風濕熱是一種由A組鏈球菌感染引起的急性非化膿性炎性并發(fā)癥，以單獨或合并出現(xiàn)的關節(jié)炎，舞蹈病，心臟炎(有時留有心臟后遺癥)為主要特征。也可以侵犯皮膚(皮下結節(jié)和環(huán)行紅斑)。
(參見第271節(jié)Sydenham舞蹈病)
病因?qū)W和流行病學
A組鏈球菌是前驅(qū)病原體，但發(fā)病的體質(zhì)和環(huán)境因素還不明確。有明顯的家族易感性。營養(yǎng)不良，過分擁擠，社會經(jīng)濟地位低下者似乎更易受鏈球菌感染，并且隨之受到風濕熱的侵襲。
風濕熱(RF)主要發(fā)生在學齡期，首次發(fā)作發(fā)生在4歲以前很少見，而18歲以后也不常見。急性RF的確切發(fā)病率難以確定，因為大多數(shù)發(fā)展中國家的患者不就診，尤其是那些只有輕度的無癥狀的心臟炎患者。在美國，發(fā)病率約為1/100000。然而，那些受鏈球菌感染而未經(jīng)治療的患者中RF的發(fā)病率為0.1%～3%。鏈球菌咽炎未經(jīng)治療的患者有50%發(fā)展成RF史。由于臨床診斷未標準化，以及尸體解剖還沒有常規(guī)進行，風濕熱心臟病的流行率也難以確定。
雖然風濕熱在發(fā)展中國家流行，但是近來在大多數(shù)發(fā)達國家中發(fā)病率已下降。然而，發(fā)病率的下降是由于抗生素的使用而真正的下降，還是由于使用更嚴格的診斷標準而使發(fā)病率表面的下降還難以區(qū)分。
在美國，不知何種原因，RF相對少見，即使是鏈球菌咽炎不治療也少有風濕熱。然而據(jù)報道發(fā)病率有所回升。1980年代在猶他州和俄亥俄州暴發(fā)，1990年代在賓夕法尼亞州暴發(fā)。令人驚奇的是，疾病傾向于發(fā)生在那些居住在周邊或郊區(qū)的白人中產(chǎn)階級的兒童中。這些病例都受到粘液M18型A組鏈球菌的感染，這一型與早先的RF有關，但最近幾十年已不常見到。1989年還報道了軍營中的暴發(fā)，3～10名成年男性發(fā)展成心臟炎。更多的毒性更強的鏈球菌株似乎又回到了美國，在今后幾年中發(fā)病率可能增加。
病理學
由于很少有患者死于急性期，因此急性RF的組織病理學難以評定。
關節(jié)受累 紅腫的滑膜活檢顯示有非特異性的水腫和充血。
腦部受累 死于舞蹈病急性發(fā)作或幾年后死亡者，腦部僅發(fā)現(xiàn)有充血。
心臟受累 瓣膜受累是最具特征的，也是潛在的危險的病理因素。一種急性間質(zhì)性瓣膜炎可引起瓣膜水腫。不治療會遺留瓣尖和瓣葉的瓣膜增厚，融合，回縮或其他的結構破壞，導致狹窄或回流功能受損。類似的影響可以使腱索縮短，增厚或融合，增加受損瓣膜的回流或使未受影響的瓣膜產(chǎn)生回流。瓣環(huán)擴張可能是引起回流的第三種機制。二尖瓣和三尖瓣瓣葉受累常常是回流和狹窄；主動脈瓣常是先有回流然后才有狹窄。最常受侵犯的是二尖瓣，其次是主動脈瓣，三尖瓣少見，肺動脈瓣更少見。
心臟炎患者的心肌和心臟的其他部分�？烧业紸schoff小體。
纖維蛋白性非特異性心包炎，有時伴有滲出，只發(fā)生在有心內(nèi)膜感染的患者中，而且基本都能愈合而不留后遺癥。
皮膚受累 皮下結節(jié)活檢顯示有某些類似Aschoff小體的特征，但與RA的結節(jié)沒有特征性的區(qū)別。環(huán)行紅斑沒有特異的組織病理學損傷。醫(yī)學全在線www.med126.com
癥狀和體征
RF的五個主要表現(xiàn)是游走性多發(fā)性關節(jié)炎，舞蹈病，心臟炎，皮下結節(jié)，環(huán)行紅斑。這些可以單獨出現(xiàn)或合并出現(xiàn)，并產(chǎn)生許多臨床類型。皮膚和皮下組織的表現(xiàn)不常見而且?guī)缀鯊牟粏为毎l(fā)生，通常只發(fā)生在已有關節(jié)炎，舞蹈病或心臟炎的患者中。發(fā)熱是前驅(qū)癥狀但不是特異性的。
游走性多發(fā)性關節(jié)炎是最常見的臨床表現(xiàn)，但單關節(jié)炎也會發(fā)生。關節(jié)極度的疼痛，觸痛，也可以發(fā)紅，發(fā)熱，腫脹，有時有滲出。最常受侵犯的是踝關節(jié)，膝關節(jié)，肘關節(jié)或腕關節(jié)。肩關節(jié)，髖關節(jié)以及手和腳的小關節(jié)也會受到侵犯，但決不會單獨受侵犯。如果脊椎關節(jié)受累，應懷疑由其他疾病引起。
關節(jié)疼痛和發(fā)熱通常在2周內(nèi)消退，一般都更快，很少持續(xù)一個月以上。在沒有心臟炎時，血沉(ESR)(見下文實驗室檢查)通常在3個月內(nèi)恢復正常。
骨節(jié)疼痛樣癥狀是由于關節(jié)側面部位非特異性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起，腱鞘炎可以發(fā)生在肌肉附著處。受累關節(jié)在被動運動時沒有觸痛，可以與RA的骨節(jié)疼痛相區(qū)分。鄰近肌肉和肌腱的等長收縮常使疼痛再次發(fā)生。醫(yī)學全.在線網(wǎng).站.提供
舞蹈病可以單獨發(fā)生或與其他風濕表現(xiàn)同時出現(xiàn)(參見第271節(jié)Sydenham舞蹈病)。
心臟炎可以單獨或同時出現(xiàn)，心包摩擦音，雜音，心臟擴大或心力衰竭。在首次發(fā)作RF時，有關節(jié)炎的患者大約50%有心臟炎。沒有關節(jié)炎(舞蹈病)時，心臟炎患者只有在發(fā)熱嚴重，有心包炎而疼痛，或心臟功能衰竭產(chǎn)生呼吸困難，外周或腹部表現(xiàn)時才就診。另外，大約50%的受累成年患者，心臟損害在更晚時才被發(fā)現(xiàn)。
雜音是心臟炎最常見的臨床表現(xiàn)，也是第一次就診時常見的癥狀。主動脈瓣回流時的柔和的舒張期爆破音(聽診最好沿胸骨左緣下部)二尖瓣狹窄時的收縮期前雜音(聽診區(qū)局限于心尖上或中部)可能不容易被發(fā)現(xiàn)。
如果在以后的2～3周內(nèi)病情沒有惡化，很少有新的心臟炎表現(xiàn)。由于雜音不消失而且新的心臟癥狀不常見，因此相比心臟癥狀，炎性表現(xiàn)是更好的反映治療效果的指標。急性炎性證據(jù)包括ESR，在沒有合并癥的心臟炎中，ESR一般在5個月內(nèi)消失。RF似乎不產(chǎn)生慢性炎性心臟炎。在急性非持續(xù)性的心肌炎癥中，急性瓣膜損害遺留的瘢痕可以引起收縮和瓣膜變形，并繼發(fā)血流動力學異常。
心力衰竭在急性發(fā)病的患兒可能難以診斷，因為其表現(xiàn)與成人有所不同�；純嚎赡鼙憩F(xiàn)為沒有啰音的呼吸困難，惡心和嘔吐(由于胃充血)，右上腹部疼痛(由于肝包膜擴張)和猛烈的干咳(由肺充血引起)。
皮下結節(jié)，最多見于關節(jié)伸側面，常與心臟炎合并存在。結節(jié)一般無痛，出現(xiàn)時間短暫，并且對相關的關節(jié)炎，或心臟炎癥的治療，對皮下結節(jié)都有效果�！�
環(huán)形紅斑是一種匍形，扁平，無瘢痕，無痛性皮疹，持續(xù)時間很短，有時不超過1天。環(huán)形紅斑常在鏈球菌感染之后較晚才出現(xiàn)，如果在其他風濕性炎癥消失時出現(xiàn)(或更晚)，不應該誤認為是另一次新的發(fā)作。
其他表現(xiàn)包括腹痛和厭食，其原因可能是上述的心功能失代償情況下肝功能障礙，也可能是由于伴隨的腸系膜腺炎引起的。由于白細胞計數(shù)增高和腹部拒按，尤其是當其他風濕表現(xiàn)不出現(xiàn)時，表現(xiàn)酷似急性闌尾炎。
RF常表現(xiàn)的嗜睡，不適，疲乏可能是由于心力衰竭引起。風濕熱肺炎或胸膜炎已不再被認為是RF所特有的。
遷延性的RF(≥8個月)發(fā)生于約5%的患者中，伴有與鏈球菌感染或停止抗炎治療不相關的，自發(fā)的，復發(fā)性炎性發(fā)作(有臨床和實驗室表現(xiàn))。在遷延性發(fā)作中，這樣的反復發(fā)作似乎與心臟炎關系較大。
