瑞氏綜合癥

【概述】　返回

　　瑞氏綜合癥（Reye Syndrome)，是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群，又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報(bào)道。多發(fā)生在6個(gè)月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見于成年人。

【診斷】　返回

　　根據(jù)在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現(xiàn)進(jìn)行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病。本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見肝細(xì)胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

【治療措施】　返回

　　 消除腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預(yù)后的關(guān)鍵，應(yīng)注意保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。

【病因?qū)W】　返回

　　病因不明，多認(rèn)為與病毒感染有關(guān)，如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等，也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。病毒感染后線粒體的結(jié)構(gòu)和代謝異常導(dǎo)致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎(chǔ)。主要病理改變以腦和肝為主，可見大量脂肪沉著，在胞漿內(nèi)充滿脂肪滴，電鏡下觀察線粒體腫脹，呈多形態(tài)變化，內(nèi)嵴消失，基質(zhì)伸展呈小條狀，顆粒變粗，糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結(jié)等器官也有脂肪浸潤現(xiàn)象。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　本病起病迅速，其主要臨床表現(xiàn)為：①在病前2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。②腦部損害，為本病最為突出的表現(xiàn)。當(dāng)前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時(shí)興奮煩燥、精神錯(cuò)亂、嗜睡，隨后轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷，乃至大腦強(qiáng)直狀態(tài)，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。④多數(shù)伴有低血糖，少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。

【輔助檢查】　返回

　　1.血清轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長，血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。

　　2.腦脊液檢查壓力升高，但細(xì)胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。

　　3.腦電圖檢查呈中、重度彌漫性異常。

　　4.CT檢查有助于排除腦部占位性病變。

【鑒別診斷】　返回

　　應(yīng)注意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血癥相鑒別。