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神經(jīng)眼科疾病

神經(jīng)眼科疾病治療方法 醫(yī)學論壇 評論

 

霍納綜合征

當下丘腦,腦干,脊髓,頸8至胸2脊髓前根,頸上神經(jīng)節(jié),至虹膜的頸內動脈鞘以及上眼瞼內的交感神經(jīng)纖維受到損害時在病變同側出現(xiàn)的由眼瞼下垂,瞳孔縮小與半側面部不出汗各種組合形成的綜合征。

中樞性病變(例如腦干缺血,脊髓空洞癥)阻斷的是從下丘腦至上胸段脊髓(頸8~胸2)之間的交感神經(jīng)纖維,交感神經(jīng)纖維在上胸段脊髓處走出脊髓。周圍性病變(例如,Pancoast腫瘤,頸部淋巴結病變,頸椎與頭顱外傷)損害的是頸交感神經(jīng)鏈,頸上神經(jīng)節(jié)或附在頸動脈壁上的交感神經(jīng)叢。在先天性霍納征中,虹膜一直不起色素沉著,始終保持藍灰色。

核間性眼肌癱瘓

眼球活動的無力或癱瘓。

雙眼的水平向注視是由腦干的內側縱束協(xié)調。內側縱束連接一側的外展神經(jīng)核與對側動眼神經(jīng)核的內直肌亞核,協(xié)調一側眼球的外展與另一側眼球的內收,產(chǎn)生向一側的側向注視。內側縱束中也有前庭核與動眼神經(jīng)核之間的連接!  

內側縱束的病變可阻斷這些連接纖維,削弱側向注視的內收部分動作(內直肌功能)而外展動作(外直肌功能)保存。當病人向病變(即內側縱束受損,內直肌無力側)的對側注視時,病人會注意到景物的側移,往往伴有外展眼球的眼球震顫,以及有時候在企圖向上注視時出現(xiàn)垂直性眼球震顫。在作輻輳(會聚)動作時內直肌的功能往往保存。

孤立的內直肌癱瘓?zhí)崾締蝹鹊暮碎g性眼肌癱瘓。在老年人中,核間性眼肌癱瘓幾乎總是由腦卒中所引起,通常都是單側性。在較年輕的病例中,單側或雙側的核間性眼肌癱瘓常由多發(fā)性硬化引起。罕見的病因有腦干外或腦干內的占位性病變,藥物(如納洛酮阿米替林),系統(tǒng)性紅斑狼瘡,外傷以及在重癥肌無力中可能發(fā)生的,與核間性眼肌癱瘓相似的外眼肌無力。醫(yī)學全在線www.gydjdsj.org.cn

較大的累及內側縱束與同側橋腦側向注視中樞的病變可以引起所謂一個半綜合征(one-and-a-half syndrome)。發(fā)生向病變側的側向注視的癱瘓,再加上向對側作側向注視時內收動作的癱瘓。只剩下向對側注視時外展的動作。引起這種少見情況的病因有多發(fā)性硬化,梗塞,出血與腫瘤?赡苡胁∏榈母纳,但無特殊的治療。

注視癱瘓

病人不能執(zhí)行向某一方向的雙眼協(xié)同的注視動作,或者是向上,向下,或者是向左,向右。

最常發(fā)生注視癱瘓的是側向水平注視的動作;有的則影響向上的注視;影響向下注視的癱瘓較為少見。對側向水平注視而言,來自大腦半球,小腦,前庭神經(jīng)核以及頸部的神經(jīng)沖動都集中到橋腦的網(wǎng)狀結構。在這里,來自各方面的影響被整合為對外展神經(jīng)核發(fā)出的最后指令,通過內側縱束推動同側的外直肌與對側的內直肌。

最為常見并且破壞性影響最嚴重的水平注視癱瘓見于橋腦網(wǎng)狀結構的病變。通常是由腦卒中造成,產(chǎn)生向病變側水平注視動作的嚴重喪失,任何推動刺激都無法改變這種水平注視的癱瘓。在較輕的病例中,可能出現(xiàn)眼球震顫或者不能維持注視的體征。腦卒中與腫瘤是水平注視癱瘓最為常見的病因。

水平注視癱瘓其次常見的原因是對側大腦半球額回頭端部位的病變。這種病變可由腦卒中造成,產(chǎn)生暫時性的注視癱瘓。不依賴于大腦半球的刺激(例如外耳道的冷,熱水刺激)仍能引起水平注視動作。由于其解剖通路比較復雜,水平注視還可以被其他一些部位的病變所阻礙。

對垂直注視的了解不多。影響垂直注視的傳入沖動至少來自兩個分開的控制眼球運動的核團系統(tǒng)。一組纖維通路自前庭系統(tǒng)經(jīng)過內側縱束向上進行,控制向上與向下的注視。另一系統(tǒng)則自大腦半球經(jīng)過前頂蓋,向下進行,到達動眼神經(jīng)核。

造成垂直注視癱瘓的主要原因是梗塞與腫瘤。核上性病變可引起垂直注視障礙;例如,在Parinaud綜合征中,前頂蓋區(qū)的腫瘤或較少見地一個梗塞灶可以引起向上注視的癱瘓。伴發(fā)的征象還有瞳孔擴大(約為6mm),對光反應差而調節(jié)反應良好,在企圖向上注視時出現(xiàn)輻輳型眼球震顫。向下注視的癱瘓通常是動眼神經(jīng)核下面的雙側性中腦病變所引起。來自前庭系統(tǒng)的刺激仍能推動向上或向下的注視,這與水平注視系統(tǒng)的情況不同,如果網(wǎng)狀結構發(fā)生病變,所有可引起水平注視的刺激都被阻斷。尚無特殊的治療,但有時候可有逐步的改善。

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