| 疾病名稱（英文) | congenital arthrogryposis |
| 拚音 | XIANTIANXINGGUANJIELUANSUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，關(guān)節(jié)疾病與損傷， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性關(guān)節(jié)攣縮癥是指許多關(guān)節(jié)僵硬于不同位置的一種畸形。這雖不多見，但屬嚴(yán)重的全身性畸形。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 目前認(rèn)為本病病因是：①由胚胎時(shí)期發(fā)育不良，造成肢體攣縮甚或全身畸形，如先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥。②由于胎位不正肢體受壓，造成畸形，如先天性馬蹄內(nèi)翻足。③基因?qū)W說(shuō)認(rèn)為先天性畸形或關(guān)節(jié)攣縮均由遺傳基因所致，如先天性骨、軟骨發(fā)育不良等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | ①肌肉消瘦。②關(guān)節(jié)固定于屈曲位或過(guò)伸位，不論自動(dòng)或被動(dòng)，活動(dòng)量均受限。③正常皮紋消失，皮膚繃緊、發(fā)亮，關(guān)節(jié)如肘、腕和髕骨處有淺凹，固定于屈曲位時(shí)，皮膚和皮下組織呈蹼狀。④無(wú)感覺減退，但深腱反射消失。⑤智力正常，但嚴(yán)重神經(jīng)病型者可有智力減退。⑥足呈馬蹄內(nèi)翻畸形，髖關(guān)節(jié)脫位，膝關(guān)節(jié)半脫位或脫位，肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋，前臂旋前，腕和手指屈曲，拇指內(nèi)收，橈骨頭脫位，臀部肌肉萎縮。若髖關(guān)節(jié)脫位，可以出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)收攣縮。肢體呈圓柱狀，形似“木偶”；X線檢查，見肌肉陰影萎縮，關(guān)節(jié)囊陰影增深，骨關(guān)節(jié)有明顯畸形。出生后不久，軟組織僵硬不嚴(yán)重者，可用石膏矯正。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．患兒出生后即發(fā)現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。非后天關(guān)節(jié)病變所引起。2．四肢關(guān)節(jié)處于伸展位，屈曲位或伸展與屈曲位同時(shí)并存的關(guān)節(jié)僵硬，強(qiáng)力被動(dòng)運(yùn)動(dòng)也不易使其屈曲或伸展。3．患肢瘦小、無(wú)力，肌肉萎縮，但有堅(jiān)硬感。4．患兒多無(wú)自覺癥狀，成年患者攣縮肢體功能多有障礙，甚至失去功能。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一般可用手法、固定或手術(shù)矯正。攣縮輕者可選用手法按摩、手法矯正，或配合石膏繃帶矯正，或牽引。 若非手術(shù)療法失敗或不能保持于矯正位時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)治療。對(duì)馬蹄內(nèi)翻畸形，除跟腱延長(zhǎng)外，應(yīng)作踝、距骨下和跖跗關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)囊切除術(shù)，必要時(shí)可將踝和足內(nèi)側(cè)肌腱切斷。骨手術(shù)包括跖骨截骨術(shù)、骰骨挖空術(shù)，甚至在較大兒童作三關(guān)節(jié)融合術(shù)。髖關(guān)節(jié)手術(shù)見“先天性髖關(guān)節(jié)脫位”條。 上肢治療的目的是通過(guò)畸形的矯正，增進(jìn)關(guān)節(jié)活動(dòng)和改善手的功能。常用的手術(shù)有拇內(nèi)收肌切斷術(shù)、尺橈骨截骨術(shù)，使腕置于功能位。胸大肌移位術(shù)可改善肘關(guān)節(jié)的屈曲功能。若肘關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限，在屈肘成形術(shù)前，作關(guān)節(jié)切開術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | Rosen- cranz定此名為“關(guān)節(jié)攣縮”，意思是說(shuō)“關(guān)節(jié)扭曲”。關(guān)節(jié)的發(fā)育要求在第4、5月胎兒階段肢體有足夠的活動(dòng)，否則關(guān)節(jié)面和關(guān)節(jié)腔就不會(huì)形成。如果關(guān)節(jié)腔分裂不足，就會(huì)發(fā)生畸形。 |
