第七十三章 運動系統(tǒng)畸形
第一節(jié)先天性畸形
一、先天性肌性斜頸
1、病因
先天性肌性斜頸病因不清，由于多數(shù)發(fā)生于難產(chǎn)、臀產(chǎn)和剖腹產(chǎn)患兒，有學(xué)者認為是分娩時產(chǎn)傷造成胸鎖乳突肌內(nèi)血管撕裂形成血腫后機化或因肌肉損傷后腫脹，靜脈回流受阻而發(fā)生缺血性攣縮所致；也有人認為由于胎兒胎位不正，頸部屈曲，局部肌肉痙攣性缺血，靜脈栓塞或感染性肌炎所致；還有人認為由于遺傳或先天性發(fā)育異常所引起。
2、手術(shù)年齡
先天性肌性斜頸很少自然恢復(fù)，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早治療。大多數(shù)患兒4～6個月時來就診，此時患側(cè)胸鎖乳突肌肌肉纖維變性，可采用按摩、轉(zhuǎn)頭訓(xùn)練、被動牽引等方法。由于疼痛，患兒及家屬均不能長期堅持，往往效果不佳。所以，我們主張早期手術(shù)，解除攣縮，而且愈早愈好，如果斜頸程度嚴重，4～6個月就應(yīng)手術(shù)，不必等到1歲以上再行手術(shù)治療，因為隨年齡增長，頸部和面部不對稱畸形逐漸加重，骨骼也易畸形。
3、胸鎖乳突肌長度測量
術(shù)前了解胸鎖乳突肌攣縮的程度，對確定手術(shù)方案和松解范圍很有意義。其測量方法是測定胸鎖關(guān)節(jié)與乳突間的距離，用健側(cè)的長度減去患側(cè)的長度，其差距即為攣縮的長度。年齡較小的患兒由于哭鬧不合作可在全麻手術(shù)時，測得胸鎖關(guān)節(jié)與乳突間的距離。手術(shù)時切斷胸骨端和鎖骨端肌肉后，胸鎖乳突肌向上回縮，回縮的距離應(yīng)大于術(shù)前測得的攣縮長度，才能達到矯枉過正的目的，如果小于術(shù)前攣縮長度，應(yīng)進一步切斷頸部有攣縮的筋膜、纖維束或前斜角肌，甚至切斷胸鎖乳突肌的乳突端，直至達到過度矯正為止。
4、手術(shù)注意事項
手術(shù)治療的效果取決于手術(shù)的徹底程度，手術(shù)中應(yīng)不斷活動頸部，觀察和判斷需要松解的范圍。我們收治的患者中，有1例1歲時行手術(shù)切除胸鎖乳突肌胸骨端和鎖骨端，10歲時患者二次到我科，發(fā)現(xiàn)患側(cè)仍然攣縮，再次手術(shù)，見胸鎖乳突肌呈白色，肌健樣改變，周圍筋膜粘連。這表明可能第一次手術(shù)不徹底，或石膏固定時間不夠，或術(shù)后活動鍛練不夠。因此，第一次手術(shù)必須徹底，過度矯正。
手術(shù)中還須防止誤傷局部的主要血管、神經(jīng)、淋巴管等結(jié)構(gòu)，造成不應(yīng)出現(xiàn)的并發(fā)癥。
術(shù)后頸部固定要可靠，時間要夠，一般固定時間為8～12周。斜頸程度較輕的患兒，我們主張采用單純頸部石膏固定(患側(cè)石膏托比健側(cè)高)或頸托；年齡偏大、斜頸程度嚴重的患兒，采用頭頸胸石膏固定，以達到矯柱過正目的。
四、先天性馬蹄內(nèi)翻
先天性馬蹄內(nèi)翻足是小兒骨科常見畸形,發(fā)病率平均約為1‰，男女性別之比約為2:1,雙側(cè)發(fā)病者約占50%。本病的病因尚未清楚，其中目前最具有代表性的學(xué)說有：１、神經(jīng)肌肉學(xué)說； 2、原始骨基發(fā)育異常學(xué)說。其他學(xué)說有遺傳學(xué)說、宮內(nèi)機械壓迫學(xué)說等。
先天性馬蹄內(nèi)翻足診斷并不困難。治療上強調(diào)早期進行。生后即可開始保守治療（包括手法矯形、石膏矯形等等)，一般認為保守治療的矯正復(fù)發(fā)率約為40~80%，但它是手術(shù)前的重要準備過程。術(shù)前在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下的手法按摩或階段性矯形石膏固定至關(guān)重要。因其能使足部攣縮之肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊等軟組織得到充分牽伸，足后內(nèi)側(cè)皮膚亦得到充分擴張，減少了術(shù)后畸形復(fù)發(fā)和切口皮膚壞死的機會。
鑒別診斷：
應(yīng)與脊髓灰質(zhì)炎后遺癥、腦性癱瘓后遺癥、脊柱裂（脊髓脊膜膨出或隱性脊柱裂合并脊髓栓系癥)之馬蹄足、先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥相鑒別。
治療：
歷史回顧：公元前4世紀Hippocrates最早記載，1842年，跟腱延長，1857年，骰骨部分切除，1872年，距骨手術(shù)，1890年，跖側(cè)松解、跟腱延長、跟距關(guān)節(jié)松解手術(shù)，1957年，陸裕樸教授認為，該病的病理基礎(chǔ)是足部肌力不平衡，并提出了“早期手術(shù)、重建動力性肌力平衡”的新的治療方法。1971年，Turco經(jīng)過研究認為，該病的病理基礎(chǔ)是跟骨圍繞距骨發(fā)生旋轉(zhuǎn)移位，在距骨下呈內(nèi)翻畸形，并創(chuàng)立了著名的“后內(nèi)側(cè)軟組織松解術(shù)”。1977年，Makay經(jīng)過研究認為，距骨三維軸上的畸形是先天性馬蹄內(nèi)翻足的主要病理基礎(chǔ)。1982年報告Makay手術(shù)。1985年，Simons在Turco和McKay理論基礎(chǔ)上，提出了“距下完全松解術(shù)”（Completelysubtalar release)。
1、保守治療：手法矯形，石膏矯形，Dennis-Brown夾板。
2、手術(shù)治療：肌力平衡手術(shù)。Turco手術(shù)。McKay手術(shù)。Simons手術(shù)。生后6個月即可手術(shù)治療。術(shù)后強調(diào)3月石膏固定，拆除石膏后繼續(xù)定制足部支具固定。開始學(xué)步后一定要穿專門訂做的矯形鞋，直至術(shù)后2年。若能堅持治療，均能夠得到滿意療效。
療效評價：
1、Garceau評價標(biāo)準
優(yōu)：足形態(tài)正常，踝關(guān)節(jié)活動好；良：前足輕度內(nèi)收，踝關(guān)節(jié)活動好；可：足跟部有較明顯內(nèi)翻。
2、新華醫(yī)院推薦評價標(biāo)準:
優(yōu)：足形正常，能踏平，行走不疼，踝關(guān)節(jié)活動好；良：畸形基本矯正或遺留前足輕微內(nèi)收，前足輕度內(nèi)收，足能踏平，行走不疼，踝關(guān)節(jié)活動輕受限；可：畸形明顯改善，遺留畸形無須手術(shù)，踝關(guān)節(jié)活動受限；差：需再手術(shù)矯正畸形。
第二節(jié) 姿態(tài)性畸形
二、拇外翻
（一)足拇外翻
足拇外翻是一種常見的向足的外側(cè)過度傾斜、第一趾骨各內(nèi)收的前足畸形。其病因主要有：(1)遺傳因素；(2)長久站立或行走過久、負重過度；(3)經(jīng)常穿尖頭鞋或高跟鞋。臨床表現(xiàn)主要為足拇趾外翻畸形、疼痛和足拇囊炎，足底胼胝形成。病人常合并有扁平足。本病好發(fā)于成年人，有遺傳因素者，青年時即可發(fā)生，老年時常加重，女多于男，雙側(cè)多見，國外發(fā)病率高于國內(nèi)。本病重在預(yù)防，非手術(shù)療法和手術(shù)療法，均可取得較好的療效。因此，作好預(yù)防工作十分重要。
（二)臨床表現(xiàn)
1、足拇趾外翻畸形，局部疼痛、影響行走，出現(xiàn)囊炎，局部可潰爛、感染。
2、足拇趾外翻、旋轉(zhuǎn)畸形。第二趾朝背面擠出，形成錘狀趾。前足變寬。
3、第二、三蹠骨頭蹠面皮膚因負重加大，形成胼胝。
4、第一蹠趾關(guān)節(jié)突出部皮膚增厚，甚至紅腫產(chǎn)生足拇囊炎。
（三)診斷依據(jù)
1、患者常合并有平足癥，部分有家族史或長久站立工作或經(jīng)常穿尖頭鞋史。
2、足拇趾外翻、旋轉(zhuǎn)畸形，局部疼痛，行走困難。
3、第二趾錘狀趾，第二、三蹠骨頭蹠面形成胼胝，第一蹠趾關(guān)節(jié)突出部形成足拇囊炎。
4、Ｘ線攝片術(shù)：(1)第一、二蹠骨夾角大于１０度以上；(2)各蹠骨頭張開，第一蹠骨頭蹠面的子骨向外移位；(3)第一蹠趾關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)附近處可有骨贅形成，嚴重者可產(chǎn)生骨性關(guān)節(jié)炎；(4)足拇的蹠趾關(guān)節(jié)輕度脫位。
如何治療：
（四)治療原則
1、預(yù)防措施：應(yīng)預(yù)防和治療平足癥。穿鞋應(yīng)合適，鞋幫不宜過硬，鞋跟不宜過高、鞋頭不宜過尖。
2、非手術(shù)療法：輕度外翻、疼痛較輕者，可按摩，搬動足拇趾向足內(nèi)側(cè)，理療，穿鞋合適，亦可在第一、二足拇趾間用棉卷墊起或夜間在足的內(nèi)側(cè)縛一直夾板，使足拇趾變直。同時在沙土上赤足行走，鍛煉足部肌肉或穿矯形鞋、平足鞋墊矯正平足。
3、手術(shù)療法：適用于疼痛嚴重或畸形嚴重者。術(shù)式：(1)切斷足拇收肌，并將其移植到第一蹠骨頸外側(cè)；(2)切除外側(cè)子骨；(3)切除滑囊及骨贅，重疊縫合內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊，使其緊縮；(4)第一蹠骨基底部截骨術(shù)，以矯正蹠骨內(nèi)翻；(5)近節(jié)趾骨部分切除術(shù)（Ｋｅｌｌｅｒｓ手術(shù))：適用于骨關(guān)節(jié)炎嚴重者。
（五)用藥原則
1、對大多數(shù)病人，不需用藥物治療，而作非手術(shù)治療。
2、對少數(shù)病人需行手術(shù)治療，術(shù)后要用抗生素預(yù)防感染，根據(jù)患者具體情況，選擇不同的抗生素。術(shù)后要給支持、對癥治療。
三、脊柱側(cè)凸
近年來由于脊柱矯形器械的迅速發(fā)展，新的內(nèi)固定系統(tǒng)的應(yīng)用，脊柱側(cè)凸的治療取得了很大成績。但脊柱側(cè)凸治療水平的提高絕非單純新器械的應(yīng)用，它涉及的方面較廣。
1、早期發(fā)現(xiàn)，積極開展非手術(shù)治療
絕大多數(shù)的脊柱側(cè)凸，特別是占90％以上的特發(fā)性脊柱側(cè)凸不是一開始畸形就很嚴重，它有一個較長的發(fā)展過程。開展群體普查，早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，減輕側(cè)凸的嚴重程度，減少手術(shù)治療率是脊柱側(cè)凸治療的基本方向。國外許多資料報道令人信服地表明：支具治療可有效地控制早期脊柱側(cè)凸的進展，特別是對輕型特發(fā)性側(cè)凸，可以避免手術(shù)或減輕手術(shù)患者側(cè)凸的嚴重程度。對35度以內(nèi)的特發(fā)性側(cè)凸， Risser征<=2度的患者，支具治療的有效率可達75％以上。而目前我國支具治療差距較大，成文的報道很少，支具制做多不正規(guī)，治療欠規(guī)范，缺乏專門醫(yī)生指導(dǎo)。迅速改變目前這種消極等待開刀的局面，是一急待解決的問題。
2、手術(shù)指征應(yīng)考慮的因素
由于脊柱側(cè)凸病因復(fù)雜，側(cè)凸類型繁多，其手術(shù)適應(yīng)證絕非簡單地依據(jù)患者年齡或側(cè)凸度數(shù)，還應(yīng)考慮到畸形的類型、特點、節(jié)段、進展速度、患者骨齡發(fā)育及畸形對患者體態(tài)影響程度等因素。先天性側(cè)凸應(yīng)早手術(shù)已成共識，因其隨年齡增長不僅畸形加重，且僵硬，難于矯治。但特發(fā)性側(cè)凸如在兒童期過早行后路矯正融合，遠期很可能會出現(xiàn)“曲軸”現(xiàn)象（Crankshaftphenomenon)。如特發(fā)性側(cè)凸在胸段，Cobb角大于40度，特別是Hump角較大，或伴有胸椎前凸者，即使患者已經(jīng)發(fā)育成熟，由于畸形緩慢進展對體態(tài)及心肺功能影響較大，而手術(shù)后對脊柱活動影響較小，應(yīng)積極手術(shù)治療。相反，Cobb角小于40度的特發(fā)性胸腰段、腰段側(cè)凸，或側(cè)凸已達40度的雙彎畸形，兩彎相互平衡，畸形進展較慢，未產(chǎn)生明顯體態(tài)改變者，可不必急于手術(shù)。脊柱側(cè)凸手術(shù)是用一個活動的畸形的脊柱換來一個矯正的僵硬的脊柱。無論何種手術(shù)，有多么安全，效果如何，最后都是以畸形的部分或大部矯正及脊柱融合為結(jié)局，即以脊柱運動功能的喪失為代價。這一點術(shù)者、患者及家屬必須有一個共識。
3、手術(shù)目的
脊柱側(cè)凸手術(shù)以矯正畸形和控制畸形的進展，建立一個堅強、穩(wěn)定、平衡的脊柱為主要目的。要達到這樣的目的，首先要正確地選擇融合節(jié)段，否則可使一個彎曲得到矯正而出現(xiàn)或加重了另一個彎曲，甚至術(shù)后產(chǎn)生脊柱傾倒或平腰畸形。因而既要矯正彎曲，使脊柱處于平衡代償狀態(tài)，又要盡可能多地保存活動的脊柱節(jié)段，避免無效融合。如 King II型側(cè)凸治療應(yīng)行選擇性胸椎后融合，保留腰椎活動，使其腰椎側(cè)凸自行代償，而“選擇性胸椎后融合”成功的關(guān)鍵在于正確地選擇“穩(wěn)定椎”，如果將融合區(qū)的下界高于或低于“穩(wěn)定椎”，可能發(fā)生“附加”現(xiàn)象或?qū)е卵鼜澕哟�，使脊柱失衡，需二次手術(shù)延長融合區(qū)。過去一概而論的T4～L4融合，不僅使脊柱喪失了正�；顒庸δ�，更主要它是這類患者晚期醫(yī)源性下腰痛的重要原因。其次，要重視融合技術(shù)。先進的內(nèi)固定器械固然重要，但任何堅強的內(nèi)固定都是暫時的，如術(shù)后未獲得永久性骨性融合都意味著手術(shù)的失敗。根據(jù)國內(nèi)的報道，脊柱側(cè)凸術(shù)后內(nèi)固定物脫出率、折斷率，假關(guān)節(jié)發(fā)生率及矯正度丟失率都相當(dāng)高。這是由于過去醫(yī)生術(shù)中注意力多集中在側(cè)凸的器械矯正，忽視了植骨融合技術(shù)。有效的骨性融合主要取決于植骨床的制備及植骨材料的質(zhì)與量。如后路手術(shù)，植骨醫(yī)學(xué)考研網(wǎng)床軟組織剔除，椎板、椎間小關(guān)節(jié)及橫突去皮質(zhì)骨等操作必須認真。植骨材料盡可能采用自體骨。若自體骨受限，應(yīng)合用足夠量的骨庫骨或人工骨。只有保證獲得有效的骨性融合才能達到手術(shù)的最后目的。
4、內(nèi)固定器械的應(yīng)用
目前脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)繁多，手術(shù)方法各異，并各有其優(yōu)缺點。沒有一種內(nèi)固定系統(tǒng)是完美無缺，并可適用于各種脊柱矯形需要的。另外，內(nèi)固定器械的應(yīng)用受許多因素制約（條件與可能)，特別是術(shù)者熟悉和掌握何種器械更為重要。從理論上講，脊柱側(cè)凸目前已被清楚地認識到它是三維畸形，即不僅是冠狀面畸形，同時也是矢狀面及水平面的畸形。從三維畸形概念出發(fā)，傳統(tǒng)的Harrington器械主要是矯正冠狀面畸形, Luque或Harri～Luque器械雖增強了內(nèi)固定力，使固定著力點得到分散，但仍未獲得“三維”固定。根據(jù)過去施行的情況看，Harrington或Harri－Luque內(nèi)固定系統(tǒng)對某些胸段特發(fā)性側(cè)凸仍不失為常用的可供選擇的器械。CD系統(tǒng)（Cotrel Dubousset)最大優(yōu)點是可從三維方向矯正畸形，但器械比較復(fù)雜，附件笨拙，目前較多的骨科醫(yī)生更喜歡應(yīng)用固定牢固安裝容易的 TSRH（Texa scottish rite hospital)系統(tǒng)。然而第三代內(nèi)固定系統(tǒng)，包括 TSRH和Kaneda前路器械，應(yīng)用時間較短，臨床經(jīng)驗有限，尚缺乏長期隨診結(jié)果。但無論何種內(nèi)固定器械更主要依賴于應(yīng)用得當(dāng)。應(yīng)強調(diào)的是，在今后脊柱側(cè)凸手術(shù)治療中除注意側(cè)凸的矯正外，應(yīng)同時重視矢狀面及旋轉(zhuǎn)畸形的矯正。
5、開展脊柱側(cè)凸手術(shù)應(yīng)具備的條件
脊柱側(cè)凸手術(shù)目前在我國被列為評定“三級甲等”醫(yī)院的條件之一，因而使該手術(shù)在國內(nèi)很快得到廣泛開展，應(yīng)當(dāng)是欣喜之事。但脊柱側(cè)凸手術(shù)是一個“錦上添花”的手術(shù)，是矯形外科最復(fù)雜的手術(shù)之一。因而開展此項手術(shù)應(yīng)具備一些基本條件。如（1)有熟悉脊柱側(cè)凸病理解剖，了www.gydjdsj.org.cn/job/解手術(shù)治療的基本原則，掌握該項手術(shù)操作的醫(yī)生；（2)具備脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定及操作配套器械；（3)有能掌握脊柱側(cè)凸手術(shù)麻醉的醫(yī)師（因該類患者大多伴有不同程度的心肺功能障礙，常需俯臥位，術(shù)中需要“喚醒試驗”等)；（4)具有較好的無菌手術(shù)室及相應(yīng)的設(shè)施；（5)有充足的血源及植骨材料來源。除上述條件外，最好有術(shù)中脊髓功能監(jiān)測的條件，如體感誘發(fā)電位（SEP)，運動誘發(fā)電位（MEP)或脊髓誘發(fā)電位（SCEP)等。因喚醒試驗盡管不需要特殊設(shè)備，可行性高，但它只能在神經(jīng)損傷后才能作出陽性反應(yīng)，對遲發(fā)性神經(jīng)損傷術(shù)中不能作出判斷，在術(shù)中短時間內(nèi)連續(xù)喚醒也較困難，更主要的是對有些患者如智力低下或年齡較小患者并不適宜。只有具備這些條件開展此項手術(shù)才能最大限度地減少其并發(fā)癥的發(fā)生。
