晶體異位和脫位

【概述】　返回

　　在正常情況下，晶體（lens)由晶體懸韌帶懸掛于睫狀體上，其軸與視軸幾乎一致。由于先天性、外傷或病變等原因使晶體懸韌帶缺損或破裂，可引起懸掛力減弱，導(dǎo)致晶體異位（ectopia lentis)或半脫位（subluxation)；如果懸韌帶發(fā)生完全斷裂，可產(chǎn)生晶體完全脫位。

【治療措施】　返回

　　一、概述

　　晶體脫位的治療是困難的。因?yàn)檎�除脫位的晶體比一般白內(nèi)障摘除風(fēng)險(xiǎn)大，盲目手術(shù)可能導(dǎo)致視力的損害甚至眼球的喪失。因此應(yīng)慎重決定的治療方案。晶體脫位的治療取決于晶體的位置、晶體的硬度、患眼的視力和對(duì)側(cè)眼的視力、年齡、有無(wú)先天異常、有無(wú)出現(xiàn)并發(fā)癥及手術(shù)的條件等。晶體脫位造成視力下降的原因是多方面的，如屈光間質(zhì)混濁、繼發(fā)性青光眼、先天性眼底異常等，因此晶體摘除術(shù)后并不一定能改善視力。

　　對(duì)于沒(méi)有并發(fā)癥的晶體不全脫位，治療的辦法是用眼鏡（spectacles)或接觸鏡（contact lens)矯正有晶體區(qū)或無(wú)晶體區(qū)的屈光不正，恢復(fù)適當(dāng)?shù)囊暳�。由于有晶體區(qū)的散光多數(shù)是不規(guī)則的，往往難以矯正，而無(wú)晶體區(qū)的光學(xué)矯正�？色@得較好的效果。如果無(wú)晶體區(qū)較小，同時(shí)前房較深，可用弱的散瞳劑將瞳孔持續(xù)散大，或進(jìn)行激光虹膜切開，增加無(wú)晶體區(qū)，利于無(wú)晶體區(qū)的屈光矯正。

　　二、手術(shù)治療適應(yīng)證

　　一般認(rèn)為手術(shù)摘除晶體的適應(yīng)證為：

　　1.晶體脫位嚴(yán)重?fù)p害視力，尤其是伴有白內(nèi)障者；

　　2.晶體脫入前房；

　　3.晶體溶解性青光眼；

　　4.晶體過(guò)敏性葡萄膜炎；

　　5.瞳孔阻滯性青光眼；保守治療或單純青光眼手術(shù)不能降低眼壓者；

　　6.晶體混濁妨礙進(jìn)行視網(wǎng)膜脫離的檢查和手術(shù)。

　　7.脫位晶體為過(guò)熟期或成熟期白內(nèi)障。

　　三、手術(shù)治療

　　手術(shù)前準(zhǔn)備及麻醉與白內(nèi)障摘除術(shù)相同。

　　手術(shù)摘除晶體過(guò)程必須小心，盡可能減少玻璃體的脫失，術(shù)前需用碳酸酐酶抑制劑或高滲劑降低眼內(nèi)壓，手術(shù)時(shí)可預(yù)先縫上Flieringa環(huán)。摘出晶體可采取下列方法：

　�。ㄒ�)冷凍及硅膠晶體摘除術(shù)

　　對(duì)于脫入前房的晶體，在術(shù)前應(yīng)用藥將瞳孔縮小，作角膜緣切口，按白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)用冷凍頭或硅膠粘取晶體。在半脫位晶體，一部分在瞳孔區(qū)，一部分在前房，且其周圍有玻璃體存在者，要首先通過(guò)小切口，作前段玻璃體切割，清除前房中的玻璃體，然后擴(kuò)大切口用冷凍法做晶體囊內(nèi)摘出術(shù)。

　�。ǘ�)晶體抽吸術(shù)

　　對(duì)于年輕無(wú)硬核的輕度不全脫位晶體，如前房無(wú)玻璃體者，在角鞏膜作一小切口伸入截囊針劃破晶體前囊，也可以用Nd∶YAG激光截開前囊，用抽吸灌注針頭將晶體皮質(zhì)抽吸干凈，必要時(shí)在顳下方、上方和角膜作雙切口，從顳下方伸入一針頭固定晶體，然后進(jìn)行截囊及抽吸。若術(shù)中有晶體后囊破裂或玻璃體溢出，可以用前段玻璃體切割器切除前段玻璃體及殘留皮質(zhì)。

　　（三)睫狀體平坦部晶體切除術(shù)

　　對(duì)晶體半脫位的眼，可通過(guò)睫狀體平坦部切口，用玻璃體切割器切除晶體（方法同本卷第2篇第7章第2節(jié)白內(nèi)障的手術(shù)治療)。對(duì)較硬的晶體，可做晶體超聲乳化術(shù)。

　　對(duì)位于玻璃體腔內(nèi)的脫位晶體，最有效的方法是用玻璃體切割器經(jīng)睫狀體平坦部，在導(dǎo)光纖維的協(xié)同下將晶體切除。

　　（四)應(yīng)用過(guò)氟化碳摘出玻璃體腔內(nèi)脫位晶體

　　過(guò)氟化碳（Perfluorocarbon)液體比水重，粘度低，在玻璃體切割后將其注入視網(wǎng)膜前，可將晶體浮起推至瞳孔區(qū)，用常規(guī)的方法摘出。

　　（五)冷凍法摘除玻璃體腔內(nèi)的晶體

　　對(duì)全脫位進(jìn)入玻璃體的晶體，可用開放或玻璃體切除術(shù)切除或玻璃體，然后將冷凍頭插入玻璃體腔，摘除晶體，但此法有一定風(fēng)險(xiǎn)，不常用。

　�。�六)晶體圈匙娩出前房或玻璃體腔內(nèi)晶體

　　當(dāng)無(wú)冷凍摘出器或玻璃體切割器等設(shè)備時(shí)可先縮瞳將脫入前房的晶體固定在前房?jī)?nèi)，從角膜緣切口伸入晶體圈匙到晶體后面，將其娩出。對(duì)脫入玻璃體腔內(nèi)晶體，經(jīng)角膜緣切口，向玻璃體腔內(nèi)輕輕注入BSS，指向睫狀體，用水流使晶體由對(duì)面浮起，伸入晶體匙，托起并娩出晶體。

　�。ㄆ�)雙針?lè)ㄕ�除玻璃體內(nèi)脫位晶體

　　當(dāng)無(wú)玻璃體切割器等設(shè)備時(shí)，對(duì)脫入玻璃體后部的晶體，囑患者采取頭低或俯臥位，待晶體下沉到瞳孔后緣，立即用銳利的雙長(zhǎng)尖針（Barraquer針)，從睫狀體平坦部刺入，通過(guò)晶體后方，抵達(dá)對(duì)側(cè)鞏膜，將晶體限制在瞳孔區(qū)；然后改為仰臥位，在角膜緣切開前房，用冷凍頭或晶體圈匙娩出晶體，再將前房的玻璃體切除。此法易引起玻璃體出血和視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥，只有在沒(méi)有玻璃體切割器時(shí)才謹(jǐn)慎使用此術(shù)式。

【病因?qū)W】　返回

　　晶體位置異�？捎上忍煨园l(fā)育異常引起，若出生后晶體不在正常位置，可稱為晶體異位；若出生后因先天性因素、外傷或病變使晶體位置改變，可統(tǒng)稱為晶體脫位（lens dislocotion)或半脫位（lens sublaxation)。但在先天性晶體位置異常的情況下，有時(shí)很難分清何時(shí)發(fā)生晶體位置改變，因此晶體脫位或異位并無(wú)嚴(yán)格的分界，常常通用。

　　一、先天性晶體異位或脫位

　　可作為單獨(dú)發(fā)生的先天異常；或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發(fā)；或與中胚葉尤其是骨發(fā)育異常的全身綜合征并發(fā)。不論何種情況，多由于一部分晶體懸韌帶薄弱，牽引晶體的力量不對(duì)稱，使晶體朝發(fā)育較差的懸韌帶相反方向移位。

　�。ㄒ�)單純性晶體異位

　　有較明顯的遺傳傾向，為規(guī)則的或不規(guī)則的常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體穩(wěn)性遺傳，常為雙眼對(duì)稱性�？砂橛辛严稜钔�孔畸形。懸韌帶發(fā)育不良的原因尚不明了。雖然子宮內(nèi)炎癥、神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發(fā)的因素，但確切機(jī)理不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常，則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)。

　　（二)伴有晶體形態(tài)和眼部異常

　　常見(jiàn)的有小球形晶狀體（microspherophakia)、晶體缺損（coloboma of the lens)、無(wú)虹膜癥（aniridia)等。

　　（三)伴有先天性的晶體異位或脫位

　　1. Marfan綜合征　是一種不規(guī)則的常染色體顯性遺傳病，為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征。Marfan于1896年首先報(bào)告。眼部異常表現(xiàn)為晶體異位，尤其是向上和向顳側(cè)移位。由于虹膜色素層缺如可產(chǎn)生后透照試驗(yàn)陽(yáng)性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大。另外，眼部還可有前房角異常，脈絡(luò)膜和黃斑缺損，也可產(chǎn)生青光眼、視網(wǎng)膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等并發(fā)癥。骨骼異常見(jiàn)于手足四肢骨細(xì)長(zhǎng)，長(zhǎng)頭和長(zhǎng)瘦臉，心臟卵圓孔不閉合，動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈狹窄等癥。一般男性多于女性。

　　2.同型脫氨酸尿癥（homocystinuria)為常染色體隱性遺傳病，最常影響骨骼，它是以骨質(zhì)疏松和有全身血栓形成趨勢(shì)為特征。晶體多向鼻下脫位，晶體易于脫至前房和玻璃體腔內(nèi)。晶體懸韌帶的組織結(jié)構(gòu)及超微結(jié)構(gòu)有異常改變。眼部也可合并先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離和變性、無(wú)虹膜等異常。實(shí)驗(yàn)室檢查可檢出血、尿中含有同型胱氨酸（homocystinuria)。本病原因?yàn)槿狈γ摿蛎押铣擅�，不能使同型胱氨酸轉(zhuǎn)化為胱氨酸所致。

　　3.Marchesani綜合征　為常染色體隱性遺傳病。體矮、肢指（趾)短粗，心血管系統(tǒng)正常。晶體球形，小于正常，常向鼻下方脫位，脫位后晶體進(jìn)入前房，易發(fā)生青光眼，常伴有屈光性高度近視。其它眼部異常有上瞼下垂、眼球震顫、小角膜等。

　　下面是以上三種綜合征的比較（見(jiàn)表1)。

表1　三種綜合征比較

　　二、外傷性晶體脫位

　　眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見(jiàn)原因。外傷性晶體脫位（traumatic dislocation of the lens)常伴有繼發(fā)性白內(nèi)障形成。脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔內(nèi)；如伴有眼球破裂，晶體可脫至球結(jié)膜下。

　　三、自發(fā)性晶體脫位

　　自發(fā)性晶體脫位由眼內(nèi)病變引起懸韌帶機(jī)械性伸長(zhǎng)、或由于炎癥分解與變性所致。由于懸韌帶機(jī)械性伸長(zhǎng)引起的晶體脫位常見(jiàn)于牛眼、葡萄腫或眼球擴(kuò)張，也可見(jiàn)于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體。眼內(nèi)腫瘤可推拉晶體離開正常位置。炎癥破壞晶體懸韌帶可見(jiàn)于眼內(nèi)炎或全眼球炎，懸韌帶可完全分解。長(zhǎng)期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過(guò)程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù)。懸韌帶發(fā)生變性或營(yíng)養(yǎng)不良是自然脫位最常見(jiàn)的原因，常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視、陳舊性脈絡(luò)膜炎或睫狀體炎、視網(wǎng)膜脫離。鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個(gè)常見(jiàn)的原因是老年性白內(nèi)障的過(guò)熟期，晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發(fā)生變性，晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，隨時(shí)自發(fā)脫位。

　　晶體脫位時(shí)，斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連，且逐漸變混濁。懸韌帶極少在睫狀體端斷離，而多數(shù)在晶體板層端斷離，因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機(jī)會(huì)很少。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　根據(jù)晶體脫位的程度和形態(tài)，可分為晶體不全脫位和完全脫位。

　　一、 晶體不全脫位

　　移位的晶體仍在瞳孔區(qū)、虹膜后平面的玻璃體腔內(nèi)，晶體不全脫位產(chǎn)生的癥狀取決于晶體移位的程度。如果晶體的軸仍在視軸上，則僅出現(xiàn)由于懸韌帶松弛、晶體彎曲度增加引起的晶體性近視。如果晶體軸發(fā)生水平性、垂直性或斜性傾斜，可導(dǎo)致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴(yán)重散光。更常見(jiàn)的不全脫位是晶體縱向移位，可出現(xiàn)單眼復(fù)視。眼部裂隙燈檢查可見(jiàn)前房變深，虹膜震顫，晶體呈灰色，可見(jiàn)赤道部甚至斷裂的懸韌帶，玻璃體疝可脫入前房，表面有色素；眼底鏡下可見(jiàn)新月形的眼底反光和雙眼底像。

　　二、晶體全脫位

　　移位的晶體完全離開了瞳孔區(qū)，晶體可移位或產(chǎn)生：

　�。ㄒ�)瞳孔嵌頓；

　　（二)晶體脫入前房；

　�。ㄈ�)晶體脫入玻璃體腔，浮在玻璃體上或沉入玻璃體內(nèi)；

　�。ㄋ�)晶體通過(guò)視網(wǎng)膜裂孔脫入視網(wǎng)膜下的空間和鞏膜下的空間；

　　（五)晶體通過(guò)角膜潰瘍穿孔、鞏膜破裂孔脫入結(jié)膜下或眼球筋膜下。

　　晶體全脫位比晶體不全脫位更嚴(yán)重。晶體可脫入瞳孔區(qū)產(chǎn)生瞳孔嵌頓，常發(fā)生在外傷后晶體軸旋轉(zhuǎn)90°，晶體的赤道位于瞳孔區(qū)甚至晶體180°轉(zhuǎn)位，晶體前表面對(duì)向玻璃體。

　　晶體完全離開瞳孔區(qū)后，視力為無(wú)晶體眼視力，前房變深、虹膜震膜，脫位的晶體在早期隨著體位的改變�？梢苿�(dòng)。如果晶體脫入前房，則沉于變深的前房下方，晶體直徑比處在正常位置時(shí)小，但凸度增加。晶體透明呈油滴狀、邊緣帶金色洶涌光澤，晶體混濁者呈一白色盤狀物。但晶體在從玻璃體腔通過(guò)瞳孔脫入前房過(guò)程中有部分可發(fā)生瞳孔阻滯，引起急性青光眼。假如瞳孔區(qū)清亮，可保持良好視力，病人能較好耐受。有時(shí)過(guò)熟期的白內(nèi)障可因晶體脫入前房而改善視力，前房?jī)?nèi)的晶體可漸被吸收。然而更常出現(xiàn)晶體反復(fù)與角膜接觸引起嚴(yán)重的虹膜睫狀體炎、角膜營(yíng)養(yǎng)不良和急性青光眼。晶體脫入玻璃體腔比脫入前房常見(jiàn)，而且病人能較好耐受，但最終的預(yù)后仍有問(wèn)題。

　　脫位晶體的轉(zhuǎn)歸因人而異。很多脫位晶體可保持透明多年。但脫位的晶體總是向變性方向發(fā)展；上皮細(xì)胞逐漸分解、皮質(zhì)水裂形成、皮質(zhì)混濁后液化、晶體囊膜皺縮和核下沉形成莫干白內(nèi)障（Morgagnian白內(nèi)障)，晶體部分和全部吸收較少見(jiàn)。

【并發(fā)癥】　返回

　　晶體脫位除了產(chǎn)生嚴(yán)重的屈光不正外，常產(chǎn)生一些嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　一、葡萄膜炎

　　是晶體脫位常見(jiàn)的并發(fā)癥。晶體脫位產(chǎn)生的葡萄膜炎（uveitis)有兩種。一種是葡萄膜組織受到晶體的機(jī)械性刺激引起，另一種是脫位晶體變成過(guò)熟期白內(nèi)障。產(chǎn)生晶體過(guò)敏性葡萄膜炎。兩種葡萄膜炎都是頑固性的炎癥，并可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。

　　二、繼發(fā)性青光眼

　　也是最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一。晶體脫入瞳孔區(qū)或玻璃體疝嵌頓在瞳孔，可產(chǎn)生瞳孔阻滯性青光眼。反復(fù)發(fā)生瞳孔阻滯可使虹膜膨隆，產(chǎn)生無(wú)晶體眼性惡性青光眼。長(zhǎng)期晶體脫位可產(chǎn)生晶體溶解性青光眼。另外，由眼球鈍挫傷引起的晶體脫位可合并虹膜根部后退、房角劈產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。

　　三、視網(wǎng)膜脫離

　　是晶體脫位最常見(jiàn)而嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其在合并先天性異常的眼中，如Marfan綜合征，甚至為雙眼性。晶體脫位引起的視網(wǎng)膜脫離的治療較為困難，因?yàn)槊撐坏木�體往往妨礙尋找視網(wǎng)膜裂孔的準(zhǔn)確位置及視網(wǎng)膜脫離的范圍，假如先摘除晶體，又會(huì)使玻璃體脫失，加重視網(wǎng)膜病變，延誤視網(wǎng)膜脫離復(fù)位手術(shù)的時(shí)間。

　　四、角膜混濁

　　近年來(lái)注意到晶體脫位可引起角膜混濁。晶體脫位脫入前房后與角膜內(nèi)皮接觸，導(dǎo)致角膜內(nèi)皮細(xì)胞損傷，可引起角膜水腫混濁。