腎病綜合征（Nephrotic Syndrome)是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點(diǎn)的一組癥候群。可分為原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征，病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了�；静±砣毕菔悄I小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加，根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎�、裥秃廷蛐�。
病因及病理生理
病因至今不明，可能與免疫有關(guān)。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機(jī)制，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內(nèi)水分及電解質(zhì)外滲到組織間隙。繼發(fā)有效循環(huán)血量減少，從而刺激心房、動(dòng)、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經(jīng)興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對(duì)水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來(lái)對(duì)腎病綜合征血容量研究，通過(guò)125I標(biāo)記人血清白蛋白的方法測(cè)定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對(duì)比結(jié)果是；腎病綜合征血容量下降的占30％，大部分是正�；蛏�，研究表明腎病時(shí)腎臟鈉調(diào)節(jié)機(jī)能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥，主要是由于尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內(nèi)的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關(guān)。通過(guò)微穿刺腎活組織檢查發(fā)現(xiàn)，腎近曲、遠(yuǎn)曲小管細(xì)胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細(xì)胞內(nèi)參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說(shuō)明在腎病時(shí)腎曲管對(duì)白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對(duì)機(jī)體產(chǎn)生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時(shí)，總膽固醇，游離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴(yán)重時(shí)才升高。產(chǎn)生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低，刺激肝臟脂蛋白合成增加，也有認(rèn)為與腎病時(shí)脂蛋白脂酶活性降低有關(guān)。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過(guò)度過(guò)濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負(fù)荷增加，導(dǎo)致腎小球硬化。腎病時(shí)存在高凝狀態(tài)，其主要原因?yàn)楦闻K合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ)活性降低以及高脂血癥時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態(tài)。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細(xì)胞免疫缺陷。總T細(xì)胞量下降，T細(xì)胞亞型異常等，易招致感染。
病理
病理類(lèi)型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜－增殖性腎炎等。
臨床表現(xiàn)
一、全身浮腫 幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴(yán)重時(shí)可伴胸、腹水及心包積液，易發(fā)生心悸及呼吸困難。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染（特別是鏈球菌感染)后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
二、消化道癥狀 因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。
三、高血壓 非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多,可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。
四、蛋白尿 大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h。
五、低蛋白血癥 主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系，一般血漿白蛋白＜30g/L，多數(shù)為15－26g/L。
六、高脂血癥 血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
一、尿常規(guī) 尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時(shí)也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)／HP；Ⅱ型＞10個(gè)／HP。
二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測(cè)定�、裥蜑檫x擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過(guò)正常。
三、血生化檢查 除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。
四、血沉增速 常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。
五、蛋白電泳 α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數(shù)較低。
六、腎功能檢查 Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。
七、腎活體組織檢查 可通過(guò)超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。但腎穿刺到出的組織很小，不一定能代表整個(gè)腎臟病變情況，必須結(jié)合臨床檢查及表現(xiàn)，全面判斷才能作出正確的診斷。
