幼年型類風濕性關節(jié)炎

幼年型類風濕性關節(jié)炎是開始于16歲或以前的關節(jié)炎。

幼年型類風濕性關節(jié)炎(JPA)與成人RA相似(參見第50節(jié))，本病傾向于影響大和小關節(jié)并且可能干擾生長和發(fā)育。小下頜(后削頜)就是由于下頜骨生長受影響的結果。

癥狀和體征

全身型(Still病)發(fā)生在約20%的患者中，常發(fā)生高熱，皮疹，脾腫大，全身淋巴結腫大，漿膜炎和中性粒細胞顯著增多以及血小板增多。這些癥狀有時出現(xiàn)在關節(jié)炎之前。類風濕因子和抗核抗體缺乏。

少發(fā)性關節(jié)炎型發(fā)生在約40%的患者中，常見于女孩。受累兒童75%以上出現(xiàn)抗核抗體。這些患者中將近20%發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎，虹膜睫狀體炎常常無癥狀，只有通過定期的裂隙燈檢查才能發(fā)現(xiàn)。還有一小組受累的大齡男孩，許多具有HLA-B27抗原。這些男孩中的大多數以后發(fā)展成一種血清反應陰性的典型的強直性脊椎炎的表現(xiàn)：僵硬的脊椎炎，炎性腸病，牛皮癬樣關節(jié)病，或Reiter綜合征。

多發(fā)性關節(jié)炎型發(fā)生在其余的40%的患者中，并且常類似于成人RA。類風濕因子常為陰性，但一些患者，大部分是青春期女孩，類風濕因子可以是陽性。

預后和治療

總的預后一般比成人RA好，50%～70%的患者可獲得完全緩解。多發(fā)性關節(jié)炎型患者和類風濕因子陽性患者的預后較差。

治療與成人類似，在美國因為考慮到Reye綜合征(參見第265節(jié))，以及其他的NSAID藥物很有效，很少使用阿司匹林。

NSAID中的萘普生，布洛芬以及消炎痛治療效果最好。萘普生和消炎痛的劑量和以上的風濕熱給藥劑量相同。布洛芬劑量每天20～40mg/kg，分4次給藥。

如果用阿司匹林，只有用抗炎效果的大劑量的阿司匹林才有效(每日80～130mg/kg)。當水楊酸鹽大劑量應用時，應檢測血清水楊酸濃度，以維持非毒性的治療濃度［20～30mg/dl(1.45～2.15mmol/L)］。AST水平可能升高，但停用阿司匹林即可恢復正常。除了治療嚴重的全身性疾病，一般可以避免全身性的使用皮質類固醇。生長遲緩，骨質疏松，骨壞死是兒童長期使用皮質類固醇的主要危害�？梢栽陉P節(jié)內使用皮質類固醇，并根據受累關節(jié)的大小調節(jié)劑量。在治療多關節(jié)病時，甲氨蝶呤和羥基氯化喹啉是有用的二線藥物。實驗室監(jiān)測甲氨蝶呤致骨髓抑制的副作用和肝臟毒性，包括CBC，AST，ALT以及白蛋白。用羥基氯化喹啉必須檢查視野。偶爾，可以使用磺胺舒喘靈，尤其是懷疑有脊椎強直的病例。肌內注射金和青霉素已很少用(用金復合物治療RA，在第50節(jié)風濕性關節(jié)炎中討論)。

鍛煉，使用夾板及其他支持措施有助于防止關節(jié)攣縮變形，各種適宜的器具都有幫助。

應進行眼科檢查以便發(fā)現(xiàn)無癥狀的虹膜睫狀體炎，檢查的頻率取決于發(fā)病的危險性(參見第98節(jié))。一個最近診斷為少發(fā)性關節(jié)炎型的患者應每3～4個月檢查一次，而一個多發(fā)性關節(jié)炎型患者應每6個月檢查一次，這樣可以盡早開始治療，包括應用皮質類固醇滴眼液和散瞳藥。