魚鱗病表現(xiàn)為帶有鱗屑的輕重不等的皮膚干燥，可影響皮膚的外觀。魚鱗病是遺傳性疾病，也可是某些遺傳綜合征和系統(tǒng)性疾病的癥狀之一。
干皮病是最輕的魚鱗病。它不是先天性的，與其他系統(tǒng)性疾患也無(wú)關(guān)。常見(jiàn)于中，老年人的脛前皮膚，易在寒冷季節(jié)及洗澡過(guò)勤的情況下發(fā)生。常伴有輕到中等程度的瘙癢和各種洗滌劑或其他刺激物引起的皮炎。
遺傳性魚鱗病以皮膚表面過(guò)度的鱗屑堆積為特征。可根據(jù)其臨床表現(xiàn)和遺傳特征來(lái)分型(表121-1)。皮膚科醫(yī)生應(yīng)提供患者遺傳咨詢并指導(dǎo)其治療。魚鱗病是Refsum綜合征(罕見(jiàn)的遺傳性多發(fā)性神經(jīng)炎性的共濟(jì)失調(diào)和耳聾)和SjÖgren-Larsson綜合征(遺傳性智力發(fā)育不全和痙攣性麻痹)的癥狀之一，這兩個(gè)綜合征均為常染色體隱性遺傳。
獲得性魚鱗病可能是某些系統(tǒng)性疾病的早期表現(xiàn)(例如麻風(fēng)，甲狀腺功能減退，淋巴瘤，艾滋病)。干燥而細(xì)小的鱗屑分布于軀干和下肢，或較厚的鱗屑泛發(fā)全身。魚鱗病病變部位皮膚活檢無(wú)診斷價(jià)值；但也有例外，最顯著的例子是結(jié)節(jié)病，下肢出現(xiàn)較厚的鱗屑，病理活檢顯示有典型的肉芽腫。
治療
減少洗澡次數(shù)對(duì)所有類型的魚鱗病均有幫助。肥皂應(yīng)該只用于皮膚擦爛部位。不應(yīng)使用六氯酚類產(chǎn)品，因?yàn)槠つw對(duì)此吸收和毒性作用較大。每日使用2次含尿素或α-羥基酸的潤(rùn)膚制劑，如凡士林，礦物油或洗劑，在沐浴后皮膚仍舊濕潤(rùn)時(shí)使用(沐浴10分鐘，皮膚角質(zhì)層達(dá)到水化)。用毛巾擦干皮膚時(shí)，可以去除多余的油脂。用丙二醇潤(rùn)滑皮膚可以輕度改善因系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的魚鱗病癥狀。然而，治療原發(fā)病可以最有效地改善其癥狀。
每天晚上在皮膚水化之后，用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋)，去除尋常型魚鱗病，X連鎖魚鱗病和板層樣魚鱗病的鱗屑非常有效。兒童每天使用2次，不需要每晚封包。鱗屑減少后，擦藥次數(shù)可減少。其他有效的藥物包括5%水楊酸凝膠，水化凡士林，冷霜和含α-羥基酸的各種制劑，如乳酸，羥基乙酸和丙酮酸。
角化過(guò)度性表皮松解癥(大泡性先天性魚鱗病樣紅皮病)的患者需要長(zhǎng)期服用鄰氯青霉素，250mg每日3次或4次，或紅霉素250mg，每日3次或4次，直到擦爛面厚痂形成可以防止表面感染為止，感染可形成痛疼性，具有惡臭的膿皰。經(jīng)常使用含洗必泰的肥皂也可減少細(xì)菌感染。
對(duì)大多數(shù)魚鱗病患者，口服維甲酸是最有效的治療方法。依曲替酯可以有效地治療X-連鎖魚鱗病和角化過(guò)度性表皮松解癥(參見(jiàn)第117節(jié)銀屑病)。板層樣魚鱗病，可以用0.1%維甲酸霜或口服異維A酸治療。應(yīng)該用最低的有效劑量進(jìn)行治療。長(zhǎng)期(≥1年)口服異維A酸，可以導(dǎo)致某些患者發(fā)生外生骨疣或其他長(zhǎng)期副反應(yīng)。(注意：因?yàn)榫S甲酸有致畸作用，因此妊娠婦女禁忌口服維甲酸。由于依曲替酯的致畸作用和半衰期長(zhǎng)，準(zhǔn)備懷孕的婦女應(yīng)避免使用該藥。)
