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Felty綜合征

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  Felty綜合征又稱為關(guān)節(jié)炎-粒細胞減少-脾大綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎-脾大綜合征、感染性關(guān)節(jié)炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報道成人慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并粒細胞減少及脾腫大,此后屢見報道,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征。

治療措施】 返回

  應(yīng)用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解?诡愶L(fēng)濕治療,如抗炎劑,青霉胺、氯喹硫酸,雷公藤等均可試用。免疫刺激劑,應(yīng)用轉(zhuǎn)移因子左旋咪唑等刺激細胞免疫功能有一定療效。中醫(yī)中藥治療,黃芪注射液可調(diào)節(jié)免疫功能。

  脾切除術(shù),對重度粒細胞減少伴嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反復(fù)感染者宜行切脾術(shù),但長期緩解僅者30%~40%。

臨床表現(xiàn)】 返回

  本病為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特殊類型,常于關(guān)節(jié)炎數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)典型癥狀,可有:

  1.全身不適、發(fā)熱、疲倦、厭食、消瘦。

  2.皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著,甚呈黑色。

  3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍。

  4.脾腫大,個別呈巨脾。

  5.部分患者全身淋巴結(jié)腫大、紫瘢和反復(fù)感染。

輔助檢查】 返回

  1.骨髓中紅細胞每系統(tǒng)中度增生、粒細胞成熟障礙。

  2.血象:呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少,中性粒細胞顯著減少,嚴重時可<1×109/L;淋巴細胞無明顯變化。

  3.紅斑狼瘡細胞檢查陰性,Coomb's試驗陰性,R-F乳膠凝集試驗常陽性。

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