654-2：（擴(kuò)血管藥：可擴(kuò)張骨髓血管，增加骨髓血量，以改善微環(huán)境)
慢性再障用雄激素，雄激素的治療作用：
1、雄激素刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素（為主)
2、雄激素直接促進(jìn)骨髓造血
3、雄激素能促進(jìn)DNA或RNA蛋白質(zhì)合成
口服：康力農(nóng)；肌注：丙酸睪丸素
溶血性貧血
當(dāng)平均紅細(xì)胞壽命短于15-20天，紅細(xì)胞的破壞超過骨髓產(chǎn)生正常紅細(xì)胞的6-8倍，則出現(xiàn)貧血
一、定義★：由于紅細(xì)胞壽命的顯著縮短，破壞增加，破壞速度超過骨髓代償能力所引起的貧血。正常骨髓的代償能力6-8倍，骨髓造血能力
紅細(xì)胞壽命為120天，若縮短為20-25天，則引起溶貧
代償性溶血�。杭t細(xì)胞壽命下降，破壞增多，但沒有超過骨髓的代償能力。
二、溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所
（一)血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞主要在循環(huán)中破壞，Hb直接釋放入血管內(nèi)
紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)完整性遭受破壞，在循環(huán)血流中即被破壞，稱為血管內(nèi)溶血，見于血型不合的輸血、輸注低滲溶液，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，臨床癥狀多較嚴(yán)重。
特點(diǎn)：★
1、起病急，常有全身癥狀，畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱
2、貧血明顯，黃疸明顯
3、脾臟不大或輕微增大
4、常常有醬油色Hb尿或含鐵血黃素尿
（二)血管外溶血，指紅細(xì)胞破壞發(fā)生在肝脾及骨髓內(nèi)的MPS系統(tǒng)
血管外溶血：輕微異常的紅細(xì)胞可被脾阻留清除，顯著異常的紅細(xì)胞除由脾清除外，也可被其他MPS細(xì)胞系統(tǒng)清除。
原位溶血：骨髓內(nèi)制造的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前在骨髓內(nèi)破壞
特點(diǎn)：
1、起病緩慢
2、脾臟常常腫大
3、MPS系統(tǒng)中有含鐵血黃素沉著
4、無血紅蛋白尿
5、脾切除治療有效
（三)蠶豆病的病因是：G6PD（葡萄糖6磷酸脫氫酶)缺乏，具有自限性，發(fā)展到尿潛血消退與溶血停止約為7天，至血象恢復(fù)需14天，再服香豆素可復(fù)發(fā)反復(fù)，治療以輸血、腎上腺皮質(zhì)激素為主
（四)溶血危象：見于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛，嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。更嚴(yán)重者可有周圍循環(huán)衰竭，由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。
依病因分類：
1、 RBC本身缺陷（內(nèi)在缺陷，都是遺傳性的)
RBC膜缺陷：遺傳球形溶貧
RBC內(nèi)酶異常：蠶豆病
Hb結(jié)構(gòu)異常：鐮狀紅細(xì)胞性貧血
2、 RBC外在異常（都是后天獲得的)
免疫性：自身免疫性溶血性貧血，產(chǎn)生破壞RBC的抗體
非免疫性：某些嚴(yán)重感染、某些藥物，某些動(dòng)植物毒
三、臨表：
急性多為血管內(nèi)溶血，
1) 起病急，突然寒戰(zhàn)、乏力、腰背四肢酸痛
2) 可出現(xiàn)消化道表現(xiàn)，惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉
3) 同時(shí)出現(xiàn)黃疸和貧血
4) 出現(xiàn)血紅蛋白尿
5) 由于貧血和缺氧易致呼吸急促，心率加快，甚至出現(xiàn)心衰休克與昏迷。
6) 可出現(xiàn)急性腎衰，由于腎小管堵塞造成腎小管缺血壞死而致。
慢性多為血管外溶血
1) 起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血所引起的乏力、蒼白、頭昏、氣短等
2) 由于出現(xiàn)溶貧的三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大
3) 慢性溶血可以并發(fā)膽石癥和肝功能不全，長(zhǎng)期高膽紅素血癥所致
四、診斷 主要依靠實(shí)驗(yàn)室
（一)臨床上：兩特點(diǎn)：
1、臨床上溶貧病人出現(xiàn)三聯(lián)征：貧血+黃疸+脾大（慢性型)★
2、急性血管內(nèi)溶血特征癥狀：Hb尿（茶紅色或醬油色)
（二)實(shí)驗(yàn)室：更有意義，三方面證據(jù)
1、RBC破壞增多的證據(jù)：
A、血清間接膽紅素增多。B、尿但原增多（急)。C、糞膽原排泄量增多。
D、血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失。E、出現(xiàn)Hb血癥。F、出現(xiàn)Hb尿。
G、出現(xiàn)含鐵血黃素尿。H、出現(xiàn)乳酸脫氫酶（LDH)升高（RBC破壞后釋放出LDH)
I、血涂片中發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞碎片。
2、RBC壽命縮短的證據(jù)：主要靠放射性測(cè)定：51Cr標(biāo)記直接測(cè)定，是確定溶貧的最可靠的證據(jù)。越急性RBC壽命越短�！�
3、RBC代償增加
A、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：診斷溶貧臨床上的重要證據(jù)★，溶血后貧血越重則網(wǎng)織紅細(xì)胞升高越甚。一般為50，個(gè)別可增至70.
B、血涂片中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞（周圍血中有核紅細(xì)胞多少并不反應(yīng)疾病嚴(yán)重程度，但表示一定有病)。
C、骨髓中幼紅細(xì)胞顯著增多，骨髓增生明顯活躍，主要增加為幼紅細(xì)胞，粒紅比下降
實(shí)驗(yàn)室三高：網(wǎng)織紅升高、間接膽紅素升高，尿膽原升高
（三)確定溶貧原因的程序★
1、病人肯定有物理、化學(xué)因素，或動(dòng)植物因素接觸史，或有明確感染史，一般病因診斷成立。
2、Coomb's test（抗人球蛋白試驗(yàn))：陽性則自身免疫性溶血性貧血（AIHA)，再做其他一系列檢查。
3、Coomb's test 陰性，但病人血中有大量球性等不正常RBC，
球形紅細(xì)胞：遺傳球形溶貧
橢圓紅細(xì)胞；遺傳圓形溶貧
靶形紅細(xì)胞：可能為海洋性貧血
4、Coomb's test陰性但片中有2％以上畸形RBC ，考慮為DIC
5、Coomb's test陰性但Haw's test(+)、Rou's test （+)，考慮為PNH（睡眠性陣發(fā)性Hb尿)
6、Coomb's test陰性，無RBC畸形，Hb電泳除外Hb病
治療：首選糖皮質(zhì)激素、脾切除、免疫抑制劑。
PNH共分三型：PNH不發(fā)作型（再障型)、PNH發(fā)作型（溶血型)、再障加溶血型（AA-PNH綜合征)
PNH：由于RBC膜之獲得性缺陷，對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣�，可伴有全血�?xì)胞減少或反復(fù)血栓形成
