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內科學講稿-造血系統疾病:白血病

內科學講稿造血系統疾病:白血病:白血病白血病是血液系統某類細胞突變,發(fā)生質量和數量上的異常,具有惡性腫瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他組織、器官的一種惡性血液病。根據白血病細胞的幼稚程度和自然病程,分為急性白血病(Acute Leukemia)和慢性白血。–hronic Leukemia)兩大類。一、發(fā)病情況: 白血病是世界范圍內青少年發(fā)病較多的一種惡性腫瘤。白血病發(fā)病率為2.62/10萬。在惡性腫瘤死亡率中,占第6中國衛(wèi)生人才

 

白血病

白血病是血液系統某類細胞突變,發(fā)生質量和數量上的異常,具有惡性腫瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他組織、器官的一種惡性血液病。

根據白血病細胞的幼稚程度和自然病程,分為急性白血病(Acute  Leukemia)和慢性白血病(Chronic  Leukemia)兩大類。

一、發(fā)病情況:

白血病是世界范圍內青少年發(fā)病較多的一種惡性腫瘤。白血病發(fā)病率為2.62/10萬。在惡性腫瘤死亡率中,占第6中國衛(wèi)生人才網位(男)和第8位(女),在35歲以下人群中占第1位。

我國白血病發(fā)病率急粒最多,急淋次之,慢粒第三。與亞洲國家相近(歐美則為慢淋多見),在年齡上,成人白血病急粒占多數,兒童白血病急淋占多數。一般男性略多于女性,尤其是慢淋更顯著。

二、病因與發(fā)病機理:

下列各種因素相互作用的結果:

1. 病毒感染

2. 電離輻射

3. 化學物質

4. 遺傳因素

 

 

 

急性白血病

一、臨床表現

1.貧血:

2.發(fā)熱

3.出血:

4.各組織被浸潤的表現

4.1肝、脾、淋巴結腫大

4.2骨及關節(jié)疼痛

4.3皮膚及粘摸變化:

4.4中樞神經系統白血病(Central nervoussystem leukemia, CNSL)

4.5其他部位浸潤:

二、實驗室檢查

1.血象:

紅細胞:有不同程度的貧血(正細胞、正色素)。

白細胞:大部分患者都增加的細胞多為原始和幼稚細胞,而成熟中性粒細胞大多減少。

血小板:基本都是減少。

2.骨髓象:

極大多數呈極度活躍和明顯活躍,白血病細胞一般與正常原始及幼稚細胞不同,有核紅細胞減少(M6除外),粒紅比增高,巨核細胞明顯減少(M7除外),原始細胞≧30%,或原始+幼稚(早幼粒)≧50%。

ANLL分型

2.1急性粒細胞性白血病未分化型(M1):

2.2急性粒細胞白血病部分分化型:M2a、M2b。

2.3急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3):

2.4急性!獑魏思毎籽。∕4):

2.5急性單核細胞白血病(M5):

2.6紅白血。ǎ停):

2.7 巨核細胞白血病(M7):

3.染色體檢查

4.生化

三、診斷和鑒別診斷

診斷依據骨髓和血象,一般不困難,對牙齦增生,胸骨壓痛,進行性貧血,皮膚、粘膜出血,關節(jié)疼痛,不明發(fā)熱等要提高警惕,及時做骨髓涂片檢gydjdsj.org.cn/job/查。

對一些疾病引起的癥狀,應注意鑒別

1.其他原因引起的口腔炎癥

2. 某些感染引起的白細胞增多或異常

3. 原發(fā)性藥物性血小板減少紫癜

4. 其他原因引起的貧血

5. 風濕熱

四、治療

1.化療

1.1 治療急性白血病常用化療方案

1.2 化療藥物常見毒副反應

2. 骨髓移植

指征:年齡<40歲,在第一次緩解時

來源:同基因骨髓(單卵孿生子);異基因骨髓(同胞兄弟姐妹);自身骨髓或外周血,臍帶

3. 支持療法

3.1 預防治療感染;

3.2 貧血嚴重者,可輸少將血。

3.3 出血者;根據不同原因治療。

3.4 高尿酸血癥治療

4. 中樞神經系統白血病防治

4.1  鞘內注射MTX

4.2  鞘內注射Ara-C:

4.3  頭顱照射+鞘內注射MTX

 

 

 

慢性粒細胞白血病

 

一、慢性期:

1. 臨床表現:

1.1 緩慢起病

1.2 常有左上腹不適,沉重感,食后飽脹。

1.3 自覺乏力、多汗、盜汗、消瘦、低熱。

1.4 脾臟明顯腫大、質硬。胸骨下端壓痛。個別在眼眶、頭顱、軟組織處有無痛腫塊(綠色瘤)。

2. 實驗室檢查:

2.1 血象;白細胞增高50-400×109/L

原始+早幼<10%.中性粒細胞NAP積分顯著降低

2.2 骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,中、晚幼為主,原粒<10%,嗜堿、嗜酸粒細胞增加。紅系減少,巨核系早期增多或正常。

2.3  染色體:90%以上患者PH`染色體陽性。t(9;22)(q34;q11)

2.4  血清尿酸酶增高,血清Vit B12濃度增高。

二、加速期:

三、急變期:

1. 臨床癥狀、體征比加速期更惡化。

2. 外周血中,原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%(原單加幼單大于20%)

四、鑒別診斷:

1.類白血病反應

2.其他原因引起的脾腫大

3. 原發(fā)性骨髓纖維化

五、治療:

1. 羥基脲(Hydroxyurea)

2. 格列衛(wèi)

3. 干擾素

4. 聯合化療,加別嘌呤醇

5. 骨髓移植

年齡小于45歲,  慢性期開展效果好。

 

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