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一般描述：
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惡性組織細(xì)胞病簡(jiǎn)稱惡組（malignant histiocytosis，MH)是 |
| 組織細(xì)胞及其前身細(xì)胞異常增生的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。臨床表現(xiàn)有高熱， | |
| 肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭。 | |
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癥狀描述：
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本病起病突然，病史短促。發(fā)熱為首見及常見癥狀。多數(shù)為不規(guī)則高熱，可呈間歇熱、弛張 |
| 熱或稽留熱，少數(shù)為低熱或中度發(fā)熱；多數(shù)發(fā)熱持續(xù)不退，可伴有惡寒甚至寒戰(zhàn)，個(gè)別病例 | |
| 以乏力、有脾腫大、淋巴結(jié)腫大或咳嗽、咽痛等上呼吸道癥狀起病。極個(gè)別患者可以僅有局 | |
| 部體征（如骨骼腫塊、皮膚斑塊或結(jié)節(jié)等)。★ 造血器官受累：進(jìn)行性全血細(xì)胞減少，貧 | |
| 血、感染和出血。肝、脾和淋巴結(jié)因組織細(xì)胞浸潤(rùn)而逐漸腫大�！� 非造血器官受累：如為 | |
| 肺部受累，咳嗽、咯血并可出現(xiàn)呼吸衰竭。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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臨床表現(xiàn)：長(zhǎng)期發(fā)熱，以高熱為主，伴進(jìn)行性全身衰竭，淋巴結(jié)、脾、肝腫大，還可有黃疸 |
| 、出血、皮膚損害和漿膜腔積液等。 | |
| 實(shí)驗(yàn)室檢查�！� 全血細(xì)胞尤其是中性粒細(xì)胞進(jìn)行性減少，血片中可有少量異常組織細(xì)胞及 | |
| /或不典型的單核細(xì)胞，偶可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞�！� 骨髓涂片發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的 | |
| 多種形態(tài)的不正常組織細(xì)胞，并常有各種血細(xì)胞被吞噬的現(xiàn)象。異常組織細(xì)胞及/或多核巨 | |
| 組織細(xì)胞是診斷本病的細(xì)胞學(xué)主要依據(jù)。上述組織細(xì)胞形態(tài)如下：★ ★ 異常組織細(xì)胞胞 | |
| 體較大（直徑20－50μm)，外形多不規(guī)則，常有偽足樣突起，胞漿比一般原始細(xì)胞豐 | |
| 富，呈藍(lán)或深藍(lán)色，深藍(lán)者常無顆粒，淺藍(lán)者可有少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒，可有多少不一的空泡 | |
| ；核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則，有時(shí)呈分枝狀，偶有雙核，核染色質(zhì)細(xì)致，呈網(wǎng)狀；核仁隱 | |
| 顯不一，常較大而清晰，1－3個(gè)不等。尚可見到早幼粒細(xì)胞樣異常組織細(xì)胞。★ ★ 多 | |
| 核巨組織細(xì)胞胞體大，直徑可達(dá)50μm以上，多形不規(guī)則；胞漿藍(lán)或灰藍(lán)，無顆粒或有少 | |
| 數(shù)細(xì)小顆粒；含有3－10個(gè)或多葉核，核仁隱或顯�！� ★ 吞噬型組織細(xì)胞形態(tài)與一般 | |
| 分化的組織細(xì)胞相似，體積大，外形不規(guī)則；單核或雙核，橢圓形，偏位，染色質(zhì)疏松；核 | |
| 仁隱約可見；胞漿豐富，含有被吞噬的紅細(xì)胞或其殘余碎片，幼紅細(xì)胞、血小板及中性粒細(xì) | |
| 胞。此外，還有一些單核樣、淋巴樣和漿細(xì)胞樣組織細(xì)胞，其意義不清楚，不作診斷依據(jù)。 | |
| 骨髓或肝脾、淋巴結(jié)及其他受累組織的切片中發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)，并有吞噬各種血細(xì)胞 | |
| 現(xiàn)象以及組織結(jié)構(gòu)的改變。凡具有上述1加2或1加3，且排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥者皆 | |
| 可診斷為本病。★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ ★ | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血象：周圍血象大多呈全血細(xì)胞減少，貧血，白細(xì)胞總數(shù)低于4×10^9/L。血小板也 |
| 有明顯減少。血液的濃縮涂片可能找到異常組織細(xì)胞。若在周圍血中出現(xiàn)大量的異常組織細(xì) | |
| 胞，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升至數(shù)萬者，則稱為白血性惡性組織細(xì)胞病。 | |
| 骨髓象：惡組骨髓象多數(shù)增生活躍，增生度與異形組織細(xì)胞浸潤(rùn)度有關(guān)。 | |
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疾病辨析：
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反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥。 |
| 急性白血病。 | |
| 惡性淋巴瘤。 | |
| 轉(zhuǎn)移癌。 | |
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治療方法：
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邪毒熾盛 |
| 證候：面赤壯熱，口渴汗出，頭暈乏力，精神倦怠，尿赤便結(jié)，周身痛，不欲飲食，舌質(zhì)紅 | |
| ，脈洪大；或高熱入夜為甚，兼見譫昏，斑疹隱隱，或兼見齒衄、鼻衄、吐血、便血；舌質(zhì) | |
| 紅絳，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：清熱解毒，滋陰涼血。 | |
| 主方：犀角地黃湯加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血重者加茅根15g，大薊、小薊15g，藕節(jié)15g，三七粉沖服3g。 | |
| 癥積瘀阻 | |
| 證候：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，心煩不眠，低熱口渴，胸脅疼痛，疼痛位置固定不移，精神萎 | |
| 軟，周身乏力；舌質(zhì)暗紅或有瘀斑，脈弦細(xì)數(shù)或結(jié)代。 | |
| 治法：活血化瘀，消積散結(jié)。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：肝脾腫大明顯者可加服小金丹或犀黃丸。 | |
| 氣陰兩虛 | |
| 證候：面色淡白，神倦乏力，頭暈心悸，盜汗自汗，低熱，五心煩熱，口干少飲，納差；舌 | |
| 質(zhì)淡微紅，脈細(xì)數(shù)、沉取無力。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)血生津。佐以解毒抗癌。 | |
| 主方：十全大補(bǔ)湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：白細(xì)胞低下者加雞血藤15g，補(bǔ)骨脂15g，阿膠15g。 |
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