| 疾病名稱（英文) | congenital renal heteroplasia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHENFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性腎發(fā)育異常較常見，包括數(shù)目、形態(tài)、大小及位置等異常。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、腎數(shù)目異常:常見的有孤立腎和重復腎。 （1)孤立腎：功能良好者無臨床癥狀，該腎可代償性肥大達正常腎2倍，因此過分增大的腎可能提示孤立腎，B超、靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查可證實。 （2)重復腎：重復腎極少數(shù)完全分開，多數(shù)融合為一體，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管明顯分開。如無并發(fā)癥罕有癥狀，尿路造影術可診斷，無需處理。若一部分發(fā)育不全且發(fā)生病變，腎部分切除術最合適。 二、腎大小異常常見的有腎發(fā)育不全和腎囊腫性疾病。 （1)腎發(fā)育不全：兩側腎發(fā)育不全多死于早年，臨床多見單側性腎發(fā)育不全，對側腎可有代償性肥大。臨床重要性在于并發(fā)腎性高血壓，切除患腎則血壓恢復正常。 （2)腎囊腫性疾�。孩�多囊腎為先天性遺傳性疾病，兩側腎實質布滿大小不等囊腫而擴大，其內容為淺黃色漿液，或因出血呈深褐色，常伴發(fā)有肝囊腫，多在中年發(fā)病，臨床上遇兩側腹部腫塊、高血壓及腎功能改變患者應高度懷疑存在多囊腎。臨床多以腎功能低下，高血壓或腰痛、尿路感染、血尿等就診，②腎孤立囊腫，多限于一側，偶有雙側者，大小不一，與排泄系統(tǒng)不相通，但囊腫大或位置深者可壓迫腎盂腎盞引起梗阻。③腎多發(fā)性囊腫，與多囊腎不同，腎多個囊腫僅限于一側，主要癥狀系囊腫壓迫所致，癥狀嚴重而對側腎功能正常者，可切除患腎。④腎盂源性囊腫，囊腫通過一細小管道與腎盞或腎孟相通，因引流不暢，可并發(fā)囊腫內結石或感染。尿路平片和造影可診斷，注意與腎結核鑒別。⑤海綿腎，胚胎期腎集合管發(fā)生梗阻導致擴張，腎乳頭周圍可見很多小囊猶如海綿，故稱之。囊內可含很多小結石�；颊叱Ｒ蚰I增大、結石、繼發(fā)感染引起腰痛、血尿或膿尿就診。 二、腎形態(tài)異常：兩側腎融合呈各種不同形態(tài)，有蹄鐵型腎、盤狀腎、乙狀腎、塊腎等，常見的是蹄鐵型腎，兩側腎在上極或下極融合，其峽部可為腎實質或纖維組織。主要癥狀為神經叢、血循環(huán)或輸尿管受壓所致的上腹部、臍部或腰部疼痛，胃腸道不適及便秘，尿路梗阻積水、感染及結石形成等。尿路造影片，兩腎縱軸延長線相交于臍以下為最典型征象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、腎囊腫性疾病：B超和尿路造影可診斷。 2、腎孤立囊腫：尿路造影和B超可診斷。極少并發(fā)囊內腫瘤，囊腫穿刺抽液檢查和囊內造影攝片可鑒別。 3、海綿腎腹部平片可見這些小結石如扇翼狀自腎小盞向外排列。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、腎囊腫性疾�。褐委熤饕穷A防和治療感染，保護腎功能，對中等嚴重患者作囊腫揭蓋減壓術可達到保護腎功能的姑息目的，有并發(fā)癥者針對并發(fā)癥治療。 2、腎孤立囊腫：小囊腫不必處理；囊腫引起壓迫癥狀者，或手術切除，或抽液后注射無水乙醇等硬化劑， 3、腎形態(tài)異常：治療選擇峽部切斷術。 4、腎位置異常：主要指異位腎，可在本側或越過中線異位。異位人胸腔稱胸內腎，極少見。主要癥狀為壓迫或尿流梗阻所致，無癥狀者不必處理。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
