也稱胰島β細(xì)胞瘤．是由胰島β細(xì)胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20－50歲多發(fā)，多單發(fā)90％屬良性，偶為Ⅰ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的一部分。
一．病史、癥狀及體征
起病緩慢，少數(shù)經(jīng)長時間方獲確診，如長期誤診可造成永久腦損害．臨床表現(xiàn)有:
�。ㄒ�) Whipple三聯(lián)癥：①饑餓或運動后發(fā)生低血糖癥狀；
�、诎l(fā)作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl)；
�、圩⑸�葡萄糖后立即緩解。
�。ǘ�)低血糖發(fā)作常隨病程延長而頻繁，發(fā)作時間延長，低血糖程度加重，甚至餐后也可誘發(fā)低血糖。多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應(yīng)力下降。
二．輔助檢查：
�。ㄒ�)發(fā)作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl)。
�。ǘ�)血清胰島素和C肽：低血糖時的血漿胰島素及C 肽增高，胰島素指數(shù)（胰島素/血糖)>0.3，如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。
�。ㄈ�)口服糖耐量試驗：典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數(shù)呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
�。ㄋ�)饑餓試驗：陽性有助診斷�？崭寡牵�2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24－36h可激發(fā)低血糖。少數(shù)需禁食48－72h，并于終止禁食前2h加運動，可激發(fā)低血糖。經(jīng)72h禁食未誘發(fā)低血糖者，可除外本病。（五)定位診斷：胰腺B超、CT 及胰動脈造影、導(dǎo)管插入肝門靜脈至脾靜脈采血測胰島素等檢查有助于定位診斷。
三．鑒別診斷：
應(yīng)注意與癲癇、腦血管意外、癔病、精神分列癥及其他病因所致的低血糖癥相鑒別。
一．手術(shù)切除腫瘤，如術(shù)中未能探查到腫瘤，可行胰腺次全切除。
二．手術(shù)有禁忌證、拒絕手術(shù)以及術(shù)后未緩解或復(fù)發(fā)者，可服二氮嗪，100-200mg/d，分2～3次服，與利尿劑合用可防止水潴留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用；腎上腺皮質(zhì)激素也可減輕癥狀。
三．不能切除或已有轉(zhuǎn)移的胰島細(xì)胞癌，可用鏈脲霉素，50％的病人獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應(yīng)注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要時加用腎上腺皮質(zhì)激素以防低血糖發(fā)作。
