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一般描述：
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血色病為一罕見的鐵代謝紊亂性疾病。臨床特點(diǎn)為鐵質(zhì)在體內(nèi)各臟器中沉積，特別是在肝、 |
| 胰、心、腎、骨髓、皮膚等處廣泛沉著，嚴(yán)重者可引起臟器機(jī)能減退，如肝硬變、糖尿病、 | |
| 心力衰竭和皮膚色素增加等癥狀。本病男多于女約5倍，癥狀出現(xiàn)于40－60歲，呈慢性 | |
| 經(jīng)過。 | |
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癥狀描述：
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皮膚改變：皮膚色素沉著。其一為全身性廣泛黑色沉著；另一種是含鐵血黃素沉著，使皮膚 |
| 呈青灰色。約10％患者有口腔色素沉著。 | |
| 消化系統(tǒng)：早期肝臟�？捎|及，質(zhì)較硬。表現(xiàn)為不同程度的上腹痛，軟弱無力，體重下降等 | |
| ，晚期可出現(xiàn)肝硬變，肝機(jī)能減退，可伴有蜘蛛痣，男性乳房發(fā)育。約50％的病人有脾腫 | |
| 大和門脈高壓，黃疸少見�？砂l(fā)生肝昏迷。肝癌的發(fā)病率也較高。 | |
| 胰腺：常伴發(fā)糖尿病，多屬輕型。 | |
| 心臟：心臟常擴(kuò)大，有心律失常。 | |
| 性腺：性功能減退，陽萎。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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臨床表現(xiàn)：有皮膚、性腺、肝、心、胰等臟器受損的表現(xiàn)�！� 皮膚色素沉著�！� 性功能 |
| 減退，陰毛和/或腋毛減少，少數(shù)伴睪丸萎縮。★ 肝、脾輕度腫大。血清轉(zhuǎn)氨酶升高，部 | |
| 分患者出現(xiàn)黃疸�！� 心臟擴(kuò)大，心功能不全或心力衰竭�！� 糖耐量降低，血糖增高，尿 | |
| 糖陽性。 | |
| 病史：陽性家族史或有鐵負(fù)荷過度的家族成員。 | |
| 實(shí)驗(yàn)室檢查�！� 血清鐵升高�！� 血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高�！� 血清鐵蛋白升高。★ | |
| 紅細(xì)胞內(nèi)鐵升高。★ 去鐵草酰胺排鐵試驗(yàn)陽性。 | |
| 病理：有肝、皮膚等受累組織的異常病理學(xué)所見：★ 肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞或/和皮膚內(nèi)有含鐵血黃 | |
| 素沉積�！� 上述臟器內(nèi)有纖維組織增生。 | |
| 確診條件：肝或/和皮膚等臟器組織學(xué)檢查有含鐵血黃素嚳的證據(jù)，并伴2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的 | |
| 臨床表現(xiàn)，2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的實(shí)驗(yàn)室檢查異常，同時(shí)又能排除繼發(fā)性血色�。ǘ啻未罅枯斞� | |
| 史、鐵利用障礙性貧血和溶血性貧血等)，可診斷為原發(fā)性血友病。僅有組織學(xué)異常，而無 | |
| 臟器受損的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查條件，則可診斷為含鐵血黃素沉著癥。組織學(xué)上具有含鐵血黃 | |
| 素沉積，且伴明顯的纖維組織增生者，即使臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查尚不夠上述標(biāo)準(zhǔn)，也可診斷為 | |
| 原發(fā)性血色病。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血清鐵和鐵結(jié)合力測(cè)定：患者血清鐵增高，血清鐵蛋白升高，紅細(xì)胞內(nèi)鐵亦升高。 |
| 皮肝活檢、肝活檢。 | |
| 去鐵胺試驗(yàn)。 | |
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疾病辨析：
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肝硬變、糖尿病、各種心臟病。 |
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治療方法：
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肝腎陰虛夾瘀 |
| 證候：面色黧黑，五心煩熱，腰膝酸軟，頭暈?zāi)垦�，口渴喜飲，便干尿赤，舌質(zhì)紅暗或有瘀 | |
| 斑、瘀點(diǎn)，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：滋補(bǔ)肝腎，活血化瘀。 | |
| 主方：左歸飲合桃紅四物湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如肝脾腫大者可加莪術(shù)15g，生牡蠣20g，川貝10g，夏枯草15g。 | |
| 脾腎陽虛夾瘀 | |
| 證候：形寒肢冷，面色黧黑，腰膝酸軟，精神不振，男子陽蔞早泄，或遺尿或尿少浮腫，或 | |
| 食少便溏，夜尿多，舌淡苔白，脈沉細(xì)無力。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎，活血化瘀。 | |
| 主方：右歸飲合失笑散加減。 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 肝郁血滯 | |
| 證候：脅肋疼痛，痛有定處，入夜更甚，脅肋下或見癥塊，每因情志而增減，胸悶氣短，飲 | |
| 食減少，噯氣頻作。舌質(zhì)紫暗，脈象沉澀。 | |
| 治法：舒肝理氣，活血化瘀。 | |
| 主方：柴胡疏肝散合桃紅四物湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：脅肋痛甚者加元胡12g；有癥塊者加莪術(shù)10g；食少納呆者加炒三仙10g、雞 | |
| 內(nèi)金10g。 |
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