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原發(fā)性血小板減少性紫癜

一般描述:  
原發(fā)性血小板較少性紫癜稱自身免疫性血小板減少性紫癜。是一種自體免疫性出血綜合征。
臨床上以皮膚、粘膜出血,重者內(nèi)臟亦出血為主要表現(xiàn)。
癥狀描述:  
急性型:常見于兒童。紫癜出現(xiàn)前1-3周常有感染史如上呼吸道感染,出疹性疾病或其他
病毒感染史。起病急驟,常有發(fā)熱、畏寒、出血傾向往往嚴重,包括皮膚粘膜出血、腸道
出血和血尿等。
慢性型:多發(fā)于成年人。起病緩慢,有長期皮下出血或月經(jīng)過多史,病程在6個月以上。
老年型:起病多急,出血癥狀嚴重。表現(xiàn)為皮膚紫癜、瘀斑,或伴舌部血皰、口腔粘膜、唇
牙齦出血,鼻出血
發(fā)病原因:  
ITP的病因是免疫性血小板減少癥的一種。本疾病特點是血小板壽命短,骨髓巨核細胞增
多,脾臟無明顯腫大。由于機體對血小板相關(guān)抗原發(fā)生免疫反應(yīng),產(chǎn)生血小板抗體,該抗體
使血小板致敏,以致血小板在單核巨噬系統(tǒng)過早破壞,血循環(huán)中血小板減少。
診斷要點:  
血小板數(shù)較少,伴或不伴出血性貧血。
巨核細胞增多或正常,伴成熟障礙現(xiàn)。
無明顯脾腫大。
結(jié)締組織病或其他繼發(fā)性血小板減少癥。
符合下列三項中之一項:★ 腎上腺皮質(zhì)激素或脾切除治療有效;★ 血小板表面相關(guān)Ig
G、IgM或C~3增高;★ 血小板生存時間縮短。
病程6個月以內(nèi),起病急,血小板減少嚴重,巨核細胞趨向幼稚者屬急性型。病程較長(一
般超過12個月),起病較緩慢者為慢性型。
實驗室檢查: 
血象:如伴有急性嚴重出血或慢性反復出血,可呈急性失血性或缺性貧血所見。
白細胞總數(shù)一般正常。急性型可見嗜酸性粒細胞和淋巴細胞百分率稍高。
成熟紅細胞形態(tài)多正常。
血小板減少并有質(zhì)變。
骨髓象:增生活躍或明顯活躍。
巨核細胞增生活躍,數(shù)量常增多(代償性增生)。
成熟紅細胞形態(tài)、染色大致正常。
疾病辨析:  
脾功能亢進。
再生障礙性貧血。
血栓性血小板減少性紫癜。
系統(tǒng)性紅斑瘡。
急性白血病。
急性與慢性ITP的鑒別。
治療方法:  
血熱妄行
證候:起病急,多壯熱。皮膚赤紫斑,或見鼻衄、牙齦出血、尿血、便血、女性月經(jīng)過多,
血色鮮紅、煩躁不安,口渴引飲,小便黃赤,大便秘結(jié),舌質(zhì)紅,苔黃燥,脈弦數(shù)。
治法:清熱解毒,涼血止血。
主方:犀角地黃湯加減
用法:
加減:若熱盛目赤加龍膽草15g;紫斑多加紫草15g;出血多者加仙鶴草15g,白茅
根15g,三七1-10g,大薊、小薊15g;口渴、汗多、脈洪大者,加石膏30g,
知母15g;煩躁便秘者,加大黃(后下)、芒硝(沖)10g;大量出血而氣脫者,急加
人參15-30g,煎服。
瘀血阻絡(luò)
證候:皮膚或粘膜下點片狀紫斑,觀之有形,觸之無質(zhì),按之不退。舌質(zhì)紫暗,或有瘀斑,
脈沉澀。
治法:活血化瘀,理氣止血。
主方:血府逐瘀湯加減
用法:
加減:若腹脹、消化不良加砂仁10g,出血甚加仙鶴草15g,紫珠草10g并服云南白
藥,瘀血甚則加地鱉蟲、失笑散。
陰虛內(nèi)熱
證候:紫斑較多,以下肢尤甚。反復發(fā)作,出血嚴重,出血量多而色鮮,伴潮熱、心煩、手
足心熱、腰膝酸軟,舌質(zhì)紅,苔干或褐色,脈細數(shù)。
治法:養(yǎng)陰清熱,涼血止血。
主方:茜根散加減
用法:
加減:潮熱者加鱉甲15g,地骨皮15g,銀柴胡9g;心悸耳鳴者,加棗仁12g,
遠志10g,柏子仁10g。
心脾兩虛
證候:周身紫斑,斑色淡紅、清稀不顯,并見鼻衄、齒衄、時發(fā)時止,稍勞尤甚。頭暈目眩
,面色萎黃,唇甲不華,神疲體倦,短氣懶言,食欲不振,心悸、動則氣短心跳,振顫多汗
。色淡苔薄,脈細弱。
治法:養(yǎng)心健脾,益氣攝血。
主方:歸脾湯加減
用法:
加減:若出血量多,加伏龍肝30g,煎湯代水,溫脾止血,旱草10g,茜草根10g
;瘀斑難退、脾腫大、舌青紫者,加蒲黃10g,靈脂10g,參三七6g;失血過多者
,加熟地15g,阿膠10g(烊化);腎氣虛損,腰酸、小便頻數(shù)者,加淫羊藿30g,
巴戟天10g,仙靈脾10g,可固下元。
腎虛精虧
證候:皮膚紫斑,斑色隱隱,或鼻衄、齒衄、尿血。伴頭暈目眩、目澀,腰脊酸痛,神疲乏
力,或畏寒肢冷。舌質(zhì)淡,脈沉弱。
治法:補腎益氣,固攝止血。
主方:無比山藥丸加減
用法:
加減:出血重者加仙鶴草20g,蒲黃10g,槐花10g,紫珠草10g;必要時可再加
牡蠣10g,金櫻子10g,補骨脂10g等固攝止血;腰脊酸痛、畏寒神疲加鹿角片15
g,脊15g。
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