| 疾病名稱（英文) | agenesis of pulmonary artery |
| 拚音 | FEIDONGMAIWEIFAYUHEFAYUBUQUAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺動(dòng)脈未發(fā)育和發(fā)育不全形成肺動(dòng)脈及其分支的畸形，包括一側(cè)肺動(dòng)脈缺如和各種類型的肺動(dòng)脈狹窄等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 約在胚胎第32d，第6對(duì)動(dòng)脈弓從左右兩側(cè)各發(fā)出一分支伸向肺芽的血管叢，以后形成左、右肺動(dòng)脈。單側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全系右側(cè)第6對(duì)動(dòng)脈弓未萎縮、退化，致使肺動(dòng)脈僅與左肺相連，而本應(yīng)發(fā)育為右肺動(dòng)脈的血管仍與主動(dòng)脈弓相連，即發(fā)育成為右肺的側(cè)支循環(huán)，導(dǎo)致右肺動(dòng)脈缺如。一側(cè)肺動(dòng)脈缺如可以單獨(dú)發(fā)生，并以右側(cè)多見(jiàn)，也�？刹l(fā)其他先天性心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥。永存動(dòng)脈干（多見(jiàn)于左側(cè))等。單側(cè)肺動(dòng)脈未發(fā)育和發(fā)育不全，常使一側(cè)肺中或一葉肺也發(fā)育不全，這部分肺組織無(wú)功能．血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈或主動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)，常致肺纖維化收縮，合并肺囊性病變，如肺囊腫、支氣管擴(kuò)張，患肺體積縮小，健肺代償性肺氣腫和血流量增加，生存病例代償期可有正常血氧飽和度和正常肺動(dòng)脈壓力，死亡病例均有肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 單純肺動(dòng)脈缺如可無(wú)癥狀，發(fā)生呼吸道感染和活動(dòng)量大時(shí)，出現(xiàn)呼吸急促或咯血等；伴隨其他病癥如法洛四聯(lián)癥時(shí)，則表現(xiàn)發(fā)紺、活動(dòng)后氣急、蹲踞、杵狀指等低氧血癥。 肺動(dòng)脈及其分支狹窄，可分為三個(gè)重要類型：①中心型：稱為肺動(dòng)脈縮窄，又稱為肺動(dòng)脈瓣上狹窄，狹窄部位在肺動(dòng)脈主十分叉部或一側(cè)主肺動(dòng)脈開(kāi)口，可為單發(fā)或多發(fā)性局限的環(huán)狀狹窄。②外周型：肺野內(nèi)肺動(dòng)脈分支的狹窄為多發(fā)性，可涉及肺葉、肺段或較小分支，為一段局限性狹窄。③混合型：病變同時(shí)累及中心及外周肺動(dòng)脈分支，肺動(dòng)脈及分支狹窄可單獨(dú)存在，也可并存于其他先天性心血管畸形，如肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣上狹窄等。肺動(dòng)脈一處狹窄產(chǎn)生收縮期雜音，由于整個(gè)心動(dòng)周期均有血液持續(xù)流過(guò)狹窄部位，故可為連續(xù)性雜音。若為雙側(cè)性多發(fā)性狹窄，可有肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性右心室肥大，右心室收縮期壓力曲線與肺動(dòng)脈狹窄近端的壓力曲線完全一致，而狹窄遠(yuǎn)端壓力突然降低，這種特征性的壓力曲線提示此病。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線胸片顯示肺血管紋理顯著纖細(xì)稀少，肺門(mén)血管陰影縮小或缺如，并由扭曲、逗號(hào)狀的側(cè)支循環(huán)血管影所代替，對(duì)側(cè)血管陰影嵴粗。由于伴有肺發(fā)育不全或未發(fā)育，故患側(cè)胸廓狹�。唛g隙變窄，隔肌升高，縱隔、心臟向患側(cè)移位，肺動(dòng)脈造影見(jiàn)患側(cè)肺動(dòng)脈及其分支不顯影，并可見(jiàn)到邊緣光滑的該側(cè)肺動(dòng)脈殘端，而對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈及分支有擴(kuò)張現(xiàn)象，核素肺血流灌注掃描可顯示患側(cè)肺放射性缺如。 X線胸片因病變部位和范圍不同而異，狹窄主要涉及一側(cè)肺動(dòng)脈或其分支者，可見(jiàn)患側(cè)肺門(mén)血管影縮小或變形和肺野血管紋理減少，紋理粗細(xì)不勻，提示狹窄和狹窄后擴(kuò)張改變。右心室肥大，肺動(dòng)脈段凸出和搏動(dòng)增強(qiáng)提示肺動(dòng)脈高壓或由于局限性狹窄的狹窄后擴(kuò)張，右心室或肺動(dòng)脈造影可顯出病變的確切部位、類型、狹窄程度及其他合并畸形。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本癥無(wú)特殊治療，應(yīng)預(yù)防呼吸道感染。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓或出現(xiàn)心臟代償失調(diào)的癥狀和體征，宜行外科手術(shù)，可用心包或奇靜脈作為修補(bǔ)材料，如狹窄段長(zhǎng)也可應(yīng)用人造血管。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
