風(fēng)濕熱（Rheumatic Fever)是甲族乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫性晚期續(xù)發(fā)病。各器官有非細(xì)菌性炎癥，臨床上以多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮膚環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié)等為主要表現(xiàn)。其特點(diǎn)為反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)發(fā)作，若波及心臟則產(chǎn)生心臟瓣膜永久性損害，導(dǎo)致風(fēng)濕性心臟病。
本病多發(fā)生于氣候多變的冬春季節(jié)，在潮濕擁擠的環(huán)境中發(fā)病較多，好發(fā)年齡5－15歲，復(fù)發(fā)多在初發(fā)后的3－5年內(nèi)，復(fù)發(fā)可導(dǎo)致心臟損害加重。近年來(lái)由于抗生素的應(yīng)用及居住。營(yíng)養(yǎng)條件等的改善，發(fā)病率已明顯下降。
發(fā)病機(jī)理
一、鏈球菌方面的研究
通過(guò)電子顯微鏡觀察鏈球菌細(xì)胞結(jié)構(gòu)，可以分以下幾部分（圖3－4－1)：
（一)莢膜是鏈球菌的最外層透明質(zhì)酸酶，其結(jié)構(gòu)與人體透明質(zhì)酸酶類(lèi)似，完整而粘滑的莢膜可抗細(xì)胞的吞噬作用，無(wú)抗原性。
圖3－4－1 鏈球菌抗原構(gòu)造圖
�。ǘ�)細(xì)胞壁：從外向內(nèi)可分為三層：
1．蛋白質(zhì)抗原 為特異性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原與致病有關(guān)，與人體心肌與原肌球蛋白有交叉抗原性。
2．多糖成分 含有M－乙酰氨基葡萄糖，與人體心臟瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。
3．粘多肽 由丙胺酸等組成，有抗原性，與結(jié)締組織結(jié)節(jié)性損害有關(guān)。
�。ㄈ�)細(xì)胞膜 為脂蛋白形成，與人心肌有交叉抗原性。
二、風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)理
風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)理目前提出中毒免疫學(xué)說(shuō)和病毒感染學(xué)說(shuō)，現(xiàn)分述如下：
�。ㄒ�)中毒免疫學(xué)說(shuō) 風(fēng)濕熱發(fā)病于鏈球菌感染后的2－3周，恰是機(jī)體受染后的細(xì)胞體液的反應(yīng)過(guò)程。機(jī)體與鏈球菌有相似的免疫結(jié)構(gòu)的心肌和結(jié)締組織，在感染后，人體的心肌和結(jié)締組織成份發(fā)生了變化，也具備了抗原性，并產(chǎn)生自身抗體，當(dāng)再次受到鏈球菌感染后，在鏈球菌抗原與自身組織抗原存在的情況下，抗體與之結(jié)合，產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)，抗原抗體免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，吸引白細(xì)胞聚集，粒細(xì)胞分解，分離水解酶，產(chǎn)生組織損傷和炎癥反應(yīng)。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
（二)病毒感染學(xué)說(shuō) 有人通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及病毒抗體檢查發(fā)現(xiàn)柯薩奇B4在爪哇猴可引起全心炎、類(lèi)風(fēng)濕病變，心肌內(nèi)可發(fā)生類(lèi)似的阿少夫肉芽腫。在手術(shù)前二尖瓣狹窄的年輕患者，其柯薩奇B3、B4抗體滴定有明顯增加。
病理
風(fēng)濕病病理變化可累及全身結(jié)締組織中的膠原纖維，以關(guān)節(jié)、心臟、血管及漿膜等處改變?yōu)樽畛Ｒ?jiàn)，但以心臟病變最為重要，可波及心內(nèi)膜、心肌及心包，心肌間質(zhì)內(nèi)膠原纖維及血管周?chē)浒l(fā)展過(guò)程可分為三個(gè)階段。
一、變性滲出期
膠元纖維腫脹變性，周?chē)辛馨图?xì)胞及園細(xì)胞浸潤(rùn)及漿液滲出。本期可持續(xù)1－2月。
二、增殖期
主要病變?yōu)榘⑸俜蛐◇w（Aschoff 體)，是風(fēng)濕熱的特征病變，小體中心膠元纖維變性壞死，周?chē)袡E圓多形細(xì)胞，體積大，胞漿豐富呈嗜鹼性。并有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此期持續(xù)3－4月。
三、硬化期
阿少夫小體中央變性壞死物質(zhì)吸收，周?chē)装Y細(xì)胞減少，病變纖維化，形成瘢痕組織。
由于本病反復(fù)發(fā)作及慢性遷延過(guò)程，上述三期常交叉存在。
風(fēng)濕病變可侵及心臟各部分，心肌炎和心內(nèi)膜炎最常見(jiàn)和最重要。心肌中可見(jiàn)有典型的阿少夫小體，主要存在于心肌間質(zhì)血管周?chē)慕Y(jié)締組織中，心內(nèi)膜炎主要累及瓣膜，導(dǎo)致瓣膜腫脹及增厚，表面出現(xiàn)小贅生物，瓣葉閉合處有纖維蛋白沉著，形成瓣葉間粘連，風(fēng)濕若反復(fù)發(fā)作可使瓣膜病變加重，引起瓣葉間粘連，縮短變形，加上腱索和乳頭肌粘連使變形加重，形成瓣口狹窄。心包的漿液滲出吸收后，輕型病例可完全恢復(fù)，多數(shù)病例反復(fù)遷延發(fā)作，使心瓣膜變形及心肌瘢痕形成。關(guān)節(jié)炎以滲出為主，炎癥消退后不遺留后患。
臨床表現(xiàn)
風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)為多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)與舞蹈病等，于鏈球菌感染后，單獨(dú)或不同組合出現(xiàn)。隨著社會(huì)進(jìn)步、醫(yī)療衛(wèi)生居住營(yíng)養(yǎng)條件的改善，風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)與以前已有明顯的不同。除發(fā)病率下降外，不典型及輕型病例增多，心臟受侵的數(shù)字及嚴(yán)重程度均有明顯減輕。
發(fā)病期1－4周，約1/2患者有急性咽炎、扁桃腺炎、可有發(fā)熱、乏力、出汗、貧血、體重下降等癥狀，部分人亦可無(wú)任何不適。
一、心臟炎
為最嚴(yán)重的病變，多見(jiàn)于青少年風(fēng)濕熱患者，心臟炎發(fā)病率和嚴(yán)重程度隨發(fā)病年齡增長(zhǎng)而漸減低。輕者無(wú)癥狀，心包、心肌、心內(nèi)膜可個(gè)別受累，或同時(shí)三層不同程度受累稱為全心炎。
�。ㄒ�)心肌炎 癥狀取決于心肌受侵的范圍與程度，可有心悸及心前區(qū)不適；嚴(yán)重者并發(fā)心力衰竭，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、出汗等，常是急性期患兒死亡的主要原因。查體：可有與體溫不成比例的心動(dòng)過(guò)速，心臟普遍增大，心尖第一心音減低，可以出現(xiàn)舒張期奔馬律，心臟雜音等及其他心衰體征。心電圖有房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫、T波平坦或倒置，ST段下移及Q-T延長(zhǎng)，提示心肌損害。
�。ǘ�)心內(nèi)膜炎 急性期可無(wú)明顯體征。初發(fā)風(fēng)濕熱可由于血流加速，心臟擴(kuò)大或者由于瓣膜水腫，炎癥反應(yīng)而產(chǎn)生相應(yīng)雜音，心臟雜音多數(shù)源于二尖瓣，小部分源于主動(dòng)脈瓣。由于心肌病變及二尖瓣炎癥反應(yīng)所產(chǎn)生的舒張中期雜音，又名Carey-Coombs雜音。急性期的雜音常需追蹤觀察，輕者隨風(fēng)濕熱控制可消失。若反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)可產(chǎn)生瓣膜永久損害，雜音可持續(xù)存在。產(chǎn)生永久損害一般約需2年以上，約有1／2心臟炎患者初始無(wú)癥狀而最終發(fā)生慢性心瓣膜病。
�。ㄈ�)心包炎 為風(fēng)濕性全心炎或漿膜炎的一部分。常先有纖維蛋白的滲出，患者有胸痛，可聞及心包摩擦音，繼之可有漿液滲出形成心包積液，但液量常不多�？赏瑫r(shí)有胸膜炎或肺炎。心電圖可有ST段上移及T波倒置。
據(jù)統(tǒng)計(jì)約有1／3心臟炎患者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，最終發(fā)展為慢性心瓣膜病。多見(jiàn)于成年人。
二、關(guān)節(jié)炎
是風(fēng)濕熱最常見(jiàn)的主要表現(xiàn)，隨著患者年齡的增長(zhǎng)，關(guān)節(jié)炎多見(jiàn)，為不對(duì)稱性，游走性，大關(guān)節(jié)炎。其嚴(yán)重程度差異較大，輕者只有關(guān)節(jié)痛而無(wú)炎癥表現(xiàn)，典型者可有紅腫熱痛，活動(dòng)受限。炎癥消退后不遺留關(guān)節(jié)功能障礙。關(guān)節(jié)炎與心臟炎癥嚴(yán)重程度不相關(guān)。成人風(fēng)濕熱患者多以關(guān)節(jié)炎為突出表現(xiàn)，而青少年幼兒則以心臟病變?yōu)橹鳌?/P>
三、皮膚表現(xiàn)
環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié)為特征性。環(huán)形紅斑多發(fā)生于軀干或四肢的內(nèi)側(cè)，為一種輪廓清楚易消退的淡紅色環(huán)形紅斑，周邊可有葡行疹，中央蒼白，常呈一過(guò)性。皮下結(jié)節(jié)為2－5毫米大小的皮下硬結(jié)，圓形或橢圓形，不與皮膚粘連，無(wú)壓痛，可移動(dòng)。常出現(xiàn)于大關(guān)節(jié)的伸側(cè)，尤其是肘、膝及腕關(guān)節(jié)，枕骨區(qū)或胸腰椎棘突等部位。皮下結(jié)節(jié)多與心臟炎同時(shí)存在。近年來(lái)皮下小結(jié)較為少見(jiàn)。
四、舞蹈癥
成人中少見(jiàn)，在兒童中發(fā)生率也很低，多見(jiàn)于女孩。在鏈球菌感染后數(shù)月出現(xiàn)。由于風(fēng)濕腦血管病變引起，為無(wú)意識(shí)不協(xié)調(diào)的手足動(dòng)作，有時(shí)面部抽搐，常與心臟炎并存。
五、其他表現(xiàn)
其他心外風(fēng)濕活動(dòng)如①風(fēng)濕性肺炎或胸膜炎。②以腹痛為主的腹膜炎，③風(fēng)濕性腎炎，其腎功正常，可有蛋白尿及血尿，④風(fēng)濕性脈管炎，可發(fā)生在大小動(dòng)脈，如肺、腦小動(dòng)脈可造成肺、腦梗塞、累及冠狀動(dòng)脈可出現(xiàn)心絞痛。
