| 疾病名稱（英文) | malignant melanoma |
| 拚音 | EXINGHEISULIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性黑素瘤是來源于神經(jīng)嵴的黑素細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生于有黑素細(xì)胞的任何部位，如皮膚，口腔、消化道、呼吸道的粘膜，眼球的睫狀體、虹膜、脈絡(luò)膜以及腦膜的脈絡(luò)膜等處。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 惡性黑素瘤的病因尚未明確，種族與遺傳、日光、內(nèi)分泌、病毒和免疫等均可能與發(fā)病因素有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 惡性雀斑樣痣黑素瘤：常發(fā)生于50—70歲，女性多見。 肢端雀斑樣痣樣黑素瘤：在東方人、黑種人和顯膚色的白種人(波多黎各、印地安人)中較多見。 表淺播散黑素瘤：可發(fā)生于任何年齡，中年期最常見。 結(jié)節(jié)性黑素瘤：平均發(fā)病年齡為50歲，男性多見。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病在白種人中的發(fā)病率較有色人種中高，占皮膚惡性腫瘤的10％，占全部惡性腫瘤的1％-2％，近年來有增加趨勢。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理變化按不同類型而異。但各型都有共同的構(gòu)型特征和細(xì)胞學(xué)特征。構(gòu)型特征為：①損害較大(最大直徑超過6mm)。②不對稱。③界限不清楚。④下降至真皮的黑素細(xì)胞不成熟。⑤黑素細(xì)胞巢大小不等，形狀不規(guī)則，趨向融合。⑥散在的黑素細(xì)胞遍布表皮。⑦附屬器上皮結(jié)構(gòu)內(nèi)有黑素細(xì)胞。異形黑素細(xì)胞可有小圓、大圓、Paget樣、氣球樣、卵圓形、梭形、分支和多核等形態(tài)。核分裂象多見，并可有壞死的黑素細(xì)胞。惡變的黑素細(xì)胞都在真皮-表皮交界處開始增生，然后向水平方向生長，黑素細(xì)胞增生限于表皮或真皮乳頭層。此時損害僅可捫及或不能捫及，很少轉(zhuǎn)移。最后腫瘤細(xì)胞向垂直方向生長，表現(xiàn)為可捫及的結(jié)節(jié)。腫瘤細(xì)胞侵及真皮深部，有強(qiáng)烈轉(zhuǎn)移傾向。結(jié)節(jié)性黑素瘤沒有水平生長階段，只有垂直生長，腫瘤侵犯水平可分五級：Ⅰ級表皮內(nèi)： Ⅱ級真皮乳頭層；Ⅲ級充滿乳頭層，到達(dá)乳頭層和網(wǎng)狀層交界；Ⅳ級網(wǎng)狀層，Ⅴ級皮下脂肪組織。侵犯深度與預(yù)后密切有關(guān)，以表淺播散黑素瘤為例：腫瘤侵犯Ⅱ級者，五年生存率為95％，Ⅲ級為75％，Ⅳ級為60％，Ⅴ級為40％。另外腫瘤預(yù)后亦與其厚度有關(guān)，厚度＜1mm者預(yù)后好，1—3mm者預(yù)后中等，＞3mm者預(yù)后惡劣。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 除根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理檢查外，免疫病理診斷可用S—100蛋白，惡性黑素瘤細(xì)胞染色陽性反應(yīng)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 惡性黑素瘤的皮損特點是直徑＞6mm，邊緣不規(guī)則，界限不清楚和色澤不均勻，可呈棕或黑色中帶紅、白或藍(lán)色，損害不同區(qū)域可有不同顏色。損害可分下列類型： 惡性雀斑樣痣黑素瘤：原位(表皮內(nèi))階段稱惡性雀斑樣痣，常發(fā)生于50—70歲，女性多見，好發(fā)于暴露部位。起始為棕色雀斑樣不規(guī)則形損害，不高出皮面，顏色可變?yōu)樽睾�，可呈網(wǎng)狀構(gòu)型。皮損退化時呈現(xiàn)白、灰白、灰或藍(lán)色區(qū)�？山�(jīng)5-50年始出現(xiàn)結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)常為單個，棕黑、藍(lán)黑或紅黑色，粘膜(口腔、肛門)也可有損害。 肢端雀斑樣痣樣黑素瘤：發(fā)生于掌、跖、甲床及腋，足跟部等處。在東方人、黑種人和顯膚色的白種人(波多黎各、印地安人)中較多見。開始時損害不高出皮面，呈棕或黑色，色澤變化不如其他類型顯著，以后皮損僅微高出皮面。 表淺播散黑素瘤：又稱濕疹樣癌樣惡性黑素瘤，可發(fā)生于任何年齡，中年期最常見。常發(fā)生于上背、上肢及女性小腿，但其他部位亦可累及。損害開始時為棕或棕黑色，常有灶性輕微藍(lán)色。充分發(fā)展的損害可類似腎形、弧形或完全不規(guī)則，呈黑、紫、棕色，可具有藍(lán)、紅、白等色澤，表面有一或數(shù)個結(jié)節(jié)。邊緣部分可捫及。出現(xiàn)結(jié)節(jié)前損害可存在數(shù)月甚至20年之久。 結(jié)節(jié)性黑素瘤：為圓頂狀或息肉樣丘疹或結(jié)節(jié)，發(fā)展迅速，顏色可自藍(lán)黑至紫色或紅色、紅棕色，潰瘍常見。好發(fā)于背及頭面部或粘膜。平均發(fā)病年齡為50歲，男性多見。 除以上類型外，尚有多發(fā)性原發(fā)黑素瘤、無黑索性黑素瘤、原發(fā)性粘膜黑素瘸、退化性黑素瘤和轉(zhuǎn)移性黑素瘤。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 惡性黑素瘤的鑒別診斷包括Spitz痣，其他黑痣，單純性和日光性雀斑樣痣，脂溢性角化病，皮膚纖維瘤，色素性基底細(xì)胞癌，表皮角質(zhì)層、甲床或甲板出血，血管瘤，血栓性毛細(xì)血管動脈瘤，Kaposi肉瘤，黑癬，外來色素沉著和化膿性肉芽腫等。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 四肢、軀干的惡性黑素瘤，35％-50％自皮內(nèi)痣發(fā)展而來。當(dāng)原有的色素痣瘙癢，邊緣不規(guī)則擴(kuò)大，浸潤增厚，色澤加深，出血、破潰，周圍有紅暈或衛(wèi)星痣出現(xiàn)時，應(yīng)考慮黑素痣惡變。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 惡性黑素瘤的治療以手術(shù)切除為主，根據(jù)不同類型，侵犯水平和厚度，以及有無由淋巴結(jié)侵犯而作不同范圍切除。對僅浸潤表皮層及真皮乳頭層的雀斑型惡性黑素瘤，距腫瘤1-1．5cm作廣泛切除即夠，浸潤至表皮的淺表播散型黑素瘤切除距病灶2cm即夠，如腫瘤已浸潤達(dá)網(wǎng)狀層，切緣需距腫瘤3-5cm，凡浸潤達(dá)真皮乳頭層與網(wǎng)狀層之間以下的結(jié)節(jié)型腫瘤至少距腫瘤5cm作廣泛切除，一般認(rèn)為凡病灶厚度＜0．75mm或浸潤深度為Ⅰ級的病例很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故不必作區(qū)域淋巴結(jié)清除術(shù)，病灶厚0．76—1．5mm或浸潤深度為Ⅲ及Ⅴ級者應(yīng)考慮作區(qū)域淋巴結(jié)清除，病灶厚度＞1．5mm一律作區(qū)域淋巴結(jié)清除術(shù)。其他可用化療(以二甲三氮咪唑酰胺、DTIC為主的聯(lián)合化療)，放射治療和免疫治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
