梅毒性心血管病(Syphilitic Cardiovascular Disease)系由梅毒螺旋體進(jìn)入主動(dòng)脈外膜滋養(yǎng)血管引起慢性炎癥、血管閉塞,而后發(fā)生主動(dòng)脈中層彈力纖維和肌肉層壞死、纖維化瘢痕形成,導(dǎo)致主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈口狹窄和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等病變,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。少數(shù)病例亦可侵入心肌。本病為后天性傳染,多在受染后10-25年始出現(xiàn)心血管的臨床癥狀和體征。
發(fā)病機(jī)理及病理
梅毒螺旋體通過(guò)局部感染灶進(jìn)入人體后,經(jīng)淋巴管進(jìn)入淋巴結(jié)及肝、脾、心、腦等臟器,由于升主動(dòng)脈淋巴組織較多,螺旋體部分經(jīng)肺門(mén)淋巴管,進(jìn)入主動(dòng)脈外膜滋養(yǎng)血管,引起慢性炎癥;營(yíng)養(yǎng)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和透明樣變性,管腔閉塞,動(dòng)脈外膜纖維化,中層肌肉和彈力纖維破壞,并有漿細(xì)胞浸潤(rùn)和局部壞死。主動(dòng)脈內(nèi)膜下纖維增厚,后期常伴有粥樣硬化。病變好發(fā)于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓,輕少累及胸降主動(dòng)脈,頸總動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈,梅毒性主動(dòng)脈炎血管內(nèi)膜可為光滑或有樹(shù)皮樣皺折,多數(shù)患者伴有主動(dòng)脈粥樣硬化。由于病變常累及升主動(dòng)脈根部,可使主動(dòng)脈瓣壞擴(kuò)大,主動(dòng)脈瓣瓣葉交界分開(kāi),而發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;主動(dòng)脈瓣葉受累,瓣葉的增厚、卷縮、使主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全更為加劇,主動(dòng)脈中層彈力纖維和肌肉層壞死,該部動(dòng)脈壁彈性消失而向外膨出,形成主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,如病變累及主動(dòng)脈竇,主動(dòng)脈壁纖維病變可引起冠狀動(dòng)脈口狹窄。由于冠狀動(dòng)脈口的狹窄緩慢發(fā)生,故常有側(cè)枝循環(huán)形成,較少引起心肌梗塞,但心絞痛仍時(shí)有發(fā)生。
梅毒螺旋體很少直接侵入心臟,心肌的病變主要由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈口狹窄引起心肌的肥厚或纖維化,如伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,?梢鹦募」H募(shù)膠樣變極為罕見(jiàn),此種病變多局限于室間隔左側(cè)、希氏束和束支部位。彌漫性樹(shù)膠樣變更為少見(jiàn)。
臨床表現(xiàn)
根據(jù)心血管病變部位及其特點(diǎn),臨床上可分為以下五種類(lèi)型:
一、單純性梅毒性主動(dòng)脈炎(syphilitic aortitis)
一般無(wú)癥,偶有輕微胸部不適,故臨床很難早期發(fā)現(xiàn)。查體可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)伴有輕度噴射性收縮期雜音。X線(xiàn)顯示升主動(dòng)脈局部增寬、膨凸,主動(dòng)脈收縮搏動(dòng)增強(qiáng),主動(dòng)脈壁有時(shí)可見(jiàn)線(xiàn)條狀鈣化。伴主動(dòng)脈粥樣硬化者,鈣化常發(fā)生于主動(dòng)脈弓,呈塊狀。
二、梅毒性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(syphilitic aortic regurgitation)
梅毒性心臟病一般在感染后10-25年方產(chǎn)生癥狀和體征。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是臨床最常見(jiàn)的類(lèi)型,在發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全后,還可維持5-6年或更長(zhǎng)時(shí)間無(wú)癥狀,或僅有輕度心慌氣短,或伴有心絞痛,后者常由于冠狀動(dòng)脈口狹窄。一旦出現(xiàn)心力衰竭,病情常迅速進(jìn)展,反復(fù)發(fā)作肺水腫,嚴(yán)重威脅生命。
體格檢查常有心濁音界向左擴(kuò)大,胸骨右緣第二、三肋間濁音界增寬,心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。聽(tīng)診于胸骨右緣第二、三肋間和胸骨左緣第三、四肋間可有收縮期噴射性和舒張期潑水性雜音可向左腋下傳導(dǎo)。心尖區(qū)?陕(tīng)到較輕隆隆性舒張期雜音,此由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全返流沖擊正在開(kāi)放的二尖瓣前葉,產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄所致。此雜音也稱(chēng)Austin-Flint雜音,與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄有所不同,前者不伴有心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)或開(kāi)瓣音,也無(wú)收縮期前增強(qiáng)。在主動(dòng)脈瓣第一、二聽(tīng)診區(qū)所聽(tīng)到的收縮期噴射性雜音,主要由于主動(dòng)脈擴(kuò)張所致,常在收縮早期增強(qiáng);而風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全所產(chǎn)生雜音多在收縮后期增強(qiáng),常伴有頸部或胸骨右緣第二肋間收縮期震顫。主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、減弱或消失視累及主動(dòng)脈瓣病變程度而定。炎癥僅累及主動(dòng)脈瓣環(huán)者,主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn);病變累及主動(dòng)脈瓣呈纖維性變或瓣葉活動(dòng)減弱者,主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失,心力衰竭時(shí)心尖區(qū)可聞舒張期奔馬律。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全較重時(shí),常伴有脈壓增大,周?chē)鷦?dòng)脈可出現(xiàn)槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)及大動(dòng)脈處來(lái)回性雜音(Duroziez征)等周?chē)荏w征。
X線(xiàn)檢查顯示心影向左下后方增大,心臟可呈靴型,升主動(dòng)脈呈局限性擴(kuò)大,心電圖呈左心室肥大,左胸導(dǎo)聯(lián)可有ST段下降與T波倒置。
三、梅毒性冠狀動(dòng)脈口狹窄(Syphilitic Stenosis of Coronary Ostia)
常與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)存在。由于冠狀動(dòng)脈口狹窄發(fā)生緩慢,冠狀動(dòng)脈常有豐富側(cè)支循環(huán)形成;因此,早期患者可無(wú)明顯癥狀。冠狀動(dòng)脈口狹窄發(fā)生緩慢,冠狀動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者可發(fā)生心絞痛,有些患者可在出現(xiàn)癥狀后期短期內(nèi)死亡。心肌梗塞的發(fā)病率較低,但如并發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,心肌梗塞的發(fā)病率較高。醫(yī)學(xué)全.在線(xiàn)提供
四、梅毒性主動(dòng)脈瘤(syphilitic aortic aneurysm)
梅毒性主動(dòng)脈瘤由于其發(fā)生部位不同,具有不同的臨床表現(xiàn),臨床較常見(jiàn)的有下述幾種類(lèi)型:
。ㄒ)主動(dòng)脈升部動(dòng)脈瘤 又稱(chēng)體征性主動(dòng)脈瘤,由于主動(dòng)脈升部動(dòng)脈瘤常向前、右及上部擴(kuò)大,在主動(dòng)脈瘤增大過(guò)程可無(wú)癥狀,雖已有明顯體征,但癥狀仍不十分顯著。升主動(dòng)脈瘤向前擴(kuò)大,可引起胸骨右緣第一、二肋間局部隆起并有搏動(dòng);動(dòng)脈瘤向右擴(kuò)大可壓迫上腔靜脈而出現(xiàn)面部、上肢浮腫和青紫、胸壁靜脈怒張,壓迫右支氣管和右肺而發(fā)生呼吸急促和銅音樣咳嗽,常伴發(fā)肺部感染,偶有肺總動(dòng)脈受壓而產(chǎn)生肺動(dòng)脈狹窄的癥狀和體征。升主動(dòng)脈瘤如壓迫神經(jīng)、肋骨或胸骨可出現(xiàn)胸痛。膨大的動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂,如動(dòng)脈瘤破入肺動(dòng)脈可出現(xiàn)類(lèi)似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音,如破入心包腔可發(fā)生急性心包填塞癥狀與體征,破入胸腔的可發(fā)生突然死亡。
(二)主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤 有稱(chēng)之為癥狀性主動(dòng)脈瘤,由于主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤在早期即可出現(xiàn)壓迫周?chē)M織結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀。如動(dòng)脈瘤壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫上腔靜脈出現(xiàn)面部、上肢浮腫和胸壁靜脈怒張;壓迫交感神經(jīng)叢可出現(xiàn)一側(cè)瞳孔縮小和(或)一側(cè)皮膚無(wú)汗;壓迫左喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶;壓迫膈神經(jīng)可出現(xiàn)嗝逆和胸痛。左側(cè)支氣管受壓可引起哮喘和銅樣咳嗽,因支氣管狹窄可發(fā)生肺不張和反復(fù)肺部感染。動(dòng)脈瘤如向前胸突出,查體可見(jiàn)胸部局部隆起有搏動(dòng)。心臟一般無(wú)明顯擴(kuò)大,在升主動(dòng)脈瘤部位可聽(tīng)到收縮期雜音,肺靜脈和奇靜脈受壓可出現(xiàn)胸腔積液體征。主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤少數(shù)病人亦有破裂入氣管引起大量咯血和窒息致死。
。ㄈ)主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤 三個(gè)主動(dòng)脈竇部可發(fā)生動(dòng)脈瘤、瘤體長(zhǎng)大,凸入心臟內(nèi),逐漸增大,可壓迫附近組織造成右心室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、房室傳導(dǎo)阻滯或冠狀動(dòng)脈栓塞。瘤體未破時(shí),多無(wú)明顯癥狀,可有心悸、胸痛、心絞痛、房室傳導(dǎo)阻滯或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和右心室流出道狹窄的癥狀和體征。瘤壁逐漸變薄可破裂入,右心房、右心室;肺動(dòng)脈、左心房、左心室或心包腔。其中以右主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心室最為多見(jiàn)。瘤體破入肺動(dòng)脈、右心室或右心房,可在胸骨左緣第三、四肋間聽(tīng)到響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音,可觸及細(xì)震顫,心濁音界增大,動(dòng)脈壓可有舒張壓減低,脈壓增大,出現(xiàn)水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)。
。ㄋ)主動(dòng)脈降部動(dòng)脈瘤 早期可無(wú)癥狀或體征。很大的動(dòng)脈瘤如壓迫食道可引起吞咽困難,壓迫支氣管可出現(xiàn)咳嗽、氣急及反復(fù)呼吸道感染,壓迫肋骨或胸椎可有劇烈胸痛,在后胸壁可見(jiàn)到搏動(dòng)。
。ㄎ)腹主動(dòng)脈瘤 較少見(jiàn)。動(dòng)脈瘤壓迫脊柱或其他器官可出現(xiàn)持續(xù)性或陣發(fā)性上腹痛。查體在腫瘤部位可觸及搏動(dòng)并伴有細(xì)震顫。