概述：
先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(普外)是常見消化道畸形之一，本病可發(fā)生任何年齡，以新生兒多見。我國發(fā)病率較歐美國家多，由于胚胎期腸管發(fā)育過程中因受某種因素影響，中腸的正常旋轉(zhuǎn)過程中止在某階段，造成了腸管位置發(fā)生異常，腸系膜附著不全，引起不同情況腸梗阻。本病常合并腸扭轉(zhuǎn)，其發(fā)生率為50-56%。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺均表現(xiàn)為高位腸梗阻，有時鑒別較難。通過GI及鋇灌腸才能鑒別。本病的治療多以手術為主，個別可行保守治療。單純腸旋轉(zhuǎn)不良治愈率高達94%，當合并其他嚴重畸形時，治愈率僅37%。
癥狀表現(xiàn)：
1.出生后數(shù)日或更長時間出現(xiàn)大量嘔吐，嘔吐物含膽汁。當合并腸扭轉(zhuǎn)致完全性腸梗阻時，嘔吐頻而量多，且呈噴射狀；2.一般無特殊體征，僅有上腹脹，見胃蠕動波，消瘦等，當出現(xiàn)腸絞窄時，可出現(xiàn)腹腫塊。
診斷依據(jù)：
1.出現(xiàn)后嘔吐，嘔吐物含膽汁；2.腹部平片示“雙泡征”；3.鋇餐檢查示十二指腸位置異常或十二指腸空腸袢于右側腹垂直下行；4.鋇灌腸：盲腸位置異常。
治療：
治療原則 1.癥狀較輕或無癥狀，可保守治療。2.癥狀明顯者，行手術治療。
用藥原則 本病以反復嘔吐而出現(xiàn)脫水，營養(yǎng)不良。因此，視病情程度給予補充電解質(zhì)，營養(yǎng)，糾正酸堿失調(diào)，合并肺炎或手術應用抗生素。
預防常識：
本病為先天性畸形，藥物治療效果不確切，對一般癥狀較輕或無癥狀者，可密切觀察其病程進程，必要時手術治療。本病絕大多數(shù)需手術糾正畸形。由于本病手術治療專業(yè)技術要求較高，故最好到設有小兒外科專業(yè)的醫(yī)院診治。
