硬皮病是以皮膚及內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化或硬化為特征的一組疾病。
分類:
一、局限性硬皮。↙ocalized Scleroderma)
(一)硬斑。╩orphea)
。ǘ)多發(fā)性硬斑病(generalized morphea)
。ㄈ)線狀硬皮。ǎ蘨nearscleroderm)
a、劍傷性硬皮。ǎ觕lerodermie en Coup de Sabre)
b、伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮。⊿cleroderma with facil hemiatrophy)
二、系統(tǒng)性硬皮。⊿ystemic Scleroderma 也稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥Progressive Systmicsclerosis P.S.S).。
(一)肢端硬皮。ǎ羉roscleroderma)
。ǘ)彌漫性硬皮病(Diffuse Scleroderma)
病因:
本病原因不明有下列發(fā)病學(xué)說(shuō):
。ㄒ)自身免疫。
常合并紅斑狼瘡,皮肌炎,在血清中不存在有多種的自身抗體,系統(tǒng)性硬皮病患者的混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)物中有T細(xì)胞功能破壞,免疫抑制劑治療有一定效果等,故認(rèn)為可能為一自身免疫病。
。ǘ)膠原代謝異常:
硬皮病患者有纖維母細(xì)胞缺陷,合成大量幼稚的細(xì)膠原纖維,在活動(dòng)性硬皮病時(shí),新合成膠原中交叉連接是易變的,且交叉連接增加,致使膠原不易溶解。
。ㄈ)血管病變:
硬皮病患者的血管變化發(fā)生于膠原硬化之前。用毛細(xì)血管鏡、體積描記法和血管造造影術(shù),發(fā)現(xiàn)硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5-羥色胺和冷對(duì)周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學(xué)變化,認(rèn)為硬皮病是一種原發(fā)性的血管病。
臨床表現(xiàn):
。ㄒ)局限性硬皮。
以皮膚損害為主,無(wú)全身癥狀,好發(fā)女性,年齡20-50歲,最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布,無(wú)Raynaud氏征。
硬斑。汉冒l(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色,而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失,局部皮膚凹陷。經(jīng)過(guò)良好。數(shù)年后可自行消退。
多發(fā)性硬斑病:發(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽(yáng)性,在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。
線狀硬皮。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè),前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。
劍傷性硬皮。憾喟l(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明顯凹陷。
伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮。好骖a部、四肢、偏側(cè)性萎縮,無(wú)自覺(jué)癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮,伴有同側(cè)的舌萎縮,稱之為Parry-Romberg, s綜合癥。
(二)系統(tǒng)性硬皮病
肢端硬化。褐饕l(fā)生于青年或成年婦女四肢、面部、開始出現(xiàn)Raynaud征,繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻,輕者可自行恢復(fù)。
系統(tǒng)性硬皮。
前驅(qū)癥狀:開始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽。
皮膚癥狀:開始為浮腫期,面部四肢浮腫性硬化,壓之無(wú)凹陷。繼而硬化期,皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮,灰黃色似臘樣,面部表情淡漠呈假面具顏貌,鼻尖變尖,開口受限,舌系帶變短,手指尖細(xì),指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,胸部皮膚受累可影響呼吸運(yùn)動(dòng)。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后發(fā)展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失,并有毛細(xì)血管擴(kuò)張,有時(shí)在四肢皮下,肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。
全炎癥狀:
1.食道:粘膜下固有層纖維化、硬化、食道下2/3蠕動(dòng)低下、吞咽困難。
2.肺:咳嗽、呼吸困難。肺活量減弱、肺功能低下,出現(xiàn)肺纖維癥癥狀。
3.肌肉:壓痛、硬化、萎縮等肌炎癥狀,最后導(dǎo)致肌力下降。
其他:可以有心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣強(qiáng)直、腎小球腎炎、尿毒癥、指趾骨末端破壞.股骨頭壞死等。
實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.血沉加快、嗜酸細(xì)胞增多、纖維蛋白元含量明顯增加。
2.免疫學(xué)檢查:IgG增高,RA反應(yīng)陽(yáng)性。
抗核杭體:抗ENA(RNP)抗體抗核小體抗體陽(yáng)性?筍cl-70抗體在進(jìn)行性皮膚硬化或肺纖維癥陽(yáng)性,但局限性硬皮病陰性。抗DNA抗體陰性,血清補(bǔ)體效價(jià)一般正常。
3.病理:在急性期表皮大致正常,附屬器周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),真皮膠原束腫脹,增厚、變性,晚期病損,皮膚附屬器萎縮,真皮深層及皮下組織可見(jiàn)廣泛的鈣沉著。
均質(zhì)化膠原區(qū)希夫氏過(guò)碘酸(PAS)陽(yáng)性和沉粉酶增加。
診斷
1.皮膚癥狀
初期:手背、上眼瞼原因不明的浮腫,皮膚對(duì)稱性彌漫性硬化。
晚期:皮膚硬化、手指屈曲性攣縮。
2.四肢癥狀
Raynaud 癥狀
指趾端尖端潰瘍或瘢痕化
3.關(guān)節(jié)癥狀
多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎
4.胸部癥狀:
肺纖維化
5.消化道癥狀
食道下部擴(kuò)張,收縮功能下降
病理所見(jiàn)
1.由前臂伸側(cè)皮膚活檢,本癥特點(diǎn)膠原纖維腫脹或纖維化。
2.血管壁也有上述類似變化。