二尖瓣脫垂指二尖瓣的一葉或二葉在收縮期凸向左房，通常產(chǎn)生收縮中期喀喇音和收縮中晚期二尖瓣反流性雜音。
原發(fā)性二尖瓣脫垂(MVP)為伴有二尖瓣環(huán)擴(kuò)張，異常腱索附著和二尖瓣粘液樣變性，導(dǎo)致二尖瓣組織冗余和腱索過(guò)長(zhǎng)。瓣膜完全粘液樣變性可導(dǎo)致嚴(yán)重的二尖瓣反流(MR)或稱(chēng)松軟瓣膜綜合征。三尖瓣或主動(dòng)脈瓣可能亦有粘樣變性并造成三尖瓣或主動(dòng)脈瓣脫垂。MVP有時(shí)為家族性，呈常染色體顯性遺傳。
患病率在其他方面正常的青年人中檢出率約1%～6%。在Grave病，乳腺過(guò)小，Duchenne肌萎縮，肌張力萎縮，鐮狀細(xì)胞貧血，房間隔缺損，馬方綜合征以及風(fēng)濕性心臟病病人中檢出率高一些。約25%病人有關(guān)節(jié)松弛，腭弓高或其他骨骼異常(即脊柱側(cè)突，漏斗胸，直背)。曾有人提出肉毒堿(carnitine)和鎂缺乏為致病因素，有報(bào)道MVP患者平均淋巴細(xì)胞和紅細(xì)胞中鎂離子濃度低于正常。
一葉的脫垂可由于腱索和乳頭肌長(zhǎng)度比例不當(dāng)(如冠脈病乳頭肌功能不全)或二尖瓣葉面積和瓣孔面積不相稱(chēng)［如在主動(dòng)脈瓣下狹窄(梗阻性肥厚型心肌病)-見(jiàn)下文］。瓣葉脫垂(3個(gè)扇面中≥1個(gè)扇面)可分為后葉，前葉或前后葉均脫垂。二尖瓣反流的原因部分由于脫垂，部分由于瓣環(huán)擴(kuò)張。
癥狀和體征
多數(shù)病人并無(wú)癥狀，如有癥狀常為交感張力增高，且常有神經(jīng)循環(huán)無(wú)力的表現(xiàn)(如乏力，眩暈，體位性低血壓，潛在的手足搐搦，氣短，心悸，非心絞痛性胸痛)。胸痛在有些病人可由快速起搏誘發(fā)，多數(shù)病人可被靜滴苯腎上腺素使血壓上升40mmHg所誘發(fā)。1/3病人心理壓力下可誘發(fā)心律失常。年輕病人有癥狀的急性心動(dòng)過(guò)速通常由于伴有隱性急性心肌炎(活檢證實(shí))。因胸痛而影響生活或受心律失常困擾的病人左室功能不全的發(fā)生率高，盡管冠脈造影正常，局部201鉈攝取可不正常，且可有異常ECG(如不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，房性和室性心律失常，靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)ST-T異常等)。
聽(tīng)診，有時(shí)可聽(tīng)到收縮期雁鳴音(與此同時(shí)超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)到二尖瓣葉震顫)，這幾乎是脫垂的特定體征。偶爾還可以聽(tīng)到脫垂的二尖瓣回復(fù)到正常位置時(shí)的開(kāi)瓣音。醫(yī)學(xué)全.在線gydjdsj.org.cn
二尖瓣脫垂病人伴血小板凝固性增高可發(fā)生腦栓塞，但較罕見(jiàn)。猝死發(fā)生率＜1%，通常發(fā)生于有完整的喀喇音-雜音綜合征，包括ECGⅡ，Ⅲ，aVF及左胸導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置，特別是靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)QT間期延長(zhǎng)者(QT間期越長(zhǎng)的病人其兒茶酚胺濃度也越高)。
診斷
MVP最初是由聽(tīng)診來(lái)診斷。當(dāng)聽(tīng)到喀喇音和雜音，通常有輕至中度二尖瓣反流，心血管造影提示心室收縮異常，超聲心動(dòng)圖常見(jiàn)左室流入道周?chē)募±w維縮短的速率延緩和減慢�？艨赡苁前昴さ穆曇�，由于收縮期一個(gè)瓣葉失去支持。任何使左室容積縮小的方法(如坐位或站位，Valsalva動(dòng)作)能加重瓣葉和瓣環(huán)的比例失調(diào)使脫垂提前和增大，因而喀喇音提前，雜音延長(zhǎng)。聽(tīng)診時(shí)可有喀喇音，雜音或兩者兼有。單有喀喇音，無(wú)雜音通常只有前葉脫垂。然而喀喇音或雜音不總是能出現(xiàn)。
75%的病人診斷可由M型超聲心動(dòng)圖證實(shí)，用二維超聲心動(dòng)圖則95%能得到證實(shí)。單在四腔觀時(shí)有位置偏移不是診斷MVP的可靠標(biāo)志。病人取站立位作超聲心動(dòng)圖檢出率可略高。
預(yù)防和治療
只在有二尖瓣反流時(shí)才需預(yù)防心內(nèi)膜炎。為了預(yù)防腱索斷裂引起嚴(yán)重二尖瓣反流，凡有肯定喀喇音和雜音的病人應(yīng)勸說(shuō)避免需付出極大勞力的競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)，但這是有爭(zhēng)議的。交感張力過(guò)高的癥狀，如心悸，偏頭痛(不少見(jiàn))和由于體位性低血壓所引起的眩暈可用β-阻滯劑使之緩解。有室性心動(dòng)過(guò)速的病人用β-阻滯劑可提高VF的閾值。
