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一般描述：
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原發(fā)性出血性血小板增多癥（Primary hemorrhagic thrombo |
| cythemia)是一種原因不明的以巨核細(xì)胞異常增生伴血小板持續(xù)增多為主的骨髓增 | |
| 生性疾病。其臨床特點(diǎn)為：★ 多見于40歲以上的成年人；★ 常伴有自發(fā)性皮膚粘膜出 | |
| 血，反復(fù)發(fā)作；★ 有血栓形成；★ 脾腫大；★ 血小板持久性明顯增多。其與紅白血病 | |
| ，慢性粒細(xì)胞性白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，骨髓纖維化關(guān)系密切，合稱為“骨髓增生綜合 | |
| 征”或“骨髓增生性疾病”（MPD)。男多于女。 | |
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癥狀描述：
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重者表現(xiàn)為出血或血栓形成。以皮膚及粘膜出血較多見，主要表現(xiàn)為紫癜、齒衄、鼻衄等， |
| 也可有便血或嘔血，呼吸道、深部肌肉、關(guān)節(jié)腔等出血。有血栓形成和肝脾腫大，血栓形成 | |
| 于足部血管，可引起間歇性跛行或下肢壞疽。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛及腹部壓 | |
| 痛，甚至便血；顱內(nèi)血栓形成可致偏癱或昏迷；腎血栓形成可致血尿、尿少甚至腎功衰竭； | |
| 腎上腺血栓形成可致血壓下降、休克等。 | |
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體癥描述：
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脾大，肝腫大。多次發(fā)生脾梗塞者脾可不大。 |
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診斷要點(diǎn)：
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原因不明的長期持續(xù)的血小板數(shù)值增多，超過10000×10^9/L以上，伴有血小板 |
| 形態(tài)異常和功能障礙。 | |
| 有出血和血栓形成的臨床表現(xiàn)。 | |
| 脾腫大。 | |
| 外周血紅細(xì)胞比積<0.54，血紅蛋白<180g/L，紅細(xì)胞<6.0×10^1^2 | |
| /L，和白細(xì)胞<50×10^9/L。 | |
| 骨髓象呈全骨髓增生，而以巨核細(xì)胞增生更為明顯，并有大量的血小板形成，外周血或骨髓 | |
| 可有嗜酸粒細(xì)胞，嗜堿粒細(xì)胞增多。 | |
| 骨髓內(nèi)無白血癥性細(xì)胞浸潤。 | |
| 排除繼發(fā)性血小板增多癥等。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血小板計(jì)數(shù)最高有達(dá)10000×10^9/L以上者�？梢娦螒B(tài)巨大的血小板，外周血偶 |
| 可見至巨核細(xì)胞。 | |
| 白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增高。 | |
| 紅細(xì)胞可增多。 | |
| 凝血象檢查：出血時(shí)間有時(shí)延長。 | |
| 骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞增加，常成堆出現(xiàn)，原始巨核細(xì)胞及幼巨核細(xì)胞亦增加。粒系統(tǒng)及紅 | |
| 系統(tǒng)也增生。 | |
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疾病辨析：
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反應(yīng)性血小板增多癥。 |
| 其他骨髓增殖性疾病。 | |
| 慢性粒細(xì)胞性白血病。 | |
| 真性紅細(xì)胞增多癥。 | |
| 骨髓纖維化癥。 | |
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治療方法：
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氣滯血瘀 |
| 證候：頭痛頭暈，胸悶脅痛，痛有定處，脅下痞塊，舌質(zhì)暗紫，瘀點(diǎn)瘀斑，苔薄，脈弦。 | |
| 治法：理氣活血，化瘀消積。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：體倦乏力，脘悶納差者加黨參、白術(shù)、云苓；齒鼻衄血者加丹皮、旱蓮草，重用赤芍 | |
| 。 | |
| 肝郁致瘀 | |
| 證候：兩脅脹痛，煩躁易怒，面色晦暗，腹脹噯氣，肌膚甲錯(cuò)，苔薄白，舌質(zhì)暗紫，有瘀點(diǎn) | |
| 瘀斑，脈弦。 | |
| 治法：理氣活血，化瘀消積。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：體倦乏力，脘悶納差者加黨參、白術(shù)、云苓；齒鼻衄血者加丹皮、旱蓮草，重用赤芍 | |
| 。 | |
| 寒凝血瘀 | |
| 證候：身疲乏力，畏寒肢冷，手足麻木，疼痛，遇寒加劇，舌質(zhì)暗紅或暗紫，舌苔薄，脈沉 | |
| 遲或細(xì)弱。 | |
| 治法：溫陽散寒，活血化瘀。 | |
| 主方：右歸飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如出血去肉桂，加三七粉3－6g分沖，旱蓮草12g，女貞子12g。 | |
| 陰虛致瘀 | |
| 證候：頭暈耳鳴，疲乏無力，手足心熱，低熱，出血明顯，口干舌燥，盜汗便干，腰膝酸軟 | |
| ，舌紅少苔有瘀點(diǎn)瘀斑，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：溫陽散寒，活血化瘀。 | |
| 主方：右歸飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如出血去肉桂，加三七粉3－6g分沖，旱蓮草12g，女貞子12g。 | |
| 邪熱溫毒致瘀 | |
| 證候：壯熱不已，口渴引飲，齒衄，鼻衄，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，脈數(shù)，苔黃有瘀斑、瘀點(diǎn) | |
| 。 | |
| 治法：溫陽散寒，活血化瘀。 | |
| 主方：右歸飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如出血去肉桂，加三七粉3－6g分沖，旱蓮草12g，女貞子12g。 |
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