風濕性心臟瓣膜病是急性風濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，目前在我國仍相當多見。風濕性心臟瓣膜病以二尖瓣最為常見，其次為主動脈瓣，三尖瓣很少見，肺動脈瓣則更為罕見。慢性風濕性心臟病可累及數(shù)個瓣膜。臨床上最常見的是單獨二尖瓣病變，約占70％，次之為二尖瓣合并主動脈瓣病變約占25％，單獨主動脈瓣病變約占2～3％，三尖瓣或肺動脈瓣病變則多與二尖瓣或主動脈瓣病變合并存在。
二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術，擴大狹窄的瓣口，解除或減輕血流從左心房進入左心室的機械性梗阻，改善心臟和肺循環(huán)的血流動力學，或切除損壞嚴重的二尖瓣，替換以人工二尖瓣。但手術未能消除風濕感染病因，大多數(shù)病人術后心房顫動也未能消失。
手術適應證：二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應考慮施行外科手術治療。心功能Ｉ級的病人可先預防風濕熱發(fā)作，適當限制體力活動，日常生活注意衛(wèi)生習慣而暫緩手術。心功能Ⅱ～Ⅲ級的病人宜施行手術治療且療效良好。心功能Ⅳ級病人手術危險性雖較大，但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療，控制心力衰竭，病情改善后即宜施行手術治療。肺動脈高壓病例仍可考慮施行手術治療。體循環(huán)周圍栓塞在取除動脈內(nèi)血栓后即應施行手術治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周，病情穩(wěn)定后施行手術。風濕熱復發(fā)和細菌性心內(nèi)膜炎宜延緩外科治療。急性肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應考慮急癥手術。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術治療，以免妊娠后期循環(huán)血容量增多時加重心臟負擔。伴有輕度功能性三尖瓣關閉不全者宜施行二尖瓣擴張分離術，術后三尖瓣關閉不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣關閉不全程度重或有三尖瓣器質性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時作三尖瓣整復術。
手術發(fā)展史：Cutler與Levine于1902年首先經(jīng)左心室心尖部插入特制彎刀切開二尖瓣狹窄。1925年Souttar經(jīng)左心耳途徑用手指分離擴大二尖瓣瓣口。1947～1948年Harken，Bailey，BroCk等先后經(jīng)左心耳行閉式二尖瓣交界擴張分離術，療效良好。1954年Neptune和Bailey又報道經(jīng)右胸房間溝切口施行二尖瓣交界分離術。這個手術途徑可避免術中手指觸動左心耳內(nèi)血栓以致破碎脫落，應用于心房顫動的病人可減低栓塞的并發(fā)率。1954～1960年Beck，Glenn，Logan，Turner，Tｕbbs等先后研制二尖瓣機械擴張器，經(jīng)左心房或左心室小切口插入瓣膜區(qū)，在左心房內(nèi)手指的指引下擴大瓣口，提高治療效果。957年起Lillehei，Merendino，Bailey等在體外循環(huán)下施行二尖瓣病變直視手術，對二尖瓣狹窄病例既可準確地分離瓣膜交界和腱索粘連，擴大瓣口，改善瓣葉活動度，又可剝除瓣膜鈣化病變和心房內(nèi)血栓，治療效果比閉式二尖瓣交界擴張分離術更為滿意，又可防止發(fā)生栓塞，但設備條件要求較高，耗用的人力較多，醫(yī)療費用較大。1961年Starr，Edwar ds首先施行人工二尖瓣替換術取得成功，這樣對于瓣膜高度硬變、鈣化的重度二尖瓣狹窄病人，亦可施行外科手術治療。
手術方法的選擇：閉式二尖瓣擴張分離術：用二尖瓣擴張器分離瓣膜粘連，擴大瓣口，操作比較簡單，療效較好，目前國內(nèi)大多數(shù)二尖瓣狹窄病例仍應用這種手術方法。閉式手術適用于單純二尖瓣狹窄，瓣膜病變屬隔膜型，瓣葉增厚不明顯，活動度較好的病例。懷疑左心房內(nèi)有血栓者宜采用右前胸切口，經(jīng)房間溝于左心房內(nèi)插入手指及擴張器。閉式二尖瓣擴張分離術亦適于并有輕度功能性三尖瓣關閉不全、三尖瓣病變無需處理的病例。
直視二尖瓣交界切開術：適用于各型二尖瓣狹窄病例。由于可以準確地切開融合的瓣膜交界，分離瓣下腱索及乳頭肌粘連，取除鈣質和左心房內(nèi)血栓，療效最為滿意。但目前在我國由于醫(yī)療條件限制，直視手術大多應用于左心房內(nèi)有血栓、二尖瓣再狹窄、高度懷疑伴有二尖瓣關閉不全可能需施行瓣膜替換術的病例，以及并有重度功能性三尖瓣關閉不全或器質性三尖瓣病變需同期糾治的病例。
人工瓣膜替換術：適用于瓣膜嚴重損壞和伴有中等度以上二尖瓣關閉不全的病例。并有重度三尖瓣關閉不全的病例則需同時施行三尖瓣整復術或替換術。
操作技術：閉式二尖瓣交界擴張分離術：可采用四種胸部切口：左前胸前外切口；左胸后外切口；右前胸切口和胸骨正中切口。采用左前胸切口者，病人取仰臥位，左背部墊高30°，左臂向前向上伸，肘部屈曲成90°固定懸吊于頭部上方。乳腺下方切口經(jīng)第4或第5肋間進入胸膜腔。將左肺推向外側顯露心包，在膈神經(jīng)前方或后方約1～2cm處與膈神經(jīng)并行縱向切開心包，上至肺動脈上緣，下至膈肌，切緣用電凝止血。將心包后切緣縫于紗布墊，向外側牽拉。心包前切緣與前胸壁縫合固定數(shù)針，顯露左心耳和左心室心尖部。二尖瓣狹窄病例心尖區(qū)可捫到舒張期震顫，如左心房捫到收縮期震顫則提示二尖瓣有關閉不全病變。主動脈根部觸及收縮期震顫提示主動脈瓣有狹窄病變。在左心耳基部放置荷包縫線，縫線兩端固定于Rumel可控止血器。另在左心室心尖部無血管區(qū)放置帶墊片的褥式縫線1針，縫線兩端用蚊式血管鉗夾住，縫線應穿過大部分心肌但勿進入心室腔，縫線之間相距0.8cm，便于納入二尖瓣擴張器。用心房鉗鉗夾心耳底部左心房壁，切開心耳壁，剪斷心耳腔內(nèi)肌小梁。剪去術者右手手套示指，先后用3％碘酊，75％酒精，3.8％枸櫞酸鈉溶液涂擦浸泡術者示指，由助手用ＡlliS鉗輕柔地牽拉心耳切緣，張開心耳切口。術者用左手放松心房鉗，同時將右手示指經(jīng)心耳切口插入左心房內(nèi)，助手立即收緊荷包縫線防止出血。示指在心房內(nèi)探查二尖瓣瓣膜活動度、增厚程度、有無鈣化病變、瓣口大小、有無返流等情況后，在心尖區(qū)褥式縫線區(qū)內(nèi)用尖刀作小切口，切開全層心肌，沿左心室流入道推送入二尖瓣擴張器，在心房內(nèi)示指的引導下，擴張器頂部約1/3～1/2經(jīng)二尖瓣瓣口進入左心房，左手控制擴張器柄部，用力撐開擴張器，使擴張器支柱張開，壓迫分離融合的交界（圖1)。宜分2、3次擴大瓣口，從2.0～2.5cm開始，分次將瓣口擴大到3.0或3.5cm。每次撐開擴張器后立即放松握柄，使撐開器閉合，將其頂部退回左心室，手指探查瓣口擴大情況以及有無造成返流，如無返流則旋轉擴張器柄部螺絲環(huán)，調(diào)整撐開器擴張幅度，再次納入二尖瓣口進行擴張術。如擴張后產(chǎn)生二尖瓣關閉不全即不可再次擴大瓣口。瓣口擴張完畢后拔出擴張器，結扎心尖區(qū)褥式縫線，必要時再間斷縫合1～2針。然后拔出左心房內(nèi)示指，同時用心房鉗鉗夾心耳基部，縫合心耳切口或結扎心耳基部。用生理鹽水清洗心包腔，在膈神經(jīng)后方近膈肌處作心包小切口，引流心包腔。稀疏縫合心包，放置胸腔引流管，分層縫合胸壁切口。采用左胸側后切口者，病人取側臥位，上身稍向后仰，經(jīng)第5肋間切口進胸，其它心臟內(nèi)操作程序與左前胸切口相同。經(jīng)側后切口術野顯露較好，有時在心尖后方須填放石蠟油紗布2～3塊，墊高左心室心尖部，便于放入擴張器。
（1)在手指引導下放入擴張器；（2)擴張分離瓣膜交界
圖1 閉式二尖瓣交界擴張分離術
右胸途徑：病人仰臥，右背墊高30°，使身體向左側傾斜，右臂和肘牽吊固定在頭部上前方。右前胸作胸骨旁到腋中線的乳腺下方切口，經(jīng)第4肋間切口進胸。在右膈神經(jīng)前方約2cm處縱向切開心包，切口上端到達心臟基部大血管水平，下端到達膈肌，心包前切緣與前胸壁縫合固定，后切緣縫合于紗布墊上供牽引之用。分兩處解剖房間溝，分離左、右心房交界面，上方剖離區(qū)長1.5～2cm，下方剖離區(qū)長約1.0cm，兩處之間保留約1cm長的房間溝不予剖離。兩處房間溝剖離區(qū)各放置兩層荷包縫線，內(nèi)層荷包縫線兩端固定于Ｒｕmｅl可控止血器，外層縫線兩端用蚊式鉗夾持，先在高處剖離區(qū)荷包縫線范圍內(nèi)用小圓刀在左心房壁戮一小口，術者左手示指經(jīng)戮口進入左心房進行探查，認為二尖瓣病變可以施行擴張分離術后，經(jīng)低處剖離區(qū)插入前端彎度較大的右徑擴張器，在術者示指的引導下進入二尖瓣瓣口，分次分離融合的交界，擴大瓣口（圖2)。擴張術完畢后取出擴張器，結扎荷包縫線，必要時加縫1～2針，再取出示指，結扎荷包縫線，稀疏縫合心包切口，切口下端不予縫合，供心包腔引流之用，置放胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口。經(jīng)房間溝左心房切口進行二尖瓣交界擴張分離術，由于不觸動左心耳，減少了血栓脫落引致栓塞并發(fā)癥的發(fā)病率，適用于并有慢性心房顫動；胸片顯示心耳弓凹陷，提示左心耳細��；曾經(jīng)左胸切口施行擴張分離術后發(fā)生再狹窄或左側胸膜增厚的病例。但經(jīng)右胸切口途徑，對于左心房巨大的病例，示指可能難于滿意地探查二尖瓣瓣口，擴張器的方向和位置也較難控制。
（1)做兩個荷包及“U”字縫合
（2)刺入左心房，用金屬錐打洞
（3)經(jīng)房間溝擴張二尖瓣
圖2 右胸房間溝途徑二尖瓣交界擴張分離術
胸骨正中切口途徑：病人取仰臥位，上背部略墊高，前胸正中切口，縱向鋸開胸骨進胸，將胸膜推向兩側，于心包前方中部作“Ｉ”字形切口，心臟左后方墊石蠟油紗布2～3塊，使心尖抬高，解剖房間溝，顯露左心房前壁，放置兩層荷包縫線，內(nèi)層縫線兩端固定于Rumel止血器，外層荷包縫線兩端用蚊式鉗夾持。左心室心尖部無血管區(qū)放置帶墊片褥式縫線1針，縫線兩端用蚊式鉗夾住。經(jīng)左心房切口放入術者左手示指作左心房內(nèi)探查，如二尖瓣病變適宜作交界擴張分離術，經(jīng)左心室心尖部放入擴張器，分次擴大二尖瓣瓣口到3.0～3.5cm。取出擴張器，縫合左心室切口，再退出示指后，結扎房間溝荷包縫線，疏松縫合心包切口，下端留引流口。放心包腔及胸腔引流管，用不銹鋼線固定縛扎胸骨，切口分層縫合。胸骨正中切口途徑適用于慢性心房顫動，左心房內(nèi)疑有血栓，擴張術后再度發(fā)生二尖瓣狹窄，以及可能需作二尖瓣狹窄直視分離術的病例。
二尖瓣狹窄直視分離術：二尖瓣狹窄直視分離術可以精確地切開融合的瓣葉交界，妥善地解除瓣下狹窄病變，滿意地改善瓣膜活動度，取除左心房內(nèi)血栓和瓣膜鈣化病變，恢復瓣膜功能。術后再狹窄的發(fā)生率很低。并有中等度以上功能性三尖瓣關閉不全的病例可同期施行三尖瓣瓣環(huán)縫縮術，并有三尖瓣器質性病變者可同時替換三尖瓣。由于體外循環(huán)技術及設備的改進，直視二尖瓣狹窄分離術的手術死亡率已與閉式二尖瓣交界分離術相近似。因此在設備技術和醫(yī)療費用許可的情況下，直視二尖瓣狹窄分離術應列為二尖瓣狹窄外科治療的首選方法。
病人取仰臥位。前胸中線切口，縱向鋸開胸骨。將胸膜推向兩側，切開心包，顯露心臟。經(jīng)右心耳切口手指探查三尖瓣是否伴有關閉不全。然后分別經(jīng)右心耳、右心房切口插入上、下腔靜脈引血導管或僅在右心房內(nèi)放入一根較粗的引血導管。于升主動脈插入送血導管。建立體外循環(huán)后將體溫降至25℃左右，同時在心包腔內(nèi)注入冰鹽水進一步降低心臟局部溫度。阻斷升主動脈，于其根部加壓注入冷心臟停搏液。解剖房間溝，在左心房前壁作縱向長切口，置入左心房拉鉤。左心房內(nèi)如有血栓必須全部取除，取除前先在二尖瓣口放置1塊小紗布，防止血栓進入左心室。取除血栓后，用吸引器吸除左心房內(nèi)血液，并用生理鹽水沖洗左心房，徹底吸出可能殘留在左心房內(nèi)的血栓碎塊。窺查二尖瓣瓣葉及瓣下病變情況，如瓣葉高度增厚、鈣化、僵硬、活動度很差或并有中等度以上關閉不全，則需考慮行二尖瓣瓣膜替換術。如瓣膜無鈣化或僅有輕微鈣化，又不伴有關閉不全，則可進行瓣膜狹窄分離術。分別在前瓣葉和后瓣葉瓣口邊緣各放置牽引縫線1針，用直角血管鉗夾住縫線，將瓣葉向上提起使瓣口開張，瓣葉交界粘連部位即呈現(xiàn)增厚的皺紋，易于辨認。在交界下方腱索之間放入另一直角血管鉗，輕輕提起并撐開融合的交界，這樣可以清楚地顯露交界并避免損傷腱索。用小圓刀刃準確地切開融合的交界，每次切開2～3mm后，重新放入直角血管鉗，兩個交界均可切開到距瓣環(huán)1～2mm處而不產(chǎn)生關閉不全。切開融合的瓣葉交界后，注意窺查瓣膜活動度情況。腱索粘連影響瓣膜活動度者，如粘連程度輕，可用神經(jīng)拉鉤予以分離。腱索粘連緊密融合、縮短者則需切開分離腱索和部分乳頭肌頂部。部分病例瓣葉鈣化影響瓣葉活動則需小心地刮除鈣質，但應注意避免損傷瓣葉組織，同時應注意防止鈣屑散落在左側心腔內(nèi)。二尖瓣狹窄直視分離操作完成后，應檢測二尖瓣瓣膜閉合功能。檢測的方法可經(jīng)升主動脈壁插入Ｆ10塑料管，管的側壁有多個小孔，分布范圍長6～7cm，導管經(jīng)主動脈瓣口插入左心室腔，使部分側孔在升主動脈內(nèi)，部分在左心室腔內(nèi)，鉗夾導管外端，開放主動脈阻斷鉗，血液即可經(jīng)側孔充盈左心室，觀察左心室血液是否經(jīng)二尖瓣瓣口返流入左心房（圖3)。亦可經(jīng)左心室心尖部于左心室內(nèi)插入導管，經(jīng)導管注入生理鹽水使左心室充盈，觀察二尖瓣瓣口有無返流。上述兩種檢測方法由于心肌處于松弛狀態(tài)，無收縮功能，可靠性較差。停止體外循環(huán)，心臟恢復跳動，收縮期血壓達12kPa（90mmHg)以上時經(jīng)左心房指探二尖瓣有無返流更為可靠。停止體外循環(huán)，收縮期血壓在12kPa（90mmHg)以上，心排血指數(shù)達3L/（min·m2)時，測定左心房左心室舒張壓差可判定二尖瓣狹窄分離術的效果是否滿意。
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圖3 二尖瓣狹窄直視切開分離術
⑴解剖房間溝，切開左心房；⑵顯露二尖瓣；⑶剪開前交界；⑷切開后交界；⑸分離腱索粘連；⑹縫合左心房切口
直視二尖瓣交界分離術操作完畢后，在左心房內(nèi)用4-0無創(chuàng)傷縫線連續(xù)縫合左心耳基部兩層以關閉左心耳，預防血栓形成�？p合時應注意避免進針太深，以致?lián)p傷房室溝內(nèi)冠狀動脈回旋支。排出左心房內(nèi)殘留氣體后，縫合左心房切口，于升主動脈插入排氣針，復溫到體溫達35℃以上，且心臟搏動有力后停體外循環(huán)。拔右心房或上下腔靜脈引血管和升主動脈給血導管。止血，縫合心包、胸骨和胸壁切口。
二尖瓣瓣膜替換術：二尖瓣狹窄瓣膜組織高度鈣化，瓣葉活動度喪失或二尖瓣狹窄并有重度關閉不全，交界分離術不可能改善瓣膜功能的病例，則需切除病變的二尖瓣瓣膜，用人工機械瓣或生物瓣替換二尖瓣。人工瓣膜進入臨床應用已有30年的歷史，雖然不斷改進，但至今尚未完善。機械瓣膜血栓栓塞餅發(fā)率高，術后需長期抗凝治療。生物瓣膜的耐用性又尚欠滿意。當前瓣膜替換術的手術死亡率也高于閉式或直視二尖瓣交界分離術，因此選用瓣膜替換術治療二尖瓣狹窄的適應證必須嚴格掌握。有關二尖瓣瓣膜替換術的操作、瓣膜的選擇和術后可能發(fā)生的并發(fā)癥。
治療效果：閉式二尖瓣交界擴張分離術的手術死亡率約為2％，術后遠期療效與瓣膜病變輕重程度、心功能等級、瓣口擴大程度、是否原已并有或手術引起二尖瓣關閉不全和術后有無風濕熱活動引致二尖瓣再狹窄等因素有關。術后早期約80％的病例臨床癥狀消失或明顯減輕，心功能改善到Ｉ～Ⅱ級。但10～15年后約30～50％的病例癥狀又復呈現(xiàn)或逐漸加重。分離術后再狹窄的發(fā)生率為10～30％，形成再狹窄的原因主要是瓣膜交界粘連分離不足和術后頻發(fā)風濕熱活動。術后血栓栓塞并發(fā)率約近10％。術后10年死亡率為30～40％。
直視二尖瓣狹窄分離術的手術死亡率在2％以下，與閉式二尖瓣擴張分離術相近似。由于瓣膜病變和瓣下病變均能得到妥善糾治，術后90％的病人心臟功能可改善到Ｉ～Ⅱ級。血栓栓塞并發(fā)率低，約為0.3％/年。僅6％病例因再狹窄需再次手術。術后5年80％的病人無并發(fā)癥，術后10年約66％的病人無并發(fā)癥。晚期死亡率為2.5％。術后10年80～90％的病例仍生存。
風濕性二尖瓣狹窄病例瓣膜替換術的手術死亡率約為7～10％。術后10年生存率為60～70％。應用機械瓣膜者術后10年無餅發(fā)癥者僅20～30％。應用生物瓣膜的病例術后5年隨診70％的病人無并發(fā)癥，但生物瓣膜的耐久性尚存在問題。
風濕熱大多在青少年期發(fā)病，是一種變態(tài)反應性疾病。病變侵害結締組織的膠原纖維，產(chǎn)生粘液性變和纖維素樣變，逐漸出現(xiàn)纖維母細胞增生，淋巴細胞和單核細胞浸潤形成風濕小體。隨著病程發(fā)展，風濕小體纖維化變成疤痕組織。風濕性病程發(fā)展較為緩慢，一般持續(xù)4～6個月，但常反復發(fā)作，致使組織損害逐漸加重。風濕熱常侵犯心臟引起全心炎，累及心包、心肌及心內(nèi)膜。風濕熱反復發(fā)作造成的損害最嚴重者是心內(nèi)膜，特別是二尖瓣的心內(nèi)膜組織。長期反復風濕炎變以及血液湍流產(chǎn)生的機械性損傷和血小板積聚產(chǎn)生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合，瓣葉纖維化增厚，腱索及/或乳頭肌纖維化縮短、融合和瓣葉鈣化。上述病變過程一般歷時10～30年，但交界融合和瓣葉纖維化有時僅需2～3年。二尖瓣瓣葉交界融合首先發(fā)生在前外交界和后內(nèi)交界，再逐步向瓣口中央部分延伸。輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右，中度狹窄在0.8～1.2cm，重度狹窄在0.8cm以下。交界融合范圍逾長則瓣口狹窄逾嚴重。輕度狹窄病例，瓣口雖因交界融合而狹小但瓣葉活動度尚好，瓣膜呈隔膜樣。重度狹窄病人二尖瓣瓣口口徑僅有數(shù)毫米，前瓣葉和后瓣葉均有纖維化增厚、縮短甚或鈣質沉積。后瓣葉病變往往比前瓣葉更為嚴重。后瓣葉活動度喪失，前瓣葉尚保留一定的活動度。腱索、乳頭肌亦有增厚、粘連、縮短等病變時，瓣葉即被牽拉入左心室，活動受限制，二尖瓣呈漏斗狀。除瓣口狹窄外常伴有關閉不全。二尖瓣狹窄病例左心房常擴大肥厚，血液滯留在左心房內(nèi)，可在心耳內(nèi)形成血栓。心房顫動的病例血栓形成更為多見。
由于肺循環(huán)血液回流受阻，肺組織長期郁血，可發(fā)生間質性水腫和纖維化。肺泡內(nèi)可有許多吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞（心力衰竭細胞)。
成年人二尖瓣瓣口開張時面積約為4～6cm2，瓣口長度約3.5cm，可容2～3指。當交界融合，瓣口縮小到50％以上亦即瓣口面積小于2.5～3.0cm2時，左心房血液經(jīng)二尖瓣瓣口流入左心室即開始遇到障礙。瓣口小于2～2.5cm2時，左心房壓力即開始升高至2～2.7kPa（15～20mmHg)，肺循環(huán)血容量增多即開始呈現(xiàn)勞累后氣急。瓣口進一步狹小到1.5cm2以下，左心房壓力可升高到3.3～4kPa（25～30mmHg)，肺毛細血管漏出液即開始進入肺泡，肺底部可出現(xiàn)濕羅音。隨著左心房壓力升高，左心房逐漸肥厚，往往呈現(xiàn)心房顫動。如因勞累或情緒激動致心室率增快，則病人可突然呈現(xiàn)氣急、端坐呼吸以至于急性肺水腫。同時由于心排血量減少，體循環(huán)血壓相應降低，病人感到頭暈、乏力、易倦。伴有心房顫動的二尖瓣狹窄病人由於血液滯留在左心房內(nèi)，可在心耳內(nèi)形成血栓，血栓脫落則可引致體循環(huán)栓塞。長時期左心房和肺循環(huán)壓力升高，肺小動脈起初處于痙攣狀態(tài)，繼而管壁增厚，管腔窄小引致梗阻性肺血管病變，同時肺毛細血管膜與肺泡膜界面增厚，漏出液進入肺泡引致的肺水腫反而少見。長期重度二尖瓣狹窄病例，肺動脈壓力逐漸升高嚴重者可達12～16kPa（90～120mmHg)。慢性肺高壓促使右心室肥厚，終于出現(xiàn)右心衰竭，呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象。右側房室環(huán)擴大則可引致功能性三尖瓣關閉不全。
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二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時年齡大多在30歲左右。隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害，起病后10～15年心功能往往降到3～4級。內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓、心力衰竭、心房顫動、體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。
風濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50％有風濕熱或游走性多關節(jié)炎病史。一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時間至少距風濕熱已有10年以上，多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上。二尖瓣狹窄的臨床癥狀進展緩慢。初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難。起初在重體力勞動后出現(xiàn)氣急，繼而中等度和輕度勞動后也出現(xiàn)氣急。在體力勞動、呼吸道感染、情緒激動或心房顫動時出現(xiàn)端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。咳嗽也是常見的癥狀，勞動后，夜眠時和發(fā)作支氣管炎時更常發(fā)生，痰液呈白色粘液。有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作，心悸、陣發(fā)性心房顫動、乏力、易倦、頭昏等癥狀。病人可有反復咯血，出血的數(shù)量多少不等。支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲，急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液，曲張的支氣管靜脈破裂出血則可發(fā)生大量咯血。晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大、腹水、皮下水腫等右心衰竭癥狀。少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞。
體格檢查：病程歷時較久的病人常呈現(xiàn)顴頰部潮紅、口唇輕度紫紺，稱為二尖瓣面容。心前區(qū)可隆起。胸骨左緣可捫到右心室收縮期抬舉性搏動，心濁音界可能向左擴大。聽診檢查心尖區(qū)可聽到二尖瓣狹窄引致的舒張中晚期隆隆樣雜音，瓣口小、二尖瓣跨瓣壓差大則舒張期雜音響度增大。左側臥位時雜音最為明顯，常伴有舒張期震顫。心尖區(qū)可聽到第1心音亢進和瓣口開放時短促的拍擊聲，二尖瓣前瓣葉彈性和活動度較好者第1心音亢進和開放拍擊聲的響度都較明顯。二尖瓣前瓣葉增厚，硬變明顯，失去活動度者則心尖第1音減弱，且聽不到開放拍擊聲。伴有關閉不全者則心尖區(qū)尚可聽到收縮期雜音，常傳導到腋中線。
肺動脈瓣區(qū)第2音亢進，可伴有輕度分裂。肺動脈高壓，肺動脈及瓣環(huán)擴大者胸骨左緣第2、3肋間第1心音之后可聽到收縮期噴射音，呼氣時最響，吸氣時減輕或消失。有時尚可聽到相對性肺動脈瓣關閉不全產(chǎn)生的柔和高音調(diào)吹風樣舒張早中期雜音（Graham-Steell雜音)，吸氣終了時增強，呼氣時減弱。并有三尖瓣關閉不全者胸骨左緣第4、5肋間可聽到收縮期雜音，吸氣時增強，呼氣和作Valsalva動作時減輕。心房顫動病例心律不規(guī)則。右心衰竭病例可查到肺底部羅音，肝腫大，下肢水腫，有時尚有腹水征。并發(fā)栓塞的病例則呈現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀或四肢運動功能障礙。
胸部X線檢查：早期病例胸部后前位X線片可無見異常征象。瓣口明顯狹窄者則左心房擴大，在心影右側可見到左右心房重疊的濃密雙重陰影，心影增大，左心耳、右心室及肺總動脈擴大，主動脈弓縮小，肺動脈圓錐突出，肺動脈分支增寬，肺門陰影加深。左心室及主動脈球之間的正常凹陷消失，心影左緣平直。長期肺郁血病例肺野可見到含鐵血黃素沉積的散在斑點狀陰影，也可在肺野下部見到因長期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細短的水平橫線（Kerley B線)。食管鋇餐側位或斜位X線檢查可顯示擴大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方，擴大的左心房也可將左主支氣管抬高，兩側主支氣管形成的角度增大，單純二尖瓣狹窄病例左心室不應擴大，如左心室擴大則應高度懷疑伴有二尖瓣關閉不全。
心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無異常征象。左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波。肺動脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象。病程長的病例常有心房顫動。
心導管和心血管造影檢查：二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導管檢查，但對多瓣膜病變心導管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無病變及其輕重程度。右心導管檢查可測右心室、肺動脈和肺微血管壓力，肺循環(huán)阻力，心排血指數(shù)及計算瓣口面積。二尖瓣狹窄病例右心室、肺動脈、肺微血管壓力均升高，肺循環(huán)阻力增大，心排血指數(shù)降低。左心導管檢查可測定左心房壓力，二尖瓣跨瓣壓差。二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過0.7kPa(5mmHg)。早期二尖瓣狹窄病例靜息時壓差可能正常僅0.3～0.4kPa(2～3mmHg)，運動后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上。選擇性左心室造影可判別有無二尖瓣關閉不全和判定左心室收縮功能。進行主動脈造影可明確有無主動脈瓣關閉不全。
超聲心動圖檢查：M型超聲心動圖顯示左心房、右心室增大，二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降，BE波下降速度減慢，呈現(xiàn)城墻垛樣圖像。由于瓣膜交界融合，前瓣葉與后瓣葉呈同向運動（圖4)。切面超聲心動圖可顯示瓣膜增厚，活動度受限制，形態(tài)不規(guī)則，瓣口狹小，有時尚可顯示瓣下腱索增粗粘連。超聲心動圖尚可檢查左心耳、左心房內(nèi)有無血栓，應用食管探頭檢查左心耳、左心房內(nèi)血栓，診斷更為可靠。
圖4 二尖瓣狹窄M型超聲心動圖
診斷二尖瓣狹窄一般沒有困難。典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。臨床表現(xiàn)及心臟體征與風濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動而改變響度或消失。超聲心動圖可顯示左心房內(nèi)腫瘤的云團狀回聲反射在舒張期進入二尖瓣瓣口或左心室，收縮期時回納入左心房內(nèi)，對明確診斷極有價值。考慮作外科手術治療的二尖瓣狹窄病例，尚需查清是否伴有二尖瓣關閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度。40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動脈造影術以了解冠狀動脈有無梗阻性病變。
