支氣管肺發(fā)育不良為引起持續(xù)性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以實質性條紋和過度膨脹為其X線變化特征。對一個胎齡糾正為36周的嬰兒，在治療任何原因引起的呼吸窘迫綜合征時，使用過間歇指令通氣的治療后，持續(xù)需要機械通氣。
病因學和病理生理學
由機械通氣反復過度地擴張肺泡和肺泡導管(容量損傷)，吸入高濃度氧氣和氣管插管所引起肺損傷。在低胎齡的新生兒中常見，常是呼吸窘迫綜合征及其治療的后果，并且最可能在肺間質發(fā)生氣腫時出現(xiàn)。
從呼吸窘迫綜合征到支氣管肺發(fā)育不良是逐漸發(fā)生的。在支氣管肺發(fā)育不良早期，存在肺部炎癥和滲出，后期則發(fā)生肺泡壁破裂和瘢痕。過度充氣的病變部位加上氣腫，肺部瘢痕和肺不張導致鞋釘樣的病理表現(xiàn)，和胸部X線上囊樣過度膨脹的表現(xiàn)。支氣管周圍肌肉和肺動脈平滑肌的肥大，支氣管內(nèi)皮細胞鱗樣化也可發(fā)生。
癥狀，體征和并發(fā)癥
使用呼吸支持的嬰兒不能脫離間歇指令通氣或氧氣。
有肺泡內(nèi)皮細胞的脫落，支氣管內(nèi)可發(fā)現(xiàn)巨噬細胞，中性粒細胞和炎癥介質，胸部X線可顯示彌漫性損害，后期在肺野中由于滲出性液體的積聚而出現(xiàn)一種多發(fā)性囊樣表現(xiàn)，伴肺紋理增粗及過度通氣。
嬰兒下呼吸道感染的危險性增加，特別是病毒感染。如果并發(fā)肺部感染，在生后第1年內(nèi)可迅速發(fā)生肺功能失代償。如果呼吸系統(tǒng)感染加劇或呼吸窘迫加重，嬰兒需要重新入院治療。支氣管肺發(fā)育不良的患兒需要使用被動免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒，單克隆抗體palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的應用，顯示能減少呼吸道合胞病毒肺炎和支氣管炎的住院率，減少由于這種感染導致嬰兒住ICU的天數(shù)和使用呼吸機的天數(shù)。在呼吸道合胞病毒的好發(fā)季節(jié)，給予支氣管肺發(fā)育不良嬰兒每月進行免疫接種。
預防和治療
至少部分支氣管肺發(fā)育不良的發(fā)生是由于使用呼吸機所致，因此嬰兒應置于可耐受的呼吸機最低參數(shù)設置，盡早脫離間歇指令通氣(IMV)。如果呼吸窘迫綜合征患兒不能預期撤離呼吸機，必須考慮可能發(fā)生了包括動脈導管未閉和嬰兒室獲得性肺炎的情況，并予以治療。早期使用氨茶堿作為呼吸興奮劑可幫助早產(chǎn)兒盡早脫離間歇指令通氣。
最新研究表明，使用地塞米松可幫助患呼吸窘迫綜合征的極低出生體重兒早日脫離間歇指令通氣，耐受早期拔管，從而減少支氣管肺發(fā)育不良的發(fā)生。每個研究使用不同的用藥方案，但臨床應使用最小作用劑量并盡可能縮短療程。因為地塞米松既可暫時阻礙嬰兒的發(fā)育，又可造成其他并發(fā)癥，包括細菌性或真菌性敗血癥，可逆性心肌肥大，但胃十二指腸出血或穿孔少見。地塞米松治療已患支氣管肺發(fā)育不良的嬰兒，能幫助他們早日脫離呼吸機和拔管，其機制尚不明確，但可能重要的是防止感染。醫(yī)學全.在線www.gydjdsj.org.cn
嚴重的支氣管肺發(fā)育不良嬰兒可能需要數(shù)周或數(shù)月額外的呼吸機支持和/或供氧，其中呼吸機的壓力和FiO2降至嬰兒能耐受的程度，但不應造成嬰兒有低氧血癥。使用脈搏光電血氧儀連續(xù)監(jiān)測動脈氧合情況，并保持血氧飽和度在88%～90%。
最佳的營養(yǎng)對肺的痊愈和這些慢性病患兒的生長是最主要的，這些患兒由于呼吸做功的增加而對熱卡需求也增加。如果給予過多的水分可造成肺充血和肺水腫，每日所供的液體應限制在120ml/(kg.d)，并應增加喂養(yǎng)中所含的營養(yǎng)成分。
由于易發(fā)生肺充血和肺水腫，有時可給予氯噻酮10～20ml/(kg.d)和安體舒通1～2ml/(kg.d)，分2次口服，呋塞米(1ml/kg靜注或肌注，或2mg/kg口服)，每天1～3次，作為短期使用。長期使用可引起高鈣尿癥，導致骨質疏松，骨折和腎損傷。利尿治療過程中應密切監(jiān)測水和電解質的狀況。
由慢性肺部疾病出現(xiàn)代償性呼吸性酸中毒時，應在撤離呼吸機時保持pH＞7.25并允許PaCO2超過正常，這樣嬰兒就不會發(fā)生嚴重的呼吸窘迫。
嬰兒撤離呼吸機后可能需要供氧數(shù)周或數(shù)月，通過鼻導管給氧并逐漸降低氧的百分比或氧流比例。盡管肺順應性降低和氣道阻力增加可持續(xù)數(shù)年，但是存活嬰兒的呼吸窘迫可消失。
