| 疾病名稱（英文) | child idiopathic intestinal malabsorption syndrome |
| 拚音 | TEFAXINGCHANGXISHOUBULIANGZONGHEZHENG(XIAOER) |
| 別名 | 中醫(yī):脾虛瀉，濕瀉，虛勞， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 特發(fā)性或原發(fā)性腸吸收不良綜合征系由于小腸粘膜的某種缺陷，造成蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化物或維生素等的吸收功能異常。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的病因尚不明確，可能與對(duì)含麥膠 (面筋)的食物異常敏感有關(guān)。麥膠中所含的毒性麥素可能誘發(fā)腸粘膜的異常免疫反應(yīng)而致病。遺傳因素也可能與本病的發(fā)病有關(guān)，患者家族中常有多人發(fā)病。乳糜瀉還可能與先天性酶缺陷有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的病因主要為脾胃本虛所致�？蔀橄忍旆A賦不足，亦可為后天調(diào)理失宜。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 脾胃虛損，運(yùn)化無力，水谷不能化生精微而反為濕滯，并走于大腸而為泄瀉。久瀉不已，傷及腎陽(yáng)，使釜底無薪，土失火暖，致用于清稀，形神俱敗。脾腎已傷，則脾不能運(yùn)，腎不能固，病無愈期，造成虛羸。本病病位在脾，日久累及于腎。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病為虛損性疾病，以慢性腹瀉為特點(diǎn)，因病致虛，因虛生變，變?cè)谌�。病初多見虛�?shí)夾雜的證候，病在脾胃。久之殃及于腎，腎脾俱虛，故呈現(xiàn)一派虛象。根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)，一般分為以下兩種證候類型。 1.脾虛積滯 主證：大便溏薄，夾有乳食殘?jiān)�，臭穢，不思飲食，食后腹脹，喜按，面色萎黃，倦怠乏力，舌淡，苔白厚膩，脈沉細(xì)弱。 分析：本證多因小兒先天稟賦不足或后天失于調(diào)理，造成脾胃虛損所致。脾不布津，胃不磨谷，水谷不分，混雜而下，可見腹瀉。脾虛運(yùn)化無力，故見不思飲食，食后腹脹。脾虛氣血無以化生，故見面黃乏力。 2.脾腎陽(yáng)虛 主證：病程日久，腹瀉反復(fù)發(fā)作，或晨起臍周作痛，腸鳴即瀉，大便溏薄或完谷不化，腹部喜暖，形體消瘦，畏寒肢冷，食欲不振，面色萎黃，腰膝酸軟，舌淡苔白，脈沉細(xì)。 分析：本證多因脾虛及腎，脾腎陽(yáng)虛所致。腎陽(yáng)不足，不能暖脾助運(yùn)，水濕滯留，水精混下而致泄瀉。脾胃損傷，小腸不能泌別清濁，脾臟不能散精于全身，全身臟腑無以滋養(yǎng)，而見一派虛象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 吸收不良綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.腹瀉，每日大便數(shù)次至十余次，量多，糊狀，不成形，多泡沫，有油光和惡臭；可有體重減輕、貧血、浮腫、低蛋白血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。 2.大便蘇丹Ⅲ染色脂肪球陽(yáng)性。脂肪吸收試驗(yàn)及D-木糖試重癥肝病或腎病綜合征等患者發(fā)生。 3.多在腸道感染后發(fā)病，有發(fā)熱、腹痛等感染征象。腹部有不定位壓痛、反跳痛，但缺少板樣張直。起病可呈不同形式：①腹水急劇生長(zhǎng)；②劇烈腹痛似急腹癥；③感染性休克；④原發(fā)病突然加劇，或發(fā)生肝昏迷；⑤少數(shù)癥狀較輕，須賴腹水檢查發(fā)現(xiàn)。 4.腹水多呈不典型滲出液改變（為原有腹水漏出液稀釋)，比重常在1.012～1.018之間，Rivalta試驗(yàn)陽(yáng)性，細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5×109/L（500/mm2)，分類以多形核細(xì)胞為主，腹水培養(yǎng)可有大腸桿菌等病原菌生長(zhǎng)；腹水鱟試驗(yàn)（內(nèi)毒素試驗(yàn))可陽(yáng)性。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.腹瀉：絕大多數(shù)病人有腹瀉，典型者呈脂肪瀉，糞便色淡，量多，含較多脂滴或呈泡沫樣，多有惡臭。每日大便數(shù)次至數(shù)十次不等。腹瀉多為持續(xù)性，也可間歇發(fā)作。少數(shù)輕癥或早期患者可無明顯腹瀉。 2.腹痛：相對(duì)少見。多為脹痛，常在排便前發(fā)生�？砂橛懈姑�、惡心、嘔吐及腹部輕壓痛。 3.消瘦、無力：程度不一，嚴(yán)重病例體重明顯減輕，甚至呈惡液質(zhì)。消瘦、無力主要與蛋白質(zhì)、脂肪吸收障礙有關(guān)，脫水、缺鉀等繼發(fā)性異常也是重要原因。 4.維生素缺乏及水電解質(zhì)紊亂：常出現(xiàn)多種維生素缺乏及脫水、低鉀等內(nèi)環(huán)境紊亂�？杀憩F(xiàn)為佝僂病、骨軟化、手足搐搦、出血傾向、腳氣病、口炎、毛囊角化、角膜干燥、夜盲、失鉀性腎小管腎病等。 5．其他：由于血漿蛋白降低，常出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性水腫，或因繼發(fā)感染而有發(fā)熱。在脂肪瀉明顯時(shí)，常有夜尿增多。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胃腸X線檢查：小腸常有功能性改變，多見于空腸中段及遠(yuǎn)端，主要表現(xiàn)為腸腔擴(kuò)大、積液和鋇劑沉積，腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象，粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管征”及鋇劑通過延遲等。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 腸吸收試驗(yàn)：是診斷本病的主要方法。常用的幾種試驗(yàn)如下： (1)脂肪吸收試驗(yàn)：口服40%碘油0.5ml/kg，前一晚頓服，翌晨留尿后于試管內(nèi)遞增成倍稀釋至1：32。加入淀粉，變藍(lán)即為陽(yáng)性。正常稀釋度范圍為1：8～1：32，本病稀釋度多在1：8以內(nèi)。 (2)糖吸收試驗(yàn)：口服糖后血糖增加很少，增幅低于1.67mmol/L，支持診斷。 (3)木糖排泄試驗(yàn)：正�？诜咎�(0.5g/kg)后30～60分鐘，血中木糖量可達(dá)30～50mg/dl，并持續(xù)約60分鐘。5小時(shí)內(nèi)尿內(nèi)排出量應(yīng)為20～30%。糜乳瀉病人口服后2小時(shí)內(nèi)血木糖多不到10mg/dl，5小時(shí)內(nèi)尿內(nèi)排出量低于10%。 (4)維生素B12吸收試驗(yàn)：先肌肉注射維生素B12 1mg以飽和肝臟所需。試驗(yàn)時(shí)口服放射性同位素60Co標(biāo)記的維生素B12 1～2μg。正常24小時(shí)內(nèi)尿中排出超過7%，如排出2～7%示輕至中度吸收不良，小于2%則提示小腸吸收功能嚴(yán)重不良。 |
| 血液 | 1.周圍血象：易見貧血，多為巨幼細(xì)胞性，也可為混合性。繼發(fā)感染時(shí)白細(xì)胞一般升高，或有核左移。 2.血生化測(cè)定：可見鉀、鈉、鈣、鎂降低，血脂及白蛋白也常低于正常。嚴(yán)重者可出現(xiàn)血清葉酸、胡蘿卜素及維生素B12水平下降。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 小腸粘膜活體組織檢查：顯微鏡下可見絨毛縮短、形態(tài)不規(guī)則、互相融合或消失，表層環(huán)狀細(xì)胞減少，柱狀上皮細(xì)胞變低平，胞質(zhì)有空泡等改變。部分病例粘膜粗厚，呈慢性炎癥改變，絨毛仍存在，但雜亂無章。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.慢性細(xì)菌性痢疾：可有腹瀉、腹痛。但常有急性細(xì)菌性痢疾病史，大便經(jīng)�；蜷g歇帶有粘液或膿血，糞便培養(yǎng)有志賀氏菌屬生長(zhǎng)。 2.結(jié)核性腹膜炎：常有腹瀉、腹痛和腹脹，病程遷延，多明顯消瘦，易與腸吸收不良綜合征混淆。但其糞便次數(shù)一般僅3～4次，呈稀糊狀便，糞脂含量多無異常。結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。 3.癥狀性腸吸收不良綜合征：腸管手術(shù)切除過多或腸管廣泛病變，如短腸綜合征、克隆氏病、淋巴瘤等也可繼發(fā)引起腸吸收不良。鑒別主要靠原發(fā)病的其他表現(xiàn)，必要時(shí)做纖維腸鏡或活檢以明確診斷。 4.腸道易激綜合征：多見于5～10歲兒童，主要表現(xiàn)為腹瀉、腹痛及上腹飽脹等癥狀。但糞脂含量一般不高，大便次數(shù)相對(duì)較少，常有精神因素或其他誘因，有心悸、氣促、胸悶、乏力等植物神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。飲食調(diào)整、精神治療，輔以適量鎮(zhèn)靜劑常有療效。病理組織學(xué)及血生化檢查無異常改變。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 吸收不良綜合征療效判定標(biāo)準(zhǔn): 1.治愈：癥狀、體征消失，腹水恢復(fù)為漏出液改變。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀、體征明顯改善，腹水基本呈漏出液改變。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病治療尚無特異性方法，飲食調(diào)整有一定效果。 一、替補(bǔ)治療 由于本病常有多種營(yíng)養(yǎng)素的明顯缺乏，治療時(shí)應(yīng)予以補(bǔ)充。 1.飲食：治療開始階段可禁食，采用全靜脈營(yíng)養(yǎng)代替飲食，或采用要素飲食。以后飲食中逐漸增加糖類、蛋白質(zhì)。脂肪含量宜低，在腹瀉發(fā)作期間每日應(yīng)低于40g。若明確對(duì)某種糖類、蛋白質(zhì)或脂肪吸收不良，則應(yīng)從食物中長(zhǎng)期剔除。對(duì)麥膠敏感者，盡量采用無麥膠的飲食治療。 2.電解質(zhì)：常需補(bǔ)充鈣、鎂、鉀、鐵等。具體用法是：①鈣：口服葡萄糖酸鈣每日3～6g，分3次，或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣每日5～10ml。②鎂：口服硫酸鎂每日3g，分3次，或20%硫酸鎂每日5～10ml，深部肌肉注射。③鐵：常用硫酸亞鐵每次0.1～0.3g，每日口服3次，療效不佳者可肌注。④鉀：10%氯化鉀每日1～2ml/kg，分3次口服，胃腸道反應(yīng)明顯者改用10%枸櫞酸鉀，用法相同。 3.維生素：①維生素A：每日2萬～5萬IU，分1～2次口服。②維生素D：每日5000～3萬IU口服，1個(gè)月后改用預(yù)防量每日400～800IU。③維生素K1：每次5～10mg，每日肌注2次，或維生素K。每次2～4mg，每日3次口服。④葉酸：每日5～10mg口服。⑤B族維生素：可補(bǔ)充B1、B2、煙酸、B12等。 4.微量元素：一般通過輸血或血漿可滿足需要，勿需額外補(bǔ)充。 二、支持治療 可少量多次輸血、血漿、丙種球蛋白或白蛋白，以提高機(jī)體抵抗力，糾正低蛋白血癥。 三、對(duì)癥治療 腹瀉嚴(yán)重者可用止瀉劑。一般選用復(fù)方苯乙哌啶每次1.25～2.5mg，每日2～3次口服，普魯苯辛每次15mg，每日2～3次。也可服用活性炭每次0.3～0.6g，每日3次，或次碳酸鉍每次0.15～0.3g，每日3次。嚴(yán)重者可服用復(fù)方樟腦酊每次0.05～0.1ml，每日2～3次。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)對(duì)本病的治療以溫腎健脾，培補(bǔ)先后天為原則，根據(jù)不同證候，采用不同治法。病初表現(xiàn)為脾虛夾滯，治療時(shí)補(bǔ)虛不忘導(dǎo)滯，以免補(bǔ)虛留邪。后期全身營(yíng)養(yǎng)狀況差，以虛為主，治療重在補(bǔ)虛，調(diào)整陰陽(yáng)平衡。常用的治療方法有以下幾種。 一、辨證選方 1.脾虛積滯 治法：健脾益氣，消食導(dǎo)滯。 方藥：健脾丸加減。黨參、白術(shù)、麥芽、澤瀉各9g，陳皮、山楂、神曲各6g，枳實(shí)、甘草各3g。嘔吐加半夏、生姜、丁香；寒凝腹痛加白芍、木香、干姜；腹脹滿加厚樸。 2.脾腎陽(yáng)虛 治法：溫腎運(yùn)脾、澀腸止瀉。 方藥：四神丸合香砂六君子湯加減。黨參、白術(shù)、茯苓各10g，陳皮、吳茱萸、補(bǔ)骨脂各6g，木香、肉豆蔻、五味子各3g。腹瀉日久加赤石脂、訶子肉、罌粟；脫肛加升麻、柴胡。 二、專方驗(yàn)方 1.慢性腹瀉方：北沙參6g，炒白術(shù)6g，茯苓6g，炙甘草3g，陳皮6g，砂仁3g，炒谷麥芽6g，雞內(nèi)金5g，荷葉3g，煨訶子5g。水煎服，每日1劑，分2次服。 2.止瀉散：蒼術(shù)炭4.5g，白術(shù)炭4.5g，蓮子6g，炒扁豆9g，通草1.5g，炒山藥9g，云苓6g，車前子4.5g，煨訶子6g，煨肉蔻3g，姜厚樸4.5g，甘草1.5g。共為粗末，水煎服，每日1劑，分3～4次服。 3.二術(shù)湯：炒蒼術(shù)6g，炒白術(shù)6g，煨葛根6g，生麥芽10g，炒扁豆10g，肉豆蔻3g。水煎服，每日1劑，分3次服。 4.斂養(yǎng)脾陰方：淮山藥15g，蓮肉10g，石斛10g，白芍10g，烏梅6g，甘草3g，谷芽10g，佛手花6g，太子參10g，冬瓜仁5g。水煎服，每日1劑，分2～3次服。 |
| 中藥 | 1.桂附理中丸：具有溫中祛寒，補(bǔ)益脾胃的功效。用于本病屬中焦虛寒者。1～3歲每服1/3丸，3～6歲每服2/3丸，6～9歲每服1丸，日服2次。 2．幼瀉寧沖劑：具有健脾利濕，溫中止瀉的功效。用于本病屬脾失健運(yùn)者。6個(gè)月～1歲 每次6g，1～3歲每次12g，每日3次。 3．健脾八珍糕：具有健脾益胃的功效。用于本病屬脾胃虛弱者。每次3～4塊，嬰兒每次1～2塊，每日2次。 4.小兒腹瀉散：具有溫中固腸，健脾止瀉的功效。用于小兒久瀉脾陽(yáng)不足者。周歲以內(nèi)每服1g，1～3歲每次2～3g，3～6歲每次4～6g，每日3次。 5.溫脾固腸散：具有健脾止瀉的功效。適用于脾虛久瀉。6個(gè)月～1歲每服2g，1～3歲每服3g，3～6歲每服4g，日服2次。 6.健脾資生丸：具有補(bǔ)益脾胃，消食止瀉的功效。適用于慢性腹瀉屬脾胃虛弱者。6個(gè)月～1歲每服2g，1～3歲每服4g，6～9歲每服6g，日服2～3次。 |
| 針灸 | 1.體針：取脾俞、腎俞、足三里、章門、中脘為主穴，腹脹加氣海、公孫；腹痛灸神闕；手足逆冷灸關(guān)元。每日1次，7天為1療程。 2.耳針：取大腸、小腸、交感、脾、腎等穴。每次取3～4穴，毫針淺刺，中等刺激，不留針，隔日1次；亦可貼壓王不留行籽，每次3～5天，每日按壓2～3次，兩側(cè)耳穴交替使用。 |
| 推拿按摩 | 推三關(guān)、補(bǔ)脾經(jīng)、推補(bǔ)大腸、摩腹、推上七節(jié)骨、捏脊。腹脹加運(yùn)內(nèi)八卦；久瀉加按揉百會(huì)；腎陽(yáng)虛加補(bǔ)腎經(jīng)、揉外勞宮。每日1次，7次為1療程。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
