| 疾病名稱（英文) | cardiac achalasia |
| 拚音 | BENMENSHICHIHUANZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 賁門失弛緩癥是一種表現(xiàn)為食管神經(jīng)肌肉功能障礙的疾病，其病理生理特征是食管蠕動(dòng)減弱和消失，吞咽動(dòng)作時(shí)食管下端括約肌（LES)松弛反應(yīng)減弱。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚未完全闡明，可能與食管壁Auerbach神經(jīng)叢病變和食管外神經(jīng)損害（如迷走神經(jīng)及其中樞神經(jīng)背核的變性)有關(guān)。目前認(rèn)為前者的可能性更大。食管壁Auerbach神經(jīng)叢病變，引起食管神經(jīng)肌肉功能障礙，導(dǎo)致食管推進(jìn)性蠕動(dòng)與食管下端括約肌松弛的共濟(jì)失調(diào)；食管體部的蠕動(dòng)變?yōu)榉峭七M(jìn)性的，而LES也不能完全松弛，其結(jié)果引起食管內(nèi)食物潴留和食管擴(kuò)張。但是引起食管壁Auerbach神經(jīng)叢病變的原因尚未明確，主要可能由某些慢性炎癥或營(yíng)養(yǎng)障礙，特別是維生素B缺乏所致。其他可能的原因有神經(jīng)叢先天性減少或缺如、精神神經(jīng)創(chuàng)傷、缺血或壞死性動(dòng)脈炎等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 較多發(fā)生在歐洲和北美。 |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，最常見于20—40歲。童年期少見，男女發(fā)病率相仿. |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 顯微鏡下可見食管壁肌間神經(jīng)叢變性，並有單核細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或缺如。迷走神經(jīng)纖維亦見變性。在腦干中迷走神經(jīng)背核的神經(jīng)細(xì)胞減少或缺如。食管體明顯擴(kuò)張、延長(zhǎng)，立呈不同程度的彎曲。管壁常變薄，但環(huán)肌可增厚。食管粘膜常有炎癥，甚至潰瘍形成，約5％—10％的患者可出現(xiàn)癌前性和癌性變化。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 賁門失弛緩癥診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.間歇性、非進(jìn)行性吞咽困難；營(yíng)養(yǎng)狀況保持一定水平，無惡液質(zhì)。部分患者進(jìn)食液體食物較固體食物通過更加困難。 2.X線鋇餐檢查食管明顯擴(kuò)張、延長(zhǎng)或彎曲，無蠕動(dòng)波。食管下段至賁門部1～3cm段呈對(duì)稱型漏斗狀狹窄，粘膜紋正常，胃底部無其它異常。 3.食管鏡檢查食管明顯擴(kuò)張，在擴(kuò)張的食管下段可見食管腔呈環(huán)形狹窄。粘膜光滑，粘膜下無浸潤(rùn)。 具備以上各項(xiàng)而可排除硬皮病、食管賁門癌及淀粉樣變性等情況者可確診。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | ①咽下困難和食物返流癥狀。②吞水時(shí)，在劍突下聽不到或延遲聽到水進(jìn)入胃的聲音。③食管X 線鋇餐檢查時(shí)食管下端呈錐形狹窄，上段食管擴(kuò)張，胃泡區(qū)見不到空氣，狹窄部于飲蘇打水后放松。④乙酰甲膽堿試驗(yàn)陽性。⑤排除其他原因所致的食管下端梗阻，必要時(shí)應(yīng)作食管鏡、細(xì)胞學(xué)或活組織檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的主要癥狀有無痛性咽下困難、食物返流和胸骨后不適或疼痛等。咽下困難早期不顯著，隨病情發(fā)展而加重，流質(zhì)和固體食物同樣不易通過，在進(jìn)食冷、辣等刺激性食物和情緒波動(dòng)時(shí)更為明顯。早期咽下困難時(shí)輕時(shí)重，時(shí)發(fā)時(shí)愈，自覺食物粘附于胸骨后或劍突下區(qū)；可突然獲得緩解，有時(shí)則需飲水或作Valsalva動(dòng)作（深吸氣后，閉住聲門或閉口并堵住鼻孔，作深呼氣動(dòng)作)，以協(xié)助食物進(jìn)入胃內(nèi)。晚期食管異常擴(kuò)大，咽下困難轉(zhuǎn)為持續(xù)性，用上述方法也不能使食物進(jìn)入胃內(nèi)。約90％的患者有食物返流。隨著食管的逐漸擴(kuò)張，食物在食管內(nèi)潴留時(shí)間延長(zhǎng)，返流需待食物潴留至一定程度時(shí)才出現(xiàn)。返流物為發(fā)酵的食物、粘液和唾液。夜間返流可引起窒息而驚醒，有時(shí)并發(fā)吸入性肺炎、肺膿腫，早期常出現(xiàn)胸骨后不適，呈間歇性，以后漸加重，但明顯疼痛少見。有時(shí)由于食管彌漫性痙攣而使疼痛加重，或放射至心前區(qū)。酷似心絞痛。晚期食管擴(kuò)張，疼痛減輕，且轉(zhuǎn)為持續(xù)性胸部壓迫感；此時(shí)極度擴(kuò)張的食管可壓迫氣管、支氣管產(chǎn)生氣促或哮喘、壓迫上腔靜脈引起頭頸部靜脈回流受阻現(xiàn)象，壓迫喉返神經(jīng)產(chǎn)生聲音嘶啞。晚間患者出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、維生素缺乏、體重減輕等，但罕有惡病質(zhì)者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | ①食管X線鋇餐檢查：可見食管下端呈圓錐形狹窄，長(zhǎng)約1—3cm，輪廓光滑，鋇劑難以通過或呈線狀進(jìn)入胃內(nèi)。食管上段無蠕動(dòng)，呈不同程度的擴(kuò)張、延長(zhǎng)和彎曲，嚴(yán)重者食管迂曲呈“乙”字形，胃泡區(qū)見不到空氣。潴留的食物可誤為腫瘤性充盈缺損，應(yīng)注意鑒別。②食管鏡檢查：可見食管粘膜潮紅、增厚、糜爛，嚴(yán)重者可見息肉樣改變，容易出血。應(yīng)作活組織檢查以除外癌瘤。③食管測(cè)壓：本病的特征性表現(xiàn)為食管體部靜止壓力升高，整個(gè)食管無蠕動(dòng)波，LES無松弛或松弛甚差，其壓力增高常超過4kPa（30mmHg)。④乙酰甲膽堿試驗(yàn)：由于失去神經(jīng)支配的平滑肌對(duì)此藥的反應(yīng)比正常人更為敏感。因此，給本癥患者皮下注射3—10mg乙酰甲膽堿1—2min后，可出現(xiàn)食管強(qiáng)烈收縮，引起胸骨后疼痛，持續(xù)約30min，并可為阿托品所緩解，即為陽性結(jié)果。由于此癥患者對(duì)乙酰甲膽堿較敏感，宜先用小劑量（3mg)，如在20—25min內(nèi)未獲得陽性反應(yīng)，可將劑量增大至6mg．最大劑量不超過10mg。疼痛發(fā)作時(shí)，食管X線鋇餐檢查可見蠕動(dòng)異常強(qiáng)烈，食管下端失弛緩更為顯著。食管測(cè)壓可見其基礎(chǔ)壓力驟增。但在晚期食管異常擴(kuò)張時(shí)，則本試驗(yàn)呈假陰性。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與食管彌漫性痙攣、食管下段癌、食管良性狹窄、硬皮病、皮肌炎等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：經(jīng)手術(shù)或擴(kuò)張術(shù)治療，癥狀消失，食管功能正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕或緩解。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | ①內(nèi)科療法：進(jìn)食應(yīng)少量多餐，富于營(yíng)養(yǎng)和維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，注意避免刺激性食物。神經(jīng)質(zhì)患者可適當(dāng)?shù)貞?yīng)用鎮(zhèn)靜劑。采用valsalva動(dòng)作，以迫使食物進(jìn)入胃內(nèi)，可解除胸骨后不適，舌下含硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯可以解除痙攣性疼痛，加速食管排空。前列腺素E能降低LES的靜止壓力，有時(shí)對(duì)本病有效。晚期患者有營(yíng)養(yǎng)障礙時(shí)，可用血清白蛋白、輸液、輸血和各種維生素治療。②食管擴(kuò)張療法：可使70％—80％患者獲得永久性的較長(zhǎng)時(shí)間的癥狀緩解，但有時(shí)可引起食管穿孔，食管下端有潰瘍者不宜用擴(kuò)張療法。擴(kuò)張療法有水銀探條擴(kuò)張法、靜水?dāng)U張法和氣囊擴(kuò)張法三種，后兩種效果較好，臨床上應(yīng)用較多。③外科療法：經(jīng)內(nèi)科療法不能緩解者，可考慮手術(shù)治療。擴(kuò)張療法失敗或不宜應(yīng)用者是手術(shù)療法的指征。Heller手術(shù)及其改良法（食管賁門粘膜外層肌切開術(shù))，術(shù)后胃液返流的并發(fā)率少，手術(shù)有效率高達(dá)94％。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
