六、治療
（一)原則：
1、盡可能去除缺鐵性貧血的病因
2、積極補(bǔ)充鐵劑使Hb恢復(fù)正常
3、要補(bǔ)足體內(nèi)正常的鐵的貯存量
（二)藥物
福乃得：硫酸亞鐵緩釋劑
（三)使用鐵劑過程中的注意事項(xiàng)
1、補(bǔ)鐵時(shí)應(yīng)加用維C、胃蛋白酶合劑、果糖、枸椽酸等以促進(jìn)鐵的吸收
2、補(bǔ)鐵期內(nèi)禁茶、牛奶、堿性藥物-->尤其禁茶
3、鐵劑副作用為：惡心、嘔吐、腹瀉：因此鐵劑宜于飯后服用。
4、服藥總時(shí)間為：Hb恢復(fù)正常后再服用一個(gè)月，以補(bǔ)足鐵貯備
5、用上鐵劑應(yīng)注意觀察網(wǎng)織紅細(xì)胞及Hb含量：
網(wǎng)織紅細(xì)胞升高的原因：溶貧、失血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼貧給予相應(yīng)治療后
診斷為缺鐵貧用藥2周后癥狀未減輕，考慮：
(1). 是否用藥量不夠，或未按時(shí)服藥。
(2). 是否有胃腸道疾患使鐵吸收不良
(3). 病人慢性出血的病灶持續(xù)存在，丟失的鐵高于補(bǔ)充的鐵
(4). 合并感染或惡性腫瘤吸收障礙
(5). 同時(shí)兼有葉酸、VB12缺乏（混合貧血臨床多見)
(6). 診斷是否正確
假如規(guī)律使用鐵劑后：5-10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始升高；7-12天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升到高峰（網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng))，2周后Hb開始上升，平均1個(gè)月恢復(fù)正常。
巨幼貧
定義：由于葉酸或維B12缺乏引起的大細(xì)胞性貧血
一、代謝：
（一)葉酸：
1、吸收部位：小腸上段的腸腔
2、葉酸貯存量：10-20mg，每日需量：50-100微克：巨幼貧主因葉酸缺乏引起（缺乏2-3個(gè)月即會(huì)引起巨幼貧)
3、葉酸在體內(nèi)的活性成分：FH4
4、葉酸的作用：為DNA合成不可缺少的酶
（二)維B12
1、吸收部位：十二指腸，回腸
2、吸收條件：必須有胃壁細(xì)胞貧泌的內(nèi)因子（內(nèi)因子-維B12復(fù)合物形式吸收)
3、貯存量：3-5mg，每日需求量：2-5微克：2-3年甚至更長時(shí)間不供給才會(huì)引起缺乏（缺乏則引起惡性貧血)
4、作用：甲基化，及變位異構(gòu)反應(yīng)
（三)缺乏原因：前述缺鐵貧原因加利用障礙（與使用葉酸拮抗劑有關(guān))苯妥英鈉
二、表現(xiàn)：共性加特性
特性：
1、消化道癥狀：食欲不振、腹脹腹瀉
2、鏡面舌 牛肉狀舌★
3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：末梢神經(jīng)炎
臨床上分：營養(yǎng)性、嬰幼兒、妊娠期巨幼貧
惡性貧血：與免疫功能紊亂有關(guān)的疾病：血清中有內(nèi)因子抗體使內(nèi)因子缺乏造成維B12吸收障礙。特殊癥狀有：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：嚴(yán)重的末梢神經(jīng)炎，脊髓亞急性聯(lián)合變性。共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽性等。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查★
1、骨髓內(nèi)：增生性貧血；巨幼貧、核漿發(fā)育不平衡（核發(fā)育落后于漿的發(fā)育)；老漿幼核；
2、葉酸、維B12測定為診斷本病的主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)
四、診斷
1、詳細(xì)詢問病史，注意攝入量、需要增多的情況，有無慢性感染、甲亢、腫瘤及妊娠
（對葉酸、維B12的需要量增加)
2、注意細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變，外周血、骨髓中發(fā)現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞為診斷重要依據(jù)。（幼核老漿)
3、血清葉酸、維B12的測定具有確定診斷的意義
4、葉酸、維B12治療有效（有鑒別診斷的意義)
再障（AA)
一、定義：★是由于多種原因引起的造血干細(xì)胞數(shù)量下降或功能異常及造血微環(huán)境異常致紅骨髓容量下降，被黃骨髓取代，從而引起紅細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少等全血細(xì)胞減少的疾病：相應(yīng)的癥狀是：貧血、出血、感染
二、病因：
原發(fā)性再障：原因不清
繼發(fā)性再障：有原因可循
臨床上分急性、慢性（據(jù)嚴(yán)重程度不同)
（一)化學(xué)因素：藥物：50％繼發(fā)再障原因（50多種藥：氯霉素、保泰松
1、藥物：肯定：抗癌藥、抗微生物藥，可能：
2、化學(xué)物質(zhì)：最常見的為苯及其衍生物
（二)物理因素：α、γ射線
（三)生物因素：
1、病毒感染：肝炎病毒引起肝炎后再障或肝炎再障綜合征：80％為丙型肝炎★肝炎后再障的原因：A、肝炎病毒抑制造血干細(xì)胞分化、增殖。B、肝炎病毒可產(chǎn)生抗干細(xì)胞的抗體：為病毒介導(dǎo)的自身免疫病。C、免疫功能障礙：T減少、B減少、T抑制增高、干擾素升高。D、肝解毒功能降低。毒性物質(zhì)對骨髓抑制E、病毒直接的交叉反應(yīng)，胚胎時(shí)肝、骨髓為同一系統(tǒng)。
二、發(fā)病機(jī)理：★
（一)造血干細(xì)胞的受損：干細(xì)胞數(shù)量下降或功能受損而引起再障（種子學(xué)說)
（二)造血微環(huán)境受損：骨髓中基質(zhì)和循環(huán)構(gòu)成微環(huán)境，提供了干細(xì)胞生長、繁殖條件及分化方向。（"土壤")
（三)免疫因素：繼發(fā)性再障：血清或骨髓中干擾素尤基α干擾素存在，抑制骨髓造血。近年來、NK、白介素III、干擾素系統(tǒng)在再障發(fā)病中起重要作用。再障病人T細(xì)胞亞型測定：Th/Ts明顯下降。
三、臨床表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少引起的相應(yīng)臨表
（一)貧血：共性癥狀。原因：紅骨髓容量下降；紅細(xì)胞生成減少；再障后失血紅細(xì)胞丟失為次要原因。
（二)出血：皮膚粘膜（鼻衄、牙齦、口腔粘膜)、內(nèi)臟出血、甚至顱內(nèi)出血：主因血小板數(shù)量減少，其次因血小板質(zhì)量改變。
（三)反復(fù)感染：局部則肛周、口腔感染、重則敗血癥、壞死性潰瘍及肺炎
1、原因：A、周圍血中粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少、若WBC<0.5X10^9/L易感染 若
<0.2X10^9/L幾乎所有病人都感染
B、γ球蛋白減少、裂解素減少
C、淋巴組織的萎縮：防御功能下降
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
（一)PB：
1、全血細(xì)胞減少，急性再障減少更明顯（正細(xì)胞正色素性貧血)
2、★網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，（百分?jǐn)?shù)小于0.5--1.5)，絕對數(shù)<24--84X10^9/L絕對值減少更明顯。
網(wǎng)織紅細(xì)胞減少最常見的原因是AA、各種骨髓瘤性貧血
3、中性粒細(xì)胞減少，急性型<0.5X10^9/L，慢性型可大于這個(gè)數(shù)
4、血小板減少，急性小于20X10^9/L，慢性大于這個(gè)數(shù)
5、幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞罕見或不應(yīng)出現(xiàn)★
（二)BM☆三系減少的同時(shí)，非造血系統(tǒng)增高（漿細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞)
1、增生減低或極度減低
2、巨核細(xì)胞特征性變化：再障一定伴巨核細(xì)胞系降低（粒系降低、紅系降低)或缺如
五、診斷：臨床分型為急性和慢性，鑒別見第四版教材543頁
1、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，（急性<15，慢性>15)
2、一般無脾腫大，（與脾大致脾功能亢進(jìn)相區(qū)別)，脾大最不符合再障★，
3、典型三系減少，慢性或輕型巨核系一定減少�！颕TP巨核細(xì)胞增多
4、排除引起全血細(xì)胞減少的其他疾�。喝�(xì)胞減少不一定為再障，但再障為第一位，占到了50％。
急慢性再障的鑒別
急性再障 慢性再障
起病 兇險(xiǎn)急 輕、緩
出血 嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟 輕，皮膚和粘膜多見
感染 嚴(yán)重，常發(fā)策在內(nèi)臟敗血癥 輕，以上呼吸道為主
血象 中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5 中性粒細(xì)胞>0.5
X10^9/L 血小板計(jì)數(shù)<20 血小板計(jì)數(shù)>20
網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值>15
骨髓象 多部位增生極度減低 增生減低或活躍，常有增生灶
預(yù)后 不良，多于6-12個(gè)月死亡 較好，少數(shù)死亡
六、治療
治療原則★：再障治療中、血小板正常是骨髓造血功能正常的指標(biāo)
1、去除病因、不再與有害物質(zhì)接觸
2、急性型再障要盡早進(jìn)行骨髓移植，或用免疫抑制劑：環(huán)孢素A，ALG（抗人淋巴細(xì)胞球蛋白)，ATG（抗人胸腺細(xì)胞球蛋白)、環(huán)磷酰胺。
3、慢性型再障最有效的藥物為雄性激素，輔助給以中藥治療（健脾溫腎中藥)
4、加強(qiáng)支持療法：防止出血、感染和糾正貧血：輸新鮮血、成分輸血、使用抗生素
5、若有適應(yīng)癥，可采取脾切除治療
慢性型再障使用藥物：
硝酸的士寧（原為脊神經(jīng)興奮劑使用，部分再障為造血微環(huán)境受損，脊神經(jīng)興奮，微環(huán)境神經(jīng)興奮，血量增多，造血質(zhì)量升高)
硝酸一葉秋堿
