133-2 血小板減少癥

血小板減少癥指血小板數(shù)低于正常范圍14萬～40萬/μl。血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足，脾臟對(duì)血小板的阻留，血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1)。無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少，都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑，最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血，胃[詳細(xì)]

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133-3 血小板功能異常

在血小板功能異常疾病中血小板數(shù)量正常，但不能正常地形成血栓并且出血時(shí)間延長。血小板功能的異常，可能是由于內(nèi)源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改變了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的。止凝血的凝血階段的試驗(yàn)(例如PTT和PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的(見[詳細(xì)]

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134-1 血管性出血性疾病概述

血管性疾病可引起瘀點(diǎn)，紫癜和瘀斑，但很少導(dǎo)致嚴(yán)重出血。在Ehlers-Dan-los綜合征和其他少見的遺傳性結(jié)締組織病如彈性纖維假黃瘤，骨生成不良及馬方綜合征(參見第270節(jié)遺傳性結(jié)締組織病)等是由于血管及其周圍結(jié)締組織缺陷而引起出血。出血亦可能是壞血病突出的癥狀(參見第3節(jié)維生素C缺乏)。在血管性[詳細(xì)]

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134-2 單純性紫癜(易發(fā)性瘀斑)

單純性紫癜(易發(fā)性瘀斑)是最常見的血管性出血性疾病。表現(xiàn)為瘀斑增多，說明血管脆性增高。常累及女性，自訴常未受外傷而在大腿，臀部及上臂出現(xiàn)瘀斑。病史中常未詢出其他異常出血，但在其家庭成員中可能有易發(fā)瘀斑者。血小板計(jì)數(shù)，血小板功能，血液凝固和纖維蛋白溶解檢查均正常。尚無有效防止瘀斑的藥物。醫(yī)生常建議患者[詳細(xì)]

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134-3 老年性紫癜

老年性紫癜是一種侵犯老年人的疾病，特別在陽光暴曬下尤其易發(fā)，病人出現(xiàn)深紫色瘀斑，其特點(diǎn)是限于手和前臂伸肌的表面，可長期持續(xù)存在。未覺受外傷便可出現(xiàn)新的病損，在幾天內(nèi)病損由于含鐵血黃素沉著而變成棕色，幾星期或幾個(gè)月后色素可褪清。病變部位的皮膚和皮下組織常變薄并萎縮。尚無治療方法。雖然有礙美觀，但無嚴(yán)重[詳細(xì)]

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134-4 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Rendu-Osler-Weber病

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Rendu-Osler-Weber病)是一種遺傳性的血管畸形疾病，常染色體顯性遺傳。兩性均可發(fā)病。癥狀，體征和診斷體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)在面部，唇部，口鼻粘膜，手指和腳趾尖端出現(xiàn)特有的從紅色到紫色不等的毛細(xì)血管擴(kuò)張，即可作出診斷。類似的病變可能存在于胃腸道粘膜上，從而導(dǎo)致胃腸道出血。[詳細(xì)]

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134-5 過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜,過敏性樣紫癜)

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜，過敏性樣紫癜)是一種急性或慢性的血管炎，主要侵犯皮膚，關(guān)節(jié)，胃腸道和腎臟的小血管。過敏性紫癜主要侵犯幼兒，但少年和成人患者亦可見到。相當(dāng)多的患兒在紫癜出現(xiàn)之前先有急性呼吸道感染。較少見的情況下藥物似乎是激發(fā)劑，因而對(duì)每一個(gè)病例都應(yīng)了解用藥史。病理和發(fā)[詳細(xì)]

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134-6 異常蛋白血癥所致血管性紫癜

高丙球蛋白血癥性紫癜是一種主要侵犯婦女的綜合征。其特點(diǎn)為多克隆IgG的增加(血清蛋白電泳中呈現(xiàn)寬底部或彌散的高丙球蛋白血癥的條帶)，小腿上多批反復(fù)出現(xiàn)可觸及的小紫癜，這些紫癜以后可留下小的棕色斑點(diǎn)�；顧z中可見血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如SjÖgren 綜合征或紅斑狼瘡)的表現(xiàn)。冷[詳細(xì)]

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134-7 白細(xì)胞分裂性血管炎(Leukocytoclastic Vasculitis

白細(xì)胞分裂性血管炎(Leukocytoclastic Vasculitis)是伴粒細(xì)胞外滲和分裂(破碎)的壞死性血管炎。病因包括藥物過敏，病毒感染(如肝炎)以及膠原血管疾病等。最常見的臨床表現(xiàn)是觸摸性紫癜，常伴全身癥狀，如發(fā)熱，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。根據(jù)皮膚活檢可作出診斷。治療針對(duì)血管炎的基礎(chǔ)病因。[詳細(xì)]

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134-8 自體紅細(xì)胞致敏(Gardner-Diamond綜合征)

自體紅細(xì)胞致敏(Gardner-Diamond綜合征)是一種女性不常見的疾病，其特點(diǎn)是先有局部疼痛和燒灼感，然后出現(xiàn)疼痛的瘀斑，主要發(fā)現(xiàn)在肢體上。如果皮內(nèi)注射0.1ml自體紅細(xì)胞或紅細(xì)胞基質(zhì)，注射部位就會(huì)產(chǎn)生疼痛，腫脹和變硬。這提示紅細(xì)胞逸入組織參與損傷的發(fā)病機(jī)制。然而大多數(shù)病人也有嚴(yán)重的精神神經(jīng)癥[詳細(xì)]

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135-1 白細(xì)胞減少癥

外周血白細(xì)胞數(shù)＜4000/μl。在白細(xì)胞減少癥，盡管淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞，嗜酸細(xì)胞和嗜堿細(xì)胞的減少對(duì)于白細(xì)胞總數(shù)的減少也有影響，但白細(xì)胞數(shù)的減少通常是由中性粒細(xì)胞數(shù)量減少造成的。伴有單核細(xì)胞減少癥和淋巴細(xì)胞減少癥的中性粒細(xì)胞減少癥常較單項(xiàng)中性粒細(xì)胞減少癥為嚴(yán)重。中性白(粒)細(xì)胞減少癥(粒細(xì)胞減少癥；粒[詳細(xì)]

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135-2 淋巴細(xì)胞減少癥

成人淋巴細(xì)胞總數(shù)＜1000/μl，兒童(2歲以下)＜3000/μl。正常成人淋巴細(xì)胞數(shù)1000～4800/μl，兒童(2歲以下)3000～9500/μl。6歲達(dá)正常低值為1500/μl。約65%外周血T細(xì)胞為CD4+ (輔助性)T細(xì)胞。大多淋巴細(xì)胞減少癥患者T細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，特別是CD4+細(xì)胞數(shù)減少[詳細(xì)]

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136-1 嗜酸性細(xì)胞概述

嗜酸性細(xì)胞是一種粒細(xì)胞，如單核-巨噬細(xì)胞，中性粒細(xì)胞和嗜堿性細(xì)胞一樣來自同一的造血祖細(xì)胞。外周血嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)正常值＜350/μl，一天內(nèi)其數(shù)量隨血漿皮質(zhì)類固醇水平呈相反的變化，高峰發(fā)生于夜間，低谷在早晨。循環(huán)中嗜酸性細(xì)胞的半壽期為6～12小時(shí)，大部分嗜酸性細(xì)胞留駐于組織(如上呼吸道和胃腸道，皮膚，[詳細(xì)]

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136-2 嗜酸性細(xì)胞增多癥

外周血嗜酸性細(xì)胞數(shù)＞350/μl。嗜酸性細(xì)胞增多的發(fā)生具有免疫反應(yīng)的特征：使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個(gè)初級(jí)的且相當(dāng)?shù)退降姆磻?yīng)；然而重復(fù)刺激導(dǎo)致一擴(kuò)增的或繼發(fā)的嗜酸性細(xì)胞增多的反應(yīng)。降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)的因素包括β-阻滯劑，皮質(zhì)類固醇，應(yīng)激以及(有時(shí))細(xì)菌和病毒感染。肥大細(xì)胞和嗜堿性細(xì)胞釋放的幾[詳細(xì)]

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136-3 特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征(彌散性嗜酸性細(xì)胞膠原病

外周血嗜酸性細(xì)胞增多＞1500/μl持續(xù)6個(gè)月或以上；經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲，過敏或嗜酸性細(xì)胞增多的其他原因；器官系統(tǒng)受累或功能異常的臨床表現(xiàn)直接與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。病理生理學(xué)雖然任何器官均可累及，較典型受損器官包括心，肺，肝，脾，皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)(表136-2)，由于嗜酸性細(xì)胞直接浸潤或其釋放的毒素?fù)p[詳細(xì)]

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137-1 組織細(xì)胞綜合征

組織細(xì)胞綜合征是一大組以巨噬細(xì)胞或組織樣細(xì)胞異常增生為特征的疾病。由于巨噬細(xì)胞無處不在，并具有特殊的代謝能力，調(diào)節(jié)造血的作用以及其在免疫和炎癥反應(yīng)中突出的功效等特性，同時(shí)由于單核細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞個(gè)體發(fā)育的易變性，因而對(duì)這一大組疾病進(jìn)行的分類是困難的。目前組織細(xì)胞綜合征可分為三型([詳細(xì)]

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137-2 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

(參見第58和第78節(jié))朗格漢斯(Langerhans)細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以往曾稱為組織細(xì)胞增生癥X�？煞譃槭人嵝匀庋磕[；Hand-Schüller-Christian��；Letterer-Siwe三個(gè)亞型。盡管劃分到這些獨(dú)立亞型中的病人并不多見，然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對(duì)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表[詳細(xì)]

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138-1 白血病概述

白血病是造血組織的惡性腫瘤。病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制雖然病毒可引起幾種動(dòng)物白血病，但病毒在人類白血病中的作用尚不明確。僅發(fā)現(xiàn)兩種病毒與之有關(guān)：(1)Epstein-Barr病毒，這是一種DNA病毒，與Burkitt淋巴瘤有關(guān)(參見第139節(jié))；(2)人類T淋巴細(xì)胞性病毒(HTLV)-Ⅰ型，亦稱人T細(xì)胞白血病[詳細(xì)]

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138-2 急性白血病

急性白血病常進(jìn)展迅速，其特點(diǎn)是由造血干細(xì)胞惡變而形成的一個(gè)原始細(xì)胞克隆取代了正常骨髓。急性白血病由急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)和急性非淋巴(髓)細(xì)胞性白血病(ANLL，AML)組成。白血病細(xì)胞積聚在骨髓內(nèi)取代了正常的造血細(xì)胞，并向肝，脾，淋巴結(jié)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，腎和性腺擴(kuò)散。由于這些細(xì)胞是由血液所攜[詳細(xì)]

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138-3 慢性白血病

慢性淋巴細(xì)胞性白血病(慢性淋巴性白血病)形似成熟的淋巴細(xì)胞的克隆性擴(kuò)增。累及淋巴結(jié)和其他淋巴樣組織，同時(shí)伴有進(jìn)行性的骨髓浸潤并見于外周。75%的患者診斷時(shí)的年齡已超過60歲。發(fā)病率男性為女性的2倍，其病因不明，但有些是有家族史的。本病在日本和中國罕見，僑居美國的日本人中似乎也未見增加，這提示與遺傳因[詳細(xì)]

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