最常見的原發(fā)性肝癌是肝細胞癌，纖維板層狀癌，肝胚細胞癌，血管肉瘤少見或罕見。
肝細胞癌(肝癌)
惡性肝細胞形成的肝臟腫瘤。
在世界大多數(shù)地區(qū)，肝細胞癌比肝臟的轉(zhuǎn)移癌少得多，但在非洲和東南亞的某些地區(qū)肝細胞癌是最常見的內(nèi)臟惡性腫瘤，是死亡的重要原因。慢性乙肝病毒(HBV)感染是引起流行區(qū)內(nèi)肝細胞癌高發(fā)病率的主要原因。在乙肝病毒攜帶者中，肝癌發(fā)生的危險性比未攜帶者高100倍，而且在地理位置分布上肝癌的發(fā)病率一般與乙肝病毒感染的發(fā)病率相平行。大多數(shù)乙肝病毒攜帶者無臨床癥狀，但病毒DNA最終可整合至被感染肝細胞的宿主染色體內(nèi)，從而導(dǎo)致惡性變，但確切機制尚不清楚。環(huán)境致癌原也可能起一定的作用，例如，許多人認為攝入黃曲霉毒素污染的食物是引起亞熱帶地區(qū)肝癌高發(fā)病率的原因。
最近，慢性丙型病毒(HCV)感染被認為是肝細胞癌發(fā)病的重要原因。因為HCV是一RNA病毒不會像HBV那樣整合至宿主基因組，致癌機制尚不清。腫瘤可能是致纖維化作用衍化而來，而不是由HCV感染本身引起，因為肝硬化在幾乎所有的病例中都存在。
在北美，歐洲和肝癌低發(fā)地區(qū)，大多數(shù)病例都患過與HBV，HCV無關(guān)的肝硬化。酒精性肝硬化，隱源性肝硬化，特別是血色病所致的肝硬化均有惡變傾向，但原發(fā)性膽汁性肝硬化則極少發(fā)生惡變。如上所述，肝腺瘤可發(fā)生惡變，但極少見。此外，也有些肝癌患者沒有明顯的原發(fā)性肝臟疾病。
癥狀和體征
肝癌患者最常見的臨床表現(xiàn)是腹痛，體重明顯減輕，右上腹包塊或肝硬化病情穩(wěn)定的患者出現(xiàn)不明原因的惡化。發(fā)熱常見，而且類似感染。有時，其最初的表現(xiàn)是因腫瘤破裂或出血所致的急腹癥，有時也發(fā)生一些全身性代謝性變化，包括低血糖，紅細胞增多，高鈣血癥和高脂血癥。
體格檢查的結(jié)果通常無鑒別意義。疼痛或進行性肝腫大，肝區(qū)摩擦音或雜音可提示肝癌，尤其是在患有肝硬化的病例及HBV高發(fā)區(qū)更是如此。
診斷
除了血清中出現(xiàn)的甲胎蛋白外，其他生化檢查沒有診斷價值。甲胎蛋白是出生后很快消失的一種胎球蛋白，在成人血清中出現(xiàn)說明肝細胞分化不全，因此最常發(fā)生于肝細胞癌。其值＞400μg/L是肝細胞癌的典型表現(xiàn)，其他情況下，除一種很少見的腫瘤睪丸畸胎瘤外，甲胎蛋白很少＞400μg/L。甲胎蛋白的值較低時，其特異性較差，在肝細胞再生(如肝炎)時亦可出現(xiàn)。在HBV高發(fā)區(qū)，大多數(shù)肝細胞癌最終出現(xiàn)顯著升高的甲胎蛋白水平，盡管其早期常正常；在低發(fā)區(qū)高水平的甲胎蛋白較少見。血清去γ-羧基凝血酶原(一種凝血酶原前體)水平升高也可作為肝細胞癌的生化標志，但尚需更多的資料證實其臨床價值。
腹部超聲波，CT和MRI是重要的診斷方法，有時可診斷出尚無臨床癥狀的肝癌患者。在HBV流行區(qū)對慢性乙肝病毒攜帶者進行超聲波篩查以監(jiān)測肝癌的發(fā)生。在已患有肝硬化的病例，掃描的價值不大，因為其結(jié)果很難解釋。肝血管造影�？商崾灸[瘤的特征，如果高度懷疑肝癌，可考慮作此檢查。準備手術(shù)治療時肝血管造影還可明確肝血管的解剖結(jié)構(gòu)。www.med126.com
肝活檢可證實診斷，陽性率很高，特別是在超聲波引導(dǎo)下進行肝活檢陽性率更高。肝活檢的危險性一般較小，但如果腫瘤大部分呈血管性或壞死性，其危險性則有所增加。
預(yù)后和治療
肝細胞癌一般預(yù)后很差，而且治療效果大多不盡如人意。手術(shù)切除腫塊是最好的治療方法，但僅限于少數(shù)病例。有些腫塊局限且較小的患者在手術(shù)切除后可延長存活時間，但大多數(shù)病例確診均較晚，因此往往在幾個月內(nèi)死亡。肝癌對放射治療不敏感，化療也不理想，即使經(jīng)肝動脈給藥或合用栓塞治療時也是如此。對高危人群進行常規(guī)篩選能否降低肝癌死亡率，仍需進一步證實。接種乙肝疫苗，尤其在流行區(qū)，將是有益的(參見第42節(jié))。
較好的長期成活率已在肝移植病例中得以報道，但這可能是由于選擇的偏向引起的，因為病灶相對較小而局限的病例常被選作肝移植。大多數(shù)專家仍對惡性腫瘤的移植治療持謹慎態(tài)度。
纖維板層狀癌是一種特殊類型的肝細胞癌，以散布于板層纖維組織的形態(tài)特異的惡性肝細胞為特征。它往往發(fā)生于年輕患者，與肝硬化，HBV或HCV等已知的危險因素無關(guān)。甲胎蛋白水平一般不升高。其預(yù)后比通常的肝細胞癌好，而且一些患者在腫瘤切除后可存活數(shù)年。
膽管癌源于肝內(nèi)膽管的上皮細胞，在中國常見，可能部分與肝吸蟲的流行有關(guān)。在其他地區(qū)膽管癌比肝細胞癌少得多。兩種癌的組織學(xué)變化可重疊。長期患潰瘍性結(jié)腸炎和硬化性膽管炎的病例有時可發(fā)生膽管癌。肝胚細胞瘤是嬰幼兒的常見癌癥之一，有時這種腫瘤發(fā)生在因異位促性腺激素產(chǎn)生而致性早熟的患者，往往因全身健康狀況欠佳及右上腹包塊而被發(fā)現(xiàn)。此外，與工業(yè)接觸氯乙烯有關(guān)的罕見的血管肉瘤，近來也引起注意。
所有這些腫瘤診斷都有賴于組織學(xué)檢查。治療通常沒有效果，因而預(yù)后較差。
