腦性癱瘓綜合征是一個(gè)用于描述一系列以隨意動(dòng)作受損為特征的運(yùn)動(dòng)失調(diào)的術(shù)語，是由于產(chǎn)前發(fā)育異�；驀a(chǎn)期或發(fā)生在5歲以前的產(chǎn)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。
腦性癱瘓(CP)不是一個(gè)診斷術(shù)語，而是用于鑒定有非進(jìn)行性痙攣，共濟(jì)失調(diào)，或無意識(shí)動(dòng)作的兒童。大約0.1%～0.2%的兒童有CP綜合征；1%以上的早產(chǎn)新生兒或那些小于胎齡兒受影響。
病因?qū)W
原因常常難以確定，但早產(chǎn)，宮內(nèi)異常，新生兒黃疸，產(chǎn)傷，圍產(chǎn)期窒息有重要作用。將近15%的病例可能由產(chǎn)傷和圍產(chǎn)期窒息引起。早產(chǎn)兒中特別多見強(qiáng)直性截癱，圍產(chǎn)期窒息后四肢強(qiáng)直性痙攣，圍產(chǎn)期窒息或核黃疸后手足徐動(dòng)或肌張力低下。兒童早期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)創(chuàng)傷或嚴(yán)重的全身性疾病(例如腦膜炎，敗血癥，脫水)也可能引起CP綜合征。
分類，癥狀和體征
CP綜合征分為四大類：痙攣型，手足徐動(dòng)型，共濟(jì)失調(diào)型，以及混合型。
痙攣型綜合征發(fā)生于大約70%的病例中。痙攣是由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累引起的，可以較輕或嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。綜合征可以產(chǎn)生偏癱，截癱，四肢癱瘓，兩側(cè)癱。
受累肢體通常發(fā)育不良并且表現(xiàn)深反射增強(qiáng)和肌張力高，無力，攣縮傾向。有特征性的剪刀狀步態(tài)和足尖走。在輕度受累的兒童中，可能僅僅有某些活動(dòng)受損(如跑步)。伴隨四肢癱瘓，常見有與皮質(zhì)延髓相關(guān)的口，舌，腭運(yùn)動(dòng)的損傷，結(jié)果構(gòu)音不良。
手足徐動(dòng)或運(yùn)動(dòng)障礙綜合征發(fā)生于大約20%的病例中，是基底節(jié)受累的結(jié)果。緩慢，扭動(dòng)，無意識(shí)的動(dòng)作可能影響四肢(手足徐動(dòng))或肢體近端部分和軀干(張力障礙型)；可以發(fā)生突然，急促，大幅度的動(dòng)作(舞蹈病型)。動(dòng)作隨情緒緊張而增加，睡眠時(shí)消失。存在嚴(yán)重的構(gòu)音困難。
共濟(jì)失調(diào)型綜合征發(fā)生在大約10%的病例中，是由于小腦或其傳導(dǎo)通路受累所致。虛弱，協(xié)調(diào)不良，意向性震顫產(chǎn)生的不穩(wěn)定，蹣跚步態(tài)，快速精細(xì)運(yùn)動(dòng)困難。
混合型是常見的---最多見的，痙攣型和手足徐動(dòng)型；較少見的，共濟(jì)失調(diào)型和手足徐動(dòng)型。
相關(guān)的疾�。后@厥發(fā)作發(fā)生在大約25%的患者中，最常見于痙攣型患者。斜視和其他視覺缺損也可出現(xiàn)。由于核黃疸引起的手足徐動(dòng)的患兒常常表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力；痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發(fā)育遲緩有關(guān)。注意時(shí)間短和多動(dòng)是常見的。
診斷
CP在嬰兒早期很少能確診，到2歲時(shí)還沒有表現(xiàn)出各個(gè)綜合征的特征。對(duì)已知有高危險(xiǎn)性的兒童應(yīng)密切隨訪，包括各種證據(jù)，產(chǎn)傷，窒息，黃疸，腦膜炎，或新生兒期有驚厥，肌張力低下，肌張力高，反射抑制病史。
在特異的運(yùn)動(dòng)綜合征表現(xiàn)出來以前，患兒表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯和嬰兒期反射持續(xù)，反射性高以及肌張力的改變。當(dāng)診斷或原因不確定時(shí)，腦部的CT或MRI可能有幫助。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
應(yīng)該將CP和進(jìn)行性遺傳性神經(jīng)性疾病或那些需要外科手術(shù)或另一些特殊的神經(jīng)病學(xué)治療的疾病區(qū)分開。相對(duì)少見的共濟(jì)失調(diào)型尤其難以區(qū)分，許多有共濟(jì)失調(diào)的兒童最終發(fā)現(xiàn)有進(jìn)行性的小腦退行性疾病。男性有手足徐動(dòng)，自我致殘，高尿酸血癥提示是Lesch-Nyhan綜合征。皮膚和眼的異常提示有結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)纖維瘤，共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張，vonHippel-Lindau病，或sturge-Weber綜合征。嬰兒期的脊柱肌肉萎縮，脊髓小腦退行性變和肌營養(yǎng)不良通常缺乏腦病征象。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良發(fā)生在兒童后期。
實(shí)驗(yàn)室檢查有助于排除某些進(jìn)行性的累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的生化失調(diào)(如Tay-Sach病，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和粘多糖病)。其他進(jìn)行性的異常(如嬰兒神經(jīng)軸突營養(yǎng)失調(diào))不能通過實(shí)驗(yàn)室檢查排除，則必須通過臨床和病理檢查排除。對(duì)有明顯的智能遲緩和對(duì)稱的運(yùn)動(dòng)異常的兒童應(yīng)該進(jìn)行氨基酸和其他代謝異常的檢查。
預(yù)后和治療
目標(biāo)是讓患者在他們運(yùn)動(dòng)和相關(guān)障礙的限制中，獲得最大的生活自理能力；經(jīng)過適當(dāng)?shù)奶幚恚S多患者，尤其是那些痙攣性四肢癱瘓或偏癱，可以得到接近正常的生活。那些有痙攣性偏癱或四肢癱瘓，而智力正常的患者有較好的預(yù)后，不完全依賴于社會(huì)。他們可能需要理療，工療，支架，矯形外科，語言訓(xùn)練。
當(dāng)智力和體格障礙不嚴(yán)重時(shí)，兒童應(yīng)該到常規(guī)的學(xué)校學(xué)習(xí)。對(duì)另一些患兒來說，完全的不依賴于社會(huì)是不現(xiàn)實(shí)的，需要不同程度的終身的監(jiān)護(hù)和幫助。如果可能，這些兒童應(yīng)該到特殊學(xué)校。即使是嚴(yán)重受累的患兒，日常生活能力(例如洗臉，穿衣，吃飯)的培訓(xùn)也是有益的，這可以減少依賴，增加自尊，并且極大地減輕家庭的負(fù)擔(dān)或慢性病醫(yī)療部門的工作。
和所有慢性殘疾兒童一樣，患兒的父母也需要幫助和指導(dǎo)，讓他們理解兒童的狀況和潛能，并減輕他們自己的不良感受(參見第257節(jié)兒童慢性殘疾)。只要有父母持之以恒，切合實(shí)際的照料，公共和私人機(jī)構(gòu)(例如各種社會(huì)保健機(jī)構(gòu)，職業(yè)的康復(fù)組織，非專業(yè)性的健康組織如腦性癱瘓聯(lián)合協(xié)會(huì))的幫助，患兒就有可能達(dá)到他們最大的潛能。
抗驚厥藥物可用于控制癲癇發(fā)作(參見第172節(jié))。
