腎病綜合征（Nephrotic Syndrome)是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點的一組癥候群。可分為原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征，病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了�；静±砣毕菔悄I小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加，根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。
病因及病理生理
病因至今不明，可能與免疫有關(guān)。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機(jī)制，傳統(tǒng)觀點認(rèn)為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內(nèi)水分及電解質(zhì)外滲到組織間隙。繼發(fā)有效循環(huán)血量減少，從而刺激心房、動、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經(jīng)興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來對腎病綜合征血容量研究，通過125I標(biāo)記人血清白蛋白的方法測定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對比結(jié)果是；腎病綜合征血容量下降的占30％，大部分是正常或升高，研究表明腎病時腎臟鈉調(diào)節(jié)機(jī)能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥，主要是由于尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內(nèi)的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關(guān)。通過微穿刺腎活組織檢查發(fā)現(xiàn)，腎近曲、遠(yuǎn)曲小管細(xì)胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細(xì)胞內(nèi)參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說明在腎病時腎曲管對白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對機(jī)體產(chǎn)生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時，總膽固醇，游離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴(yán)重時才升高。產(chǎn)生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低，刺激肝臟脂蛋白合成增加，也有認(rèn)為與腎病時脂蛋白脂酶活性降低有關(guān)。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負(fù)荷增加，導(dǎo)致腎小球硬化。腎病時存在高凝狀態(tài)，其主要原因為肝臟合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ)活性降低以及高脂血癥時，內(nèi)皮細(xì)胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態(tài)。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細(xì)胞免疫缺陷。總T細(xì)胞量下降，T細(xì)胞亞型異常等，易招致感染。
病理
病理類型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜－增殖性腎炎等。
臨床表現(xiàn)
一、全身浮腫 幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴(yán)重時可伴胸、腹水及心包積液，易發(fā)生心悸及呼吸困難。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染)后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
二、消化道癥狀 因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時，上述癥狀加重。
三、高血壓 非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多,可出現(xiàn)一時性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。
四、蛋白尿 大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h。
五、低蛋白血癥 主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系，一般血漿白蛋白＜30g/L，多數(shù)為15－26g/L。
六、高脂血癥 血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。醫(yī)學(xué).全在線gydjdsj.org.cn
實驗室及其他檢查
一、尿常規(guī) 尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細(xì)胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。
二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定�、裥蜑檫x擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。
三、血生化檢查 除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。
四、血沉增速 常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。
五、蛋白電泳 α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數(shù)較低。
六、腎功能檢查�、裥驼�，Ⅱ型有不同程度的異常。
七、腎活體組織檢查 可通過超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。但腎穿刺到出的組織很小，不一定能代表整個腎臟病變情況，必須結(jié)合臨床檢查及表現(xiàn)，全面判斷才能作出正確的診斷。
