硬皮病

　　治療：

　　局限性硬皮�。�

　　1．去炎松每毫克稀釋5毫升局封閉，對(duì)硬斑病效果較好；或用透明質(zhì)酸酶150單位每日一次，局部注射。

　　2．二疏基丙醇（BAL)；對(duì)于局限性硬皮病有一定治療效果，用法為0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次為一療程。

　　3．苯妥英鈉，是一種抗驚厥藥，它有明顯刺激纖維母細(xì)胞和特性，近來在少數(shù)病人中應(yīng)用，取得一定療效，一般100毫克一日二次。

　　4．維生素E，高劑量900－1200毫克／日，口服，可作為輔助治療。

　　5．物理療法：可用音頻，臘療等治療。

　　6．中醫(yī)治療：法宜健脾益氣，溫經(jīng)通絡(luò)，活血軟堅(jiān)，方用：生黃芪30克、山藥30克，茯苓10克，雞血藤30克，鬼箭羽30克，當(dāng)歸10克，白芥子15克伸筋草30克，貝母10克，金絲瓜15克，劉寄奴10克，加減，體壯者加三梭，莪術(shù)，腎陽不足，手足不溫者加肉桂、附子、血虛者加鹿角膠．草河車。

　　系統(tǒng)性硬皮病

　　1．10％低分子右旋糖酐500－1000毫升靜脈滴注，可以在其中加入丹參注射液。對(duì)手指痙攣疼痛者有效。

　　2．血管擴(kuò)張藥：如妥拉蘇林25毫克每日三次，血管舒緩素（保妥丁)10單位／日，肌注：肼苯噠嗪25毫克每日三次，煙酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg 靜滴。

　　3．D－青霉胺：此藥通過松弛分子間的結(jié)合而促使膠原纖維破壞，有人主張與維生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次。可獲療效。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com

　　4．皮質(zhì)激素：一般認(rèn)為對(duì)浮腫期患者有效，需長期使用中等劑量。如強(qiáng)的松40毫克／日。

　　5．免疫抑制劑：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮膚、關(guān)節(jié)癥狀改善，多與皮質(zhì)激素并用。秋水仙堿（colchicine),100mg／周，可以促使皮膚癥狀改善。

　　6．其他：康力龍（Stanozolol)4毫克每日2次，肝素5000單位加入5－10％葡萄糖100毫升內(nèi)滴注，有助于Raynaud現(xiàn)象的改善。前列腺素E1早期使用有效，特別是治療肢端潰瘍。

　　7．中醫(yī)治療：法宜健脾益胃，溫陽化水，活血軟堅(jiān)，方用：肉桂10克、白芥子15－30克，制附子5－10克、麻黃5克，鹿膠角10克，黃芪15－30克，黃精15克，茯苓10克，車前子15克，雞血藤30克，當(dāng)歸10克，僵蠶10－15克，白術(shù)10克，可兌黃酒10毫升服用，指（趾)端破潰，氣血運(yùn)動(dòng)不暢，加紅花、桂枝、片姜黃、重用黃芪。氣虛者加用人參或黨參。

　　“附”混合性結(jié)締組織病（mixcd Connective Tissus Disease)(MCTD)

　　本病是sharp氏1972年提出一組以SLE，多發(fā)性肌炎，硬皮病癥狀混合存在，血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原（RNP)的一組疾病。其特征為

　　一、共同癥狀

　�。ㄒ�)R aynaud現(xiàn)象。

　�。ǘ�)指或手指背腫脹。

　　二、抗nRNP抗體＋

　　三、混合癥狀

　�。ㄒ�)SLE

　　1．多發(fā)關(guān)節(jié)炎。

　　2．淋巴結(jié)腫大。

　　3．面部紅斑。

　　4．心包炎或胸膜炎

　　5．白細(xì)胞減少（4000／mm³以下)或血小板減少（100,000／mm³ 以下)。

　�。ǘ�)PSS。

　　1．手指局限性皮膚硬化。

　　2．肺纖維癥、肺的囊性障礙（％VC＜80％)肺擴(kuò)散能力下降（Dlco＜70％)

　　3．食道蠕動(dòng)減弱或擴(kuò)張。

　�。ㄈ�)PM：

　　1．肌力低

　　2．肌酶（CPK等)上升

　　3．肌電圖肌原性異常

　　上表中一或二陽性

　　三中2項(xiàng)以上或1項(xiàng)所見為陽性即可作出診斷.

　　治療、原則SLE但療效較好。

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