感音神經性聾為多種原因導致耳蝸或蝸后病變，使患者感受聲音能力下降。對這類耳聾者的正確診斷有賴于詳細的病史，對全身情況的全面了解及準確的耳科檢查。對聽功能的估計可通過對話、言語測試或表音測試粗略估計；音叉檢查基本定性，將高低頻音叉結合使用，可初步估計損害的頻率范圍；純音聽力計檢查了解損傷程度及曲線類型，其閾上功能測試可初步鑒別耳蝸或蝸后病變；電反應測聽、聲導抗等客觀測聽進一步鑒別耳蝸或蝸后病變。臨床上應強調言語測試，音叉檢查及純音聽力計檢查。顳骨影象學檢查可酌情使用。本病的病變多不可逆，預防的意義重于治療。治療應爭取早期，以改善內耳微循環(huán)。藥物以B族維生素藥物為主，針對可能的發(fā)病原因采取相應措施也是重要的。
本病是指原聽力正常者，在短時間內突然產生感音神經性聾。有明確原因者，如迷路外傷、內耳感染、耳毒性藥物性聾、梅毒等均不包括在內。意即原因不明的特發(fā)性耳聾，其病因傾向于病毒感染、內耳血循環(huán)障礙、聽神經炎、自身免疫反應及迷路窗破裂等。
【診斷】
1．發(fā)病前多無先兆，部分病例有感冒、疲勞或情緒激動史。常在半夜醒來，晨起或午睡后發(fā)病。耳聾在數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)日內銳減，多為一側。70％以上病例伴耳鳴，且常為耳聾先兆，甚至突然一聲響亮的耳鳴，隨即耳聾，有的與耳聾同時發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在耳聾后。耳鳴呈持續(xù)性，多為響亮高頻聲，甚至在聽力增進后也無改變。
2．約半數(shù)病人伴眩暈，多在耳聾后出現(xiàn)。輕者僅有頭暈或不穩(wěn)感，重者旋轉性眩暈伴惡心、嘔吐，持續(xù)1周左右，少數(shù)達數(shù)月之久。
3．聽力損害為感音神經性聾，以下降型及平坦型曲線為主，可見少數(shù)上坡型曲線，全聾者約占15％。重振試驗陽性率不定。部分病例耳蝸電圖有優(yōu)勢負總和電位（—ＳＰ)及高動作電位（AＰ)反應。前庭功能檢查患耳功能減退或喪失，程度與眩暈一致，早期優(yōu)勢偏向于可向患耳，后期則向健耳。
4．對這類病人應作全面體檢：血沉、血液凝固狀態(tài)、血脂、血糖及腎功能；病毒血清學、梅毒血清學檢查；血電解質；包括自身免疫抗體在內的免疫學檢查；多普勒超聲腦血流圖、心電圖。頸椎X線攝片、內聽道照片等項檢查酌情選擇進行，盡力找出耳聾的可能原因。
【治療】
1．特發(fā)性耳聾自愈率高達50～60％，自愈者的聽力多在15天內自行改善。自愈傾向高的特征是耳蝸性聾，耳蝸電圖有優(yōu)勢—ＳＰ及AＰ高反應，上升型曲線。對這類病人不予特殊治療，每天查純音及言語識別率，低鹽飲食，戒煙酒，脫離噪聲環(huán)境及休息。連續(xù)10～12天聽力無改善再給藥。
2．臨床及免疫學檢查疑為自身免疫性疾病者，首選腎上腺皮質激素，酌情加免疫抑制劑。
3．傾向于血管性病變者，首選Ｏ2和CＯ2混合氣體吸入。
4．血液學檢查血液粘滯度增高，或呈高凝狀態(tài)者，用丹參或低分子右旋糖酐靜脈滴注。
5．有病毒性迷路炎可能者，在全身癥狀控制時，可考慮用腎上腺皮質激素。
6．其他改善內耳微循環(huán)藥物，如654－2、葛根、西比靈等，以及高壓氧治療可酌情使用。
老年性聾是與年齡增加相符合的聽力下降，乃聽覺器官老化的表現(xiàn)。機體老化的癥狀和體征個體差異很大，沒有確定的年齡界限，一般將65歲作為老年性聾的年齡界限，但聽覺電生理發(fā)現(xiàn)，聽覺系統(tǒng)老化的轉折點在50歲左右。
【診斷】
1．65歲以上老人出現(xiàn)原因不明、進展緩慢、無波動的高頻聽力減退，常伴耳鳴，一般無眩暈。
2．以其臨床病理可分為：
（1)感覺型：病變在耳蝸末端螺旋器感覺上皮及相應的神經末梢萎縮，以緩慢進行的高頻感音性聾為特征。
（2)神經型：病變?yōu)槁菪?a href="http://gydjdsj.org.cn/" target="_blank">www.med126.com經節(jié)細胞數(shù)減少及蝸神經萎縮，純音聽力與言語聽力不平行。
（3)代謝型：血管紋變性萎縮，聽力曲線平坦，全頻下降。
（4)機械型：基底膜鈣化、僵硬，聽力曲線以高頻下降為著。此外，聽覺中樞通路神經元的退變，在老年性聾中也不能忽視。
3．常有臨床重振現(xiàn)象，即低聲聽不到，大聲又嫌吵。
4．耳鏡檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。聽力曲線氣骨導多呈一致性減退。有平坦、漸降、馬鞍形、拱形、上坡形等形式。言語識別率降低，腦干電位反應各波反應閾升高，潛伏期延長，波形分化差，耳蝸電圖示AＰN（1)閾值升高，潛伏期延長，波幅降低。
5．常伴有皮膚、視器等部位的老化現(xiàn)象。
6．應與中耳病變、耳硬化病、藥物性耳聾、病毒性迷路炎、梅尼埃病等疾病鑒別。
【治療】
1．用維生素A及大劑量維生素Ｅ有一定療效。復合丹參片及西比靈均可酌情使用。
2．注意心、腦血管系統(tǒng)及腎臟的功能，血脂及血糖水平，并給予相應處理。
3．重振現(xiàn)象輕的患者可配戴助聽器。
4．節(jié)制脂肪類食物，禁煙酒，避免過勞或情緒波動，適當?shù)捏w育活動，避免使用耳毒性藥物，脫離噪聲環(huán)境等均有助于延緩耳聾的進展。
老年性耳聾屬生理性變化，任何藥物治療均不能阻止其進展，僅能延緩其進展。
氨基甙類抗生素所致耳中毒為藥物性聾的一種，其代表藥物有：鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素及新霉素。新霉素由于其嚴重耳毒性，臨床已基本停止使用。它們的耳毒性作用點是與內耳感覺細胞的磷脂結合，并引起毛細胞表面多糖蛋白復合物退變，導致細胞膜結構改變及毛細胞換能障礙。其他如水楊酸鈉、利尿酸、奎寧、順珀、砷劑、阿托品、碘及碘仿、士的寧、麥角、咖啡因等藥物，均有一定耳毒性。
【診斷】
1．這類藥物導致耳聾一般與藥物劑量大小和療程呈正相關，但也有個體及家族特異性者，腎功能不良者易發(fā)生耳聾。
2．前庭及耳蝸均有損害，但程度不同，新霉素、卡那霉素以損害耳蝸為主，慶大霉素則以損害前庭為主。
3．耳蝸損害的早期癥狀為耳鳴。聽力計檢查雙側對稱性8ＫＨｚ切跡性損害，也有以耳聾的形式出現(xiàn)者，有的聽力損害延遲出現(xiàn)，在停藥后1～3個月，甚至1年以上才出現(xiàn)癥狀。
4．前庭損害主要表現(xiàn)為頭暈及平衡失調，重者有惡心、嘔吐，罕見旋轉性眩暈�，F(xiàn)在慶大霉素使用廣泛，其前庭毒性大于耳蝸毒性，觀察前庭癥狀即時停藥，有助于保護聽力。
5．聽功能檢查以雙側對稱性高頻緩降為主要聽力曲線，重者可致全聾。前庭功能檢查示雙側減退，但不一定對稱。
【治療】
1．用藥前應了解病人腎功能，原有耳病及聽力情況。腎功能不良或原有內耳受損者，就避免用這類藥物，必須用時應減量。
2．用藥中隨時觀察耳蝸及前庭癥狀，定期作聽力及前庭功能檢查，早期損害即應停藥。
3．復合gydjdsj.org.cn/job/維生素B，鈣拮抗劑（如莫尼地平、西比靈)、小劑量甲狀腺素對這類藥物的耳毒性有一定預防作用。
4．對已發(fā)生聽力及前庭癥狀者，應即時用維生素A及大劑量B族維生素、丹參、三磷酸腺苷、鈣拮抗劑、甲狀腺素等藥物，有一定療效。前庭癥狀多能逐漸代償，聽力損失可部分恢復，但也有不能恢復者，耳鳴則很難消失。
凡不需要或不愿聽到的聲音即為噪聲，它由多種頻率與不同強度紊亂組成。噪聲強度有害水平我國規(guī)定為85～90ｄB。在噪聲環(huán)境中長期遭受其刺激，出現(xiàn)緩慢進行性聽覺損害者稱為噪聲性聾，屬職業(yè)性聾的一種，其發(fā)生率為77．6～100％。聽力損傷的臨界暴露年限與噪聲強度有關，一般出現(xiàn)在接觸噪聲后3～4個月，但個體差異很大。病變主要在耳蝸底轉。
【診斷】
1．有噪聲接觸史。主觀感覺聽力減退癥狀遲于聽力曲線損害。排除其他原因的耳聾及老年因素，聽力檢查符合下列標準，診斷即可成立。
2．典型的早期聽力曲線為4ＫＨｚ或6ＫＨｚ的“Ｖ”形或
“U”形切跡性損害，少數(shù)呈“Ｗ”形。漸向兩側擴展，偶見低頻受累，全聾者極少。多伴有耳鳴，常發(fā)生在聽力損害之前。初期聽力損害在脫離噪聲后可恢復（暫時性閾移)，以后則不能恢復（永久性閾移)。單純高頻聽閾升高＞20ｄB者為噪聲性聽力損傷，當合并言語頻段0．5，1，2ＫＨｚ平均聽閾≥25ｄB時為噪聲性聾，25～40ｄB為微聾，41～55ｄB為輕聾，56～70ｄB為中度聾，71～90ｄB為重度聾，＞90ｄB為全聾。
3．少數(shù)病人有平衡失調，甚至聽強聲誘發(fā)眩暈。前庭功能檢查部分病例受損，主要為功能減退。
4．可有失眠，易疲勞，反應遲鈍，注意力不集中，血壓升高等神經及心血管系癥狀。
5．鼓膜無特征性變化。
【治療】
1．唯一有效的治療措施是及時脫離噪聲環(huán)境，促使其自然恢復。
2．藥物治療與其他感音神經性聾相同，包括A及B族維生素及改善內耳微循環(huán)藥物的應用，對癥處理耳鳴及眩暈。
3．預防措施
（1)勞動環(huán)境的防聲，隔音及防震措施。
（2)個人防護：配戴防聲器，如隔音耳塞、耳罩或耳帽。
（3)定期聽力檢查，早期發(fā)現(xiàn)聽力損傷者并及時處理。
（4)對噪聲耐受性差者，不宜在噪聲環(huán)境中工作。
