血液和造血系統(tǒng)疾病
定義：原發(fā)于造血組織系統(tǒng)或主要累及造血組織的疾病，即血細(xì)胞的質(zhì)、量變異引起的疾病。
包括：血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)（含散在全身各處的單核--巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴細(xì)胞系統(tǒng)（MPS)
來(lái)源：血細(xì)胞來(lái)源于骨髓的造血干細(xì)胞。造血干細(xì)胞功能：A自我復(fù)制B向不同系列分化（定向分化)★
所有血細(xì)胞都來(lái)源于骨髓全能干細(xì)胞，受造血微環(huán)境、神經(jīng)介質(zhì)、體液和免疫因素的調(diào)控而自我復(fù)制并分化為骨髓和淋巴系干細(xì)胞。
骨髓干細(xì)胞在促紅細(xì)胞生成素（EPO)的調(diào)控下－紅系祖細(xì)胞－原紅細(xì)胞－早中晚幼紅細(xì)胞－網(wǎng)織紅細(xì)胞－紅細(xì)胞
骨髓系干細(xì)胞在GM-CSF的調(diào)控下－粒單系祖細(xì)胞－原始粒細(xì)胞－早中晚幼粒細(xì)胞－桿狀核細(xì)胞－分葉核細(xì)胞
粒單系祖細(xì)胞－原單核細(xì)胞－幼單核細(xì)胞－單核細(xì)胞
骨髓系干細(xì)胞在Meg-CSF的調(diào)控下－巨核系祖細(xì)胞－原始巨核細(xì)胞－幼巨核細(xì)胞－顆粒巨核細(xì)胞－成熟型巨核細(xì)胞－血小板
淋巴系干細(xì)胞－T細(xì)胞系祖細(xì)胞－T原淋巴細(xì)胞－T幼淋巴細(xì)胞－T淋巴細(xì)胞
淋巴系干細(xì)胞－B細(xì)胞系祖細(xì)胞－B原淋巴細(xì)胞－B幼淋巴細(xì)胞－B淋巴細(xì)胞
（上面關(guān)于血細(xì)胞來(lái)源的具體內(nèi)容是我后來(lái)整理時(shí)加上的)
骨髓外造血：肝6W、脾12W，骨髓10-11W始造血★
出生后，肝脾停止造血，但在應(yīng)激或病理狀態(tài)下，停止造血的肝脾又恢復(fù)造血功能稱髓外造血
三、M.P.S指單核--巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。
1、組成：
細(xì)胞 粒-單祖細(xì)胞 原單 幼單 單核 進(jìn)入組織 巨噬細(xì)胞
BM BM BM 骨髓內(nèi)或外周血
肝內(nèi)的巨噬細(xì)胞==枯否細(xì)胞
肺內(nèi)的巨噬細(xì)胞==塵細(xì)胞
神經(jīng)的巨噬細(xì)胞==小膠質(zhì)細(xì)胞
CT == 組織細(xì)胞
脾、淋巴結(jié)=====游走或固定的巨噬細(xì)胞
骨骼的巨噬細(xì)胞==破骨細(xì)胞
MPS：指單核細(xì)胞及進(jìn)入組織的巨噬細(xì)胞組成的系統(tǒng)。
2、功能：★當(dāng)MPS功能受到封閉時(shí)必然出現(xiàn)DIC或加重DIC
1)、具有活躍的吞噬能力和防御能力，主要吞外來(lái)的膠狀或顆粒狀物質(zhì)及微生物。
2)、這些細(xì)胞膜上有免疫球蛋白和補(bǔ)體系統(tǒng)--》參與免疫。
3)、參與鐵、蛋白質(zhì)、脂肪代謝且能清除被激活的凝血因子。防止DIC的發(fā)展
貧血概述 ANEMIA
一、定義：指外周血液中單位容積的血紅蛋白量，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或)紅細(xì)胞壓積低于正常最低值★貧血主要是指血紅蛋白量下降：
1、我國(guó)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)：成年男子：<120g/L，成年女性：<110g/L,妊娠婦女<100g/L，紅細(xì)胞壓積最低值分別為40％、35％、30％。
2、貧血不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，僅是一個(gè)癥狀或征兆期，除血液系統(tǒng)外的疾病也可引起貧血，繼發(fā)性貧血即由許多的全身性疾病引起的貧血：慢性肝炎、腎炎、感染等皆可引起貧血。
3、分度：根據(jù)血紅蛋白下降的量與程度不同，分級(jí)為：
輕：>90g/L 中：60-90g/L 重：30-60g/L 極重：<30g/L
二、機(jī)理、病因（病因分類)
（一)紅細(xì)胞生成下降
1、造血原料的缺乏或不足：Fe缺為缺鐵性貧血、B12缺則為巨幼貧
2、骨髓造血功能低下：再障、白血病、淋巴瘤（腫瘤組織取代或干擾了骨髓正常造血組織)
3、毒素抑制或代謝障礙引起繼發(fā)貧血-->腎性、感染性、垂體功能減退
（二)紅細(xì)胞破壞增多：溶血性貧血：
溶血性貧血的概念：紅細(xì)胞壽命短，在體內(nèi)破壞速度超過(guò)了骨髓的代償能力引起的貧血。
（三)紅細(xì)胞丟失增多：失血性貧血
三、形態(tài)分類：主要依賴于三個(gè)常數(shù)★：MCH（平均紅細(xì)胞血紅蛋白量)；
MCV（平均紅細(xì)胞容積)；MCHC（平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度)
正細(xì)胞正色素性貧血：再障
小細(xì)胞性貧血：缺鐵。大細(xì)胞性貧血：巨幼性貧血。
四、臨床表現(xiàn)：慢性貧血臨床上有三大特征：貧血、黃疸、肝脾腫大
（一)貧血癥狀出現(xiàn)的決定因素：
1、貧血的程度：與癥狀相關(guān)，取決于血色素
2、貧血形成的速度：慢性貧血中機(jī)體逐漸產(chǎn)生了一種代償性物質(zhì)：2，3---DPG
★2,3二磷酸甘油酸，使氧離曲線右移，Hb與O2的親和力下降，Hb攜帶的O2充分釋放到組織中，癥狀輕
3、循環(huán)血量改變的有無(wú)：有則癥狀重（失血性貧血癥狀重)
4、原有疾患：原有心肺疾患（導(dǎo)致氧供障礙)則癥狀重，原有腎病則癥狀輕
腎�。毫姿猁}排泄障礙：PO2升高：易合成2,3--DPG
（二)貧血最常見(jiàn)的表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白（指甲、嘴唇、瞼結(jié)膜是最敏感的部位)
（三)嚴(yán)重則貧血性心臟病：是貧血最重的表現(xiàn)
1、診斷：Hb<30g/L，持續(xù)3個(gè)月則出現(xiàn)貧心病，臨床極重度貧血病人，3個(gè)月不糾正最終成為貧血性心臟病
條件：A存在有嚴(yán)重貧血B心擴(kuò)大或心雜音或充血性心衰C貧血糾正后心臟癥狀，體征可以消失。
貧心�。河捎跇O重度貧血引起心擴(kuò)大，甚至充血性心衰，稱充血性心衰
缺鐵性貧血
一、定義:用來(lái)合成HB的貯存鐵缺乏使血紅素合成減少而形成一種小細(xì)胞低色素性貧血
二、鐵的代謝：
（一)鐵的作用：原卟啉加鐵-->（Fe2+)血紅素；4個(gè)血紅素加珠蛋白--->Hb
鐵是構(gòu)成Hb的核心，Hb、血紅Pr、肌紅Pr、細(xì)胞色素中皆為Fe2+血紅素
（二)體內(nèi)鐵的分布：
1、Hb內(nèi)含量為第一位
2、貯存鐵：以鐵蛋白或含鐵血黃素貯存于含鐵的單一巨細(xì)胞內(nèi)。
（三)Fe的吸收：
外源性鐵主要來(lái)自食物、富鐵食物：瘦肉、蛋黃、動(dòng)物內(nèi)臟、豆類、海帶、發(fā)菜。內(nèi)源性鐵主要來(lái)自于衰老破壞的RBC更新后釋放的鐵。
1、部位：十二指腸或空腸上的腸粘膜吸收
2、食物中的Fe3+必須還原或在酸性中變?yōu)镕e2+才能被吸收
3、影響Fe吸收的因素：
1)、胃酸可使Fe3+--->Fe2+----->胃酸促進(jìn)Fe的吸收
2)、Vc等還原劑能使Fe3+--->Fe2+，可促進(jìn)Fe的吸收
3)、堿性物質(zhì)抑制、阻礙、Fe吸收
4)、體內(nèi)鐵的貯存量（是影響鐵的吸收的最重要的因素)★，
貯存豐富則吸收減少，貯存下降則鐵蛋白未飽和，鐵吸收升高
（四)鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：主要依靠轉(zhuǎn)鐵蛋白（Fe的載體)：轉(zhuǎn)Fe蛋白+Fe3Pr-->轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合體-->運(yùn)送鐵至組強(qiáng)器官。
正常僅1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵蛋白結(jié)合，稱血清鐵★，習(xí)慣上與2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白合稱為總鐵結(jié)合力，（可與鐵蛋白結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白的總量)
總鐵結(jié)合力：能與100ml血清中全部轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的最大鐵量稱總鐵結(jié)合力。
2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白未與鐵蛋白結(jié)合，稱未飽合鐵的結(jié)合率。
缺鐵貧:總鐵結(jié)合力升高，骨髓內(nèi)外鐵減少
3價(jià)鐵指血清鐵、鐵蛋白。
血漿中能與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為總鐵結(jié)合力
二、病因、發(fā)病機(jī)理
1、攝入不足而需要量升高：即營(yíng)養(yǎng)因素：嬰幼兒、妊娠、哺乳期婦女
2、消耗鐵過(guò)多★：各種原因引起的慢性失血致Fe消耗或丟失：鉤蟲(chóng)病、消化性潰瘍、腸癌、月經(jīng)過(guò)多等。1ml血含0.5mg鐵。
3、吸收障礙：各種原因引起的胃腸功能紊亂或胃酸減少：慢性胃炎
4、游離鐵丟失過(guò)多：嚴(yán)重皮膚病大量脫屑或胃腸粘膜脫落，游離鐵丟失增多
三、臨表：
（一)共性癥狀
（二)粘膜損害：粘膜損傷的表現(xiàn)即上皮損傷癥狀：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，
★普--文（Plammer-Vinson):指缺鐵性貧血的病人出現(xiàn)了吞咽困難或吞咽時(shí)有梗阻感，因咽部食道粘膜炎癥萎縮、變性。
（三)外胚葉營(yíng)養(yǎng)障礙：指皮膚干燥、角化；毛發(fā)稀疏脫落；指甲扁平甚至反甲。特征：匙狀指★
（四)神經(jīng)精神：神經(jīng)性頭痛、神經(jīng)炎、異食癖、易怒、興奮、煩燥（與腦組織中的單胺氧化酶活性下降有關(guān)
四、實(shí)驗(yàn)室：
（一)PB外周血
1、紅細(xì)胞減少、Hb減少，以Hb減少顯著，巨幼貧以RBC減少為主
2、為小細(xì)胞低色素性貧血的代表
3、紅細(xì)胞大小不等以小為主且易出現(xiàn)中心淡染區(qū)擴(kuò)大或蒼白區(qū)
4、紅細(xì)胞分布寬度★（RDW)大于15％，外周血中診斷缺鐵貧最有價(jià)值。
（二)BM--增生性貧血
核、漿發(fā)育不平衡-->漿發(fā)育落后于核-->老核幼漿★
巨核貧為幼核老漿。
（三)鐵代謝
1、血清鐵減少
2、總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度下降
（四)鐵儲(chǔ)備：主要指標(biāo)為血清鐵蛋白（SF)未與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵蛋白，反應(yīng)鐵貯備，細(xì)胞外鐵�！镔A備鐵減少
五、診斷、鑒別診斷
（一)診斷要點(diǎn)：
1、有引起缺鐵的原因
2、共性癥狀及特異癥狀的具備
3、屬于一種小細(xì)胞低色素性貧血
4、血清鐵減少、血清鐵蛋白減少、總鐵結(jié)合力升高
5、鐵劑治療癥狀迅速改變
（二)鑒別診斷
鐵粒幼細(xì)胞性貧血：血清鐵升高，血清鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力下降
Met合成Hb功能障礙，并不缺鐵，是鐵的失利用。
