五、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)
�。ㄒ�)小舞蹈病（xhorea minor)主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在的動(dòng)脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性。常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。80%發(fā)病于兒童期，多呈急性起病，起飛現(xiàn)前常有前驅(qū)期。此期平均一周左右，有輕度體溫增高。以后出現(xiàn)四肢及脊背疼痛；手足活動(dòng)笨拙不靈。持物不穩(wěn)定，繼之出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。開始輕而局限，逐漸波及全身，其舞蹈樣運(yùn)動(dòng)上肢表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作。手指不停的屈曲與內(nèi)收；伸手和舉臂過頭時(shí)出現(xiàn)特殊姿勢(shì)，腕關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)過伸，各指伸直分開，手臂過度旋前，稱旋前肌征（pronator sign)。下肌表現(xiàn)為步態(tài)顛簸，常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面部表現(xiàn)為扮鬼臉、皺額、眨眼、撅嘴、吐舌、擠眉等等，變幻不已。呼吸可因軀干和腹肌的不自主運(yùn)動(dòng)而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)或作自主運(yùn)動(dòng)而加劇，平臥安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)完全消失。
自主運(yùn)動(dòng)可因肌張力降低，共濟(jì)失調(diào)或真性肌無(wú)力而不能協(xié)調(diào)，每一動(dòng)作均突然沖動(dòng)而出，很不自然，肌力常明顯減弱。嚴(yán)重者似癱瘓，稱麻痹性舞蹈癥（paralytic chorea)。
妊娠舞蹈病的臨床表現(xiàn)與小舞蹈病相似，多見于17～23歲的初產(chǎn)婦，且多在妊娠有前中期發(fā)病，可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。
�。ǘ�)慢性進(jìn)行性舞蹈病（chronic progressire chorea) 又稱Hunt-ington舞蹈病，多于30歲以后起病，是一種常染色體顯性遺傳病，是大腦皮質(zhì)及紋狀體變性所引起，臨床特點(diǎn)為舞蹈樣動(dòng)作及進(jìn)行性疾呆。本病舞蹈樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)作慢、幅度大、無(wú)節(jié)律性，最初癥狀為動(dòng)作笨拙，不能作精細(xì)動(dòng)作，最后發(fā)展成周圍不自主的舞蹈樣動(dòng)作或舞蹈手足徐動(dòng)癥。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)在面部表現(xiàn)為面肌張力低，顏面松弛，外貌無(wú)神狀，表情缺乏，在精神緊張時(shí)或談話時(shí)面部出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，口半張，撅嘴，舌伸縮亂動(dòng)，頭不自主前屈、后仰、扭轉(zhuǎn)或作鬼臉，手指有小的震顫，有時(shí)有大幅度運(yùn)動(dòng)，以至不能寫字、著衣、進(jìn)食。行路不穩(wěn)，常常構(gòu)音障礙，聲音單調(diào)呈鼻音。
�。ㄈ�)老年性舞蹈病（senile chorea) 發(fā)生于50歲以上的老年人。病理基礎(chǔ)是廣泛散在性軟化灶，尤其是紋狀體部更明顯，臨床表現(xiàn)與Hurtington氏舞病相類似，但發(fā)病晚，無(wú)遺傳史可作診斷時(shí)的參考。
�。ㄋ�)半側(cè)舞蹈病（hemichorea) 表現(xiàn)為限于一側(cè)上下肢的不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)。它可以是小舞蹈病、慢性進(jìn)行性舞蹈病的一個(gè)部分。亦可以是基底節(jié)發(fā)生血管性損害的結(jié)果。多見于中老年。腦血管病致不完全偏癱時(shí)可以出現(xiàn)，舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可于發(fā)后偏癱后立即發(fā)生，亦可于數(shù)周后或數(shù)月后出現(xiàn)，偏癱較完全者，常在偏癱開始恢復(fù)后才出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作。這種不自主運(yùn)動(dòng)通常以上肢重，下肢和面部輕。
（五)癥狀性舞蹈�。╯ymptomatic chorea) 腦部疾病如急性或慢性腦炎、顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病、肝豆?fàn)詈俗冃院湍X部變性、缺氧、中毒（鉛、汞、鎂、一氧化碳等)、以及全身代謝疾�。ㄈ缫葝u細(xì)胞瘤引起的低血糖繼發(fā)腦損害)、使用強(qiáng)安定劑等都可發(fā)生舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，稱為癥狀性舞蹈病。
六、手足徐動(dòng)癥
�。ㄒ�)特發(fā)性手足徐動(dòng)癥（idiopathic athetosis)病因不明。其特征是兩側(cè)性手足徐動(dòng)，伴有不同程度的肌張力增高和智能障礙。多為先天性，在生后數(shù)月內(nèi)發(fā)病，于顏面、頭部和四肢出現(xiàn)異常運(yùn)動(dòng)。智力發(fā)育落后，說話較晚或完全不能講話。步行困難，步行時(shí)下肢肌張力增高或呈痙攣性，與Little氏病相類似。
�。ǘ�)癥狀性手足徐動(dòng)癥（symptomatic athe tosis)
1.腦性小兒麻痹:在胎兒期或分娩時(shí)以及產(chǎn)生造成的大腦損害（早產(chǎn)、妊娠時(shí)外傷、分娩是腦缺氧，新生兒重度黃疸等)所致，除有手足徐動(dòng)癥狀外，尚有各種各處樣的神經(jīng)、精神癥狀，如在手足徐動(dòng)側(cè)有輕偏癱，錐體束損害征。雙側(cè)手足徐動(dòng)伴有四肢痙攣性不全癱。
2.成人腦卒中后手足徐動(dòng):成人腦卒中后出現(xiàn)偏側(cè)手足徐動(dòng)極為罕見，是丘腦癥候群的一部分。其它變性疾患（肝豆?fàn)詈俗冃浴childer-foix氏病，進(jìn)行性蒼白球萎縮癥等)和炎癥性疾病（嗜睡性腦炎、百日咳、麻診、白喉等)均可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。
七、扭轉(zhuǎn)痙攣
又名變表性肌張力障礙（dystoniamusculorumdeformans)扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（torsiondystonia)，是軀干的徐動(dòng)癥。臨床上以肌張力障礙和四肢近端或軀干順縱軸畸形扭曲為特征。肌張力在肢扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。
�。ㄒ�)原發(fā)性扭轉(zhuǎn)性痙攣（primarytorsionspasm)病因不明，常有家族史。主要病理變化為基底節(jié)和腦丘腦等部位的神經(jīng)細(xì)胞變性和膠質(zhì)增生，以尾狀核和殼核改變最明顯。多在5～15歲緩慢起病，最初癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖曲，行走時(shí)足跟不能著地，緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜，不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛肌時(shí)，出現(xiàn)斜頸稱為痙攣性斜頸（spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉時(shí)，引起面肌痙攣和構(gòu)音障礙。智能、肌力和感覺均正常，入睡后不自主運(yùn)動(dòng)完全停止。
�。ǘ�)癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣（symptomatictorsionspasm)見于感染、血管疾病、中毒（重金屬、藥物、毒氣等中毒)及腫瘤等。
扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)性質(zhì)與手足徐動(dòng)癥相同，但前者主要侵犯頸肌、軀干及四肢的近端肌，而面肌或手肌或全然幸免或僅輕度受累。癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣可因情緒因素加重，易誤診為癔癥。癔癥性不自主運(yùn)動(dòng)易受暗示影響，而且往往有精神因素為背景。
八、其它不自主運(yùn)動(dòng)
�。ㄒ�)偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballismus)為一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運(yùn)動(dòng)，類似舞蹈樣動(dòng)作，肢體近端重，運(yùn)動(dòng)幅度大，力量強(qiáng)，系各種原因引起丘腦底核損害所致，亦見于紋狀體到丘腦底核傳導(dǎo)徑路的病變，如腫瘤、風(fēng)濕或炎癥等。
�。ǘ�)肌纖維震顫（myokymia)俗稱肉跳。為許多運(yùn)動(dòng)單位或一群肌纖維的自發(fā)性短暫性搐搦樣收縮。目前認(rèn)為骨纖維顫搐的產(chǎn)生是因?yàn)樽饔糜谇敖羌?xì)胞或肌纖維興奮性的營(yíng)養(yǎng)性影響不一致所致，或是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維內(nèi)自發(fā)性沖動(dòng)發(fā)放的結(jié)果。通常鄰近的肌纖維群交替或間歇發(fā)生收縮，表現(xiàn)為肌肉表面的持續(xù)波動(dòng)起伏。此種運(yùn)動(dòng)較肌束顫動(dòng)粗大而持續(xù)，但一般并無(wú)萎縮�？梢允巧硇缘�，見于疲勞、寒冷時(shí)，也可見于神經(jīng)癥及體質(zhì)衰弱的患者或其他代謝性障礙疾病（如大量出血后鹽類丟失，尿毒癥)等。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病時(shí)可與肌束顫動(dòng)一起發(fā)生。持續(xù)性的單側(cè)面肌纖維顫搐可見于腦干疾病。
�。ㄈ�)肌束顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)（fasciculations and fibrillations)肌束顫動(dòng)是指一個(gè)肌群或一些肌群細(xì)小的快速收縮。為肉眼能見到的最細(xì)微的不自主運(yùn)動(dòng)�；颊咭喑Ｖv訴有肌肉跳動(dòng)感。肌纖維顫動(dòng)是在一塊肌肉的肌腹上數(shù)厘米范圍內(nèi)的細(xì)小的快速或蠕動(dòng)樣的顫動(dòng)。由于過于細(xì)小，肉眼無(wú)法看到。肌電圖上表現(xiàn)為小的、反復(fù)的短時(shí)間的棘波電位。一般認(rèn)為肌纖維顫動(dòng)是脊髓前角細(xì)胞或顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的刺激現(xiàn)象，而肌束顫動(dòng)是脊髓前根的刺激現(xiàn)象。
肌束顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)都是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的重要體征。肌纖維顫動(dòng)在四肢、顏面、舌肌都可出現(xiàn)，但以舌肌最明顯。這是因?yàn)槌嗉⊥馄渌课挥衅つw復(fù)蓋不易被發(fā)現(xiàn)。伴有肌萎縮的肌束顫動(dòng)可見于各種惠運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，但最常見于變性疾病，如進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥及進(jìn)行性延髓麻痹等運(yùn)動(dòng)神元疾病。無(wú)肌萎縮的肌束顫動(dòng)亦可見于正常休息時(shí)，疲勞與緊張以后，較多見于腓腸肌與手臂肌肉，稱為自發(fā)性良性肌束顫動(dòng)。
�。ㄋ�)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（tardive dyskinesia)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙是在長(zhǎng)期服用抗精神藥物后出現(xiàn)的不自主動(dòng)作。最常引起本病的藥物為吩噻嗪類（如氯丙嗉)、和丙其苯基酮類（如氟哌啶醇)。在連續(xù)服藥一年后，至少5～10%產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙。有些病例在服藥3個(gè)月后即能罹病。一般認(rèn)為長(zhǎng)期阻斷多巴胺能受體后，后者反應(yīng)超敏所致。突然停藥可以誘發(fā)。由于抗精神病藥物使多巴能神經(jīng)元長(zhǎng)期持續(xù)的阻滯，作為適應(yīng)反應(yīng)，多巴胺能受體敏感性增高，如果突然停用這些藥物，受體膜的阻滯作用被解除，遞質(zhì)過多，則會(huì)產(chǎn)生或加重遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙。主要表現(xiàn)為：皺額、擠眉弄眼、呶嘴、歪舌、縮著嘴角、舌頭時(shí)而伸出，時(shí)而縮回、時(shí)而左右扭轉(zhuǎn)、咬牙、反復(fù)張口等，亦有扭轉(zhuǎn)頸、肩、軀干、前后屈伸運(yùn)動(dòng)、下肢的奇異動(dòng)作，有時(shí)出現(xiàn)聳肩縮背樣動(dòng)作，急促深呼吸、手指指劃運(yùn)動(dòng)，有的伴發(fā)四肢軀干的舞蹈樣或手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)顫搐、肌陣攣或肌張力增高所致的扭轉(zhuǎn)性痙攣性運(yùn)動(dòng)障礙，痙攣性斜頸等癥狀。癥狀在睡眠中消失，興奮時(shí)加重，說話時(shí)減輕。異常運(yùn)動(dòng)可因步行、運(yùn)動(dòng)、叩擊等誘發(fā)而加重。
（五)急性肌張力異常（acute dystonias)這是抗精神病藥物所致的急性肌張力障礙，發(fā)病機(jī)理與突觸間隙內(nèi)多巴胺有關(guān)。常在服用抗精神藥物1～3天內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)增多和肌張力異常，多見于頸、舌、咀嚼肌部位（頸面綜合征)，即張口困難、口角歪斜、吐舌、舌有脹滿感和墜落感，牙關(guān)緊閉、斜頸或后仰、眼球旋轉(zhuǎn)或雙眼向上凝視（動(dòng)眼危象)。嚴(yán)重時(shí)有角弓反張，下肢過度伸展，扭轉(zhuǎn)痙攣、肌陣攣等不隨意運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)急性肌張力異常，可即刻肌注東莨菪堿或安定使之緩解。
�。�)靜坐不能（akathisia) 是抗精神病藥物常見的副反應(yīng)，可能是腦的非紋狀體部分的DA受體受體阻滯的結(jié)果。多發(fā)生在接受抗精神病藥物治療的初期，患者表現(xiàn)為無(wú)目的的搓手、頓足、反復(fù)徘徊、坐立不安，焦慮苦悶，伴睡眠障礙。因癥狀多在夜間加重，致使患者常在夜間起床于室內(nèi)來(lái)去走動(dòng)或踏步。藥物所致的靜坐不能癥狀可因停藥而迅速消失，若繼續(xù)服藥也會(huì)逐漸減輕以至消失。
�。ㄆ�)不寧腿綜合征（restless seg syndrome) 又稱不寧肢，不寧肢或四肢不安性焦慮，病因不明。一般認(rèn)為與足部血液循環(huán)障礙而致組織代謝產(chǎn)物蓄積有關(guān)。部分病例之發(fā)病有精神因素或現(xiàn)患有缺鐵性貧血、維生素缺乏、糖尿病等代謝障礙性疾患。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小腿深部的感覺異常，或自覺似在骨內(nèi)、狀如蟲爬或奇癢灼熱，難以名狀，伴有惡劣情緒體驗(yàn)或擴(kuò)延到大腿及足部，多雙腿對(duì)稱性受侵或一側(cè)偏重。上肢一般不受累。夜間休息時(shí)癥狀加重，活動(dòng)時(shí)減輕，故患者常深夜不寐，輾轉(zhuǎn)徘徊或移雙腿不已。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，肌電圖正常。
