病。 本病的發(fā)病特點是在一定的地區(qū)、時間和人群（農民家庭的學齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)，外來人口在病區(qū)與當地農民連續(xù)過同樣生活3個月以上才能發(fā)病。 1.診斷指標：具有克山病發(fā)病特點，并具備以下診斷指標中之一條或其中二項，且能除外其它疾病者，即可診斷為克山病。以下1～7條供普查防治使用，科研加用8～10條。 （1)急慢性心功能不全。 （2)心臟擴大。 （3)心律失常：①多發(fā)性室性早搏（每分鐘5次以上)；②心房纖顫；③陣發(fā)性室性或室上性心動過速。 （4)奔馬律。 （5)腦或其它部位栓塞。 （6)心電圖改變：①房室傳導阻滯；②束支傳導阻滯（不完全右束文傳導阻滯除外)；③ST-T改變。④Q-T間期明顯延長；③多發(fā)或多源性室性早搏；③陣發(fā)性室性或室上性心動過速；③心房纖顫或心房撲動；⑧低電壓加竇性心動過速；③P波的異常（左、右房負荷增大或兩房負荷增大)。 7.X線所見：心臟擴大。 8.超聲心動圖改變：①左房、室徑擴大；②射血分數（EF%)降低到40%以下。 9.心肌圖改變：①射血前（EP)/左室射血期（LVET)≥0.40；②A波率≥15%。 10.實驗室檢查：血清酶活性升高：①谷草轉氨酶（GOT)、谷丙轉氨酶（GPT)升高，GOT/GPT>1；②乳酸脫氫酶（LDH)及其同功酶1（LDH1，)升高。同功酶1（LDH1，)>間功酶2（LDH2)；③肌酸磷酸激酶（CPK)及其同功酶，（CPK-MB)升高。 2.臨床分型：按心臟功能分型如下。 （1)急型：急劇發(fā)病。有心源性休克、肺水腫等急性心功能不全的表現或嚴重心律失常（如心腦綜合征)者為重癥；無上述表現而有心臟病的癥狀和體征者為輕癥；6歲以下患兒的肺水腫較成人多見；急性者心臟擴大多不顯著。 （2)慢型：發(fā)病緩慢（自然慢型)或由其它型轉變而來（小兒多見)，心臟擴大，多為中度或顯著擴大，表現為慢性充血性心力衰竭�？砂葱呐K功能分為Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級。慢型在病區(qū)出現急型表現者為慢型急性發(fā)作。亞急型克山病自發(fā)病日起三個月后未愈者，即改稱慢型。 （3)亞急型：是發(fā)生于斷奶后、學齡前兒童的克山病。發(fā)病較緩，多在出現癥狀一周左右后發(fā)生心源性休克和/或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭為主要表現，多有顏面浮腫、肝大和奔馬律。 若有精神萎糜、食欲不振、咳嗽氣喘、腹痛嘔吐、眼瞼或下肢浮腫，且有血壓降低、脈壓縮小、心率明顯增快、全心音或第一心音減弱等，可按疑似亞急型克山病及時治療，一旦出現心力衰竭體征者即可確診。 （4)潛在型：心功Ⅰ級。無急、慢、亞急型病史，有室性早搏或完全性右束支傳導阻滯者，常為穩(wěn)定的潛在型。有急、慢、亞急型病史或有ST-T段改變，Q-T間期延長者，常為不穩(wěn)定的潛在型，應注意管理。 [附]關于克山病診斷指標的說明 1.心功分級：同一般心臟病的心功分級。慢型克山病雖然心臟擴大。部分病人仍能從事一般日常勞動，故在勞動力和預后判定上應予注意。 2.心臟擴大：①物理檢查心臟左界在第五肋間超過左鎖骨中線外0.5～1.Ocm為輕度擴大，超過左腋前線為顯著擴大，在2者之間為中度擴大；②X線拍片心臟實測面積比預測面積大11～35%為輕度擴大，36%～60%為中度擴大，61%以上為顯著擴大，或心胸比率大于0.5為心臟擴大，0.51～0.55為輕度擴大，0.56～0.60為中度擴大，0.60以上為顯著擴大（2歲以上兒童的心胸比率同成人，2歲以下的心胸比率正常值上限為0.60)。 3.低電壓：指三個標準導聯和三個加壓單極肢體導聯的R+S均小于0.5mV，或胸前導聯小于1.OmV。 4.心房負荷：（1)左房負荷--P波寬度增加，成人0.12秒以上，兒童0.09秒以上；二尖瓣P波寬及切跡；V1P波終末電勢（PTF)增大≤0.03毫米秒以上，小兒≤0.015毫米秒。（2)右房負荷--Ⅱ、Ⅲ、aVF的P高而尖（0.25mV以上)。（3)兩房負荷----肢導的P波振幅和寬度均增大；V1P波呈雙相，負相波的幅度增寬且振幅增高。 5.超聲心動圖：左室內徑增大系左室舒張末期（LVIDd)徑≥6.Ocm；左房徑增大系左房徑≥4.Ocm， 之二、1977年全國克山病會議計 1.臨床所見：①急、慢性心功能不全。②心臟擴大。③奔馬律。④心律失常：多發(fā)性室性早搏（每分鐘5次以上；心房顫動；陣發(fā)性室性或室上性心動過速。⑤栓塞（如肺、腦、腎等)。 2.心電圖所見：①房室傳導阻滯。②束支傳導阻滯（左、右束支，雙束支及三束支傳導阻滯)。③ST-T改變。④Q-T間期延長。⑤多發(fā)或多源性室性早搏。③陣發(fā)性室上性或室性心動過速。⑦心房顫動或撲動。③低電壓及竇性心動過速。③I、aVL、V1～6出現病理性Q波。 3.X線所見：①心臟擴大。②心臟搏動減弱、不規(guī)則及局限性搏動消失和反常搏動。③肺靜脈高壓。 具備克山病發(fā)病特點，再有上述診斷指標中之一條或其中一項，而能排除其他疾病者，即可診斷為克山病。 4.臨床分型 （1)急型：急劇發(fā)病。有心源性休克、肺水腫等急性心功能不全的表現和嚴重心律失�；蛴行哪X綜合征者為重癥。上述表現不明顯者為輕癥。急型心臟擴大多不顯著。 （2)慢型：緩慢發(fā)�。ㄗ匀宦�)或由其他型轉變而來，心臟中度或顯著擴大，常有充血性心力衰竭的表現。按心功能分為Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級。慢型在病區(qū)出現急型的表現者為慢型急性發(fā)作。但要與慢性克山病的瀕死狀態(tài)相區(qū)別。 （3)亞急型：發(fā)病較緩慢，多在1周左右，常以充血性心力衰竭為主要表現。主要發(fā)生于斷奶后學齡前兒童。常有顏面浮腫和奔馬律等。 （4)潛在型：心功能正常，心臟擴大不明顯。常有室性早搏，完全右束支傳導阻滯等。 5.附注 （1)可疑病例具有：①第一心音減弱（指在心尖區(qū)第一音低于第二音)或全心音減弱，心尖區(qū)Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音。②心電圖低電壓，T波低平，典型右側不完全束支阻滯，左束支分支傳導阻滯。③X線檢查左心緣飽滿或延長，右Ⅱ弓突出。④兒童面色灰暗、精神萎縮、食欲不振、腹痛、浮腫、安靜時竇性心動過速等。具有①②③條中一項以上者，或兒童具備第④條者，應列為可疑病例進行觀察或對癥治療。 （2)心功能分級：同一般心臟病心功能分級。但慢型克山病雖然心臟擴大，部分患者仍能從事一般日常勞動。因此在勞動力判定和預后判定上應予注意。 （3)心臟擴大物理學檢查，心臟左界在第五肋間超過左鎖骨中線外0.5～1.0cm為輕度擴大，超過左腋前線為顯著擴大，兩者之間為中度擴大。X線拍片，心臟實側面積比預測面積擴大1O%～35%為輕度，35%～60%為中度，60%以上為顯著擴大，或心胸比例大于0.5，為心臟擴大。 （4)低電壓：指三個標準肢體導聯和三個加壓單極肢體導聯的R+S代數和均小于0.5mV，或胸前導聯小于0.1mV。 （5)Q-T間期延長：指不同心率之中Q-T間期超過最高限度0.04S以上。 |
| 西醫(yī)診斷依據 | 在克山病流行區(qū)內，臨床上符合原發(fā)性心肌病條件的可診斷為克山病。但對于非流行區(qū)的散發(fā)病人診斷比較困難。急型和亞急型克山病與急性心肌炎的臨床表現頗相似。在非流行區(qū)，原發(fā)病如風濕熱、傷寒或病毒感染等癥狀較明顯者不難診斷為心肌炎；至于克山病流行地區(qū)則必須仔細研究發(fā)病時有否原發(fā)病癥狀和體征以及時間順序，加以判別。慢型克山病的臨床表現與擴張型心肌病基本一致，難以鑒別．在流行地區(qū)結合流行學可以將具有充血型心肌病表現者診斷為克山病。實際上克山病是一種地方性的原發(fā)性心肌病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 男女老幼均可發(fā)病，但多見于生育期婦女和兒童，尤以幼兒為多。發(fā)病前可能有勞累、感冒、精神刺激、煙熏、受寒、受熱、分娩等誘因。按起病可分為四型：①急型：起病突然，或為潛在型或慢型急性發(fā)作。發(fā)病前多有過勞、受寒、感冒或精神刺激。起病后迅速發(fā)展為心源性休克、嚴重心律失�；�急性心力衰竭，常伴惡心和嘔吐，吐出食物、酸水和膽汁。胸悶，頭暈不少見。嚴重心律失常者可發(fā)生心源性昏厥。體檢見面色蒼白、表情淡漠、神志清醒、出冷汗、四肢厥冷、體溫低下（35℃或更低)、脈細弱、血壓低、脈壓小。心濁音界輕或中度擴大，心尖搏動不明顯，心音弱，可有舒張期奔馬律，心尖區(qū)可聞及1—2級收縮期吹風樣雜音。心律失常多見，且多變動。急性心力衰竭時肺部可有濕啰音及肝腫大。②亞急型：起病不如急型急驟，但可在數天內友生急性心力衰竭。兒童較多見，常有咳嗽、氣急、神萎、惡心、嘔吐、頭暈等癥狀。體征與急型相似，但心律失常較少見。③慢型：亦稱“癆型”。起病多不自知，發(fā)展緩慢。也可從急型或亞急型演變而來。以慢性心力衰竭為主要表現。患者申訴頭暈、頭痛、心悸、氣急、乏力、食欲減退、腹脹、浮腫等。體檢見慢性病容，兩頰紅，口唇青紫，血壓較低，脈細或不齊。心濁音界向兩側擴大，心尖搏動彌散，心音低，心前區(qū)可有1—3級吹風樣收縮期雜音，可有舒張期奔馬律，心律失常常見，以過早搏動或心房顫動為多。心力衰竭明顯時可有肺部濕啰音、頸靜脈怒張、肝脾腫大、胸水或腹水、下肢浮腫等。長期心力衰竭者可有心源性肝硬化。④潛在型：由于心肌病變輕，心功能代償好，一般無自覺癥狀，由普查中發(fā)現，也可由其他型演變而來，后者則可能有頭昏、心悸、氣急等癥狀，檢查可見心臟輕度擴大，心音減弱，心尖區(qū)有1—2級吹風樣收縮期雜音，可有過早搏動。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖改變以心肌損害和心律失常為基本變化。心肌損害的表現包括低電壓、S-T段移位、T波改變、Q-T間期延長、病理性Q波等，急型者S-T段升高呈單相曲線頗似急性心肌梗死。各種心律失常都可出現，以室性過早搏動、心動過速、房室或束支傳導阻滯最常見。 |
| 影像診斷 | X線檢查示急型、亞急型和慢型患者心影都擴大，搏動減弱，可有肺淤血或胸水。由于疤痕形成，慢型患者可見心臟邊緣局部僵直。潛在型者心影大小正常或略擴大。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 急型病例白細胞計數和中性粒細胞增多，血沉增快，血中各種心肌的酶如轉氨酶、乳酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等均增高。慢型和潛在型則見血清電泳中白蛋白較少，球蛋白增多，其中以α1與α2球蛋白為主。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.痊愈：克山病的體征消失，異常心電圖或X線恢復正常，經3個月以上未復發(fā)。 2.臨床治愈：克山病的體征和癥狀大部分消失，但心臟擴大，異常心電圖或X線改變未恢復到正常。 3.好轉：克山病的癥狀好轉，其他改進不明顯。 4.無效：癥狀、體征等無改變甚至加重或死亡。 |
| 預后 | 急型或亞急型克山病經積極治療，病死率在5％左右，大多可以恢復，部分則轉為慢型或潛在型。慢型長期心功能不全，可能喪失勞動能力，并可有急性發(fā)作，預后較差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 克山病患者離開流行區(qū)有可能使病情不再發(fā)展。治療措施視病情緩急輕重而定。急型克山病比較危急，據北方地區(qū)的經驗，大量維生素C靜脈注射有效，可應用1 周左右。嘔吐頻繁，煩躁不安者可用鎮(zhèn)靜劑或冬眠療法以減少心肌氧耗而減輕心臟負擔。充分給氧甚為重要。如經上述治療而心源性休克持續(xù)存在者可用升壓藥如阿拉明、多巴胺等治療。急型或亞急型具有心力衰竭者宜給以毛花甙C或毒毛花甙靜脈注射。慢型患者有慢性充血性心力衰竭者可用強心藥如地高辛長期口服，并給以利尿劑如氫氯噻嗪（雙氫克尿噻)或呋塞米（速尿)等。有心律失常，尤其快速異位心律或高度房室傳導阻滯者，均應及時應用藥物治療，必要時采用電復律或人工心臟起搏。 |
| 中醫(yī)治療 | 中藥治療可能有幫助。急型脈微肢冷者可用參附湯；肢冷脈伏、輾轉不安者可用四逆湯；慢型可用真武湯加減；潛在型則可用歸脾湯加減。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 由于病因未明，尚缺乏有效的預防方法。近年來，由于搞好環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生和個人衛(wèi)生，改善居住條件和營養(yǎng)狀況，避免了有關的發(fā)病誘因等，發(fā)病己有所減少。根據研究發(fā)現，發(fā)病人群的飲食中缺硒，啟示在流行區(qū)人群中用硒鹽（亞硒酸鈉)預防克山病，初步已取得較好的結果。防止患者過度勞累和精神刺激、避免感染和氣候變化等可以減少急性發(fā)病，女性患者切實做好計劃生育有助于免除病情劇變。 |
| 歷史考證 | 本病1935年在黑龍江省克山縣首先發(fā)現，故名。 |
