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全身疾病引起的肝血管病

全身疾病引起的肝血管病治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評論

循環(huán)衰竭

急性心力衰竭休克常引起肝臟的缺血性改變,最早期的表現(xiàn)是轉(zhuǎn)氨酶升高,其升高程度類似于急性肝炎(有時(shí)稱缺血性肝炎)。組織學(xué)上表現(xiàn)為肝腺泡Ⅲ區(qū)(中央?yún)^(qū))內(nèi)的細(xì)胞壞死和淤血,但炎癥反應(yīng)輕微,肝小葉結(jié)構(gòu)正常。循環(huán)衰竭或充血性心力衰竭是主要的臨床表現(xiàn)。

慢性心力衰竭時(shí),肝臟常變硬,其橫切面呈肉蔻樣外觀,是由于肝腺泡Ⅲ區(qū)內(nèi)充血而呈暗色間以灰色,有時(shí)Ⅰ區(qū)(門靜脈周圍)脂肪變。肝纖維化常見,但肝硬化罕見。反復(fù)長時(shí)間的心力衰竭發(fā)作可促使肝纖維化的發(fā)生。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)肝腺泡Ⅲ區(qū)橋接樣壞死。治療主要針對原發(fā)性心臟疾病。

鐮狀細(xì)胞貧血

鐮狀細(xì)胞貧血患者常由于肝竇血流受阻而出現(xiàn)肝損害(參見第127節(jié)血紅蛋白缺陷引起的貧血)。血栓可阻塞肝竇,特別是肝腺泡Ⅲ區(qū),導(dǎo)致肝竇充血和局灶性壞死。雖然這主要是一種缺血性損傷,但其臨床表現(xiàn)與急性病毒性肝炎或中毒性肝炎非常相似。鐮狀細(xì)胞貧血常與Budd-Chiari綜合征有關(guān)。腹痛,色素性結(jié)石(很常見)和黃疸(由溶血和肝病引起)組成了復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或Rendu-Osler-Weber病患者可發(fā)生毛細(xì)血管擴(kuò)張,血管瘤,肝纖維化和肝硬化(參見第134節(jié))。由此引起的動靜脈分流可引起肝腫大伴有搏動性震顫和持續(xù)性雜音。嚴(yán)重時(shí)發(fā)生高輸出量性心力衰竭,且進(jìn)一步損害肝功能。

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