| 疾病名稱（英文) | otorhinolaryngologic desmosis |
| 拚音 | ERBIYANHOUBUJIEDIZUZHIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳鼻咽喉科疾病，結締組織病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 耳鼻咽喉結締組織病是指因自身免疫引起的結締組織病在耳鼻咽喉等處表現的一類疾病。耳鼻咽喉部的結締組織病有韋格納肉芽腫痛(Wegene'sgranuloma)、類風濕關節(jié)炎(arthritis pauPerum)、全身性紅斑狼(systemiclupuserythematosus)、復發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis)等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 主要病理變化為疏松結締組織的粘液樣水腫和類纖維蛋白變性，有漿細胞及淋巴細胞浸潤，晚期可呈透明變性或硬化。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | Wegener肉芽腫：由于上呼吸道活檢常顯示為非特異性肉芽組織，有時確診較困難，近年采用免疫學方法，以協助診斷，可取得較滿意效果。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、Wegener肉芽腫是一種鼻部肉芽腫，伴有腎、脾、肺等的巨細胞潰爛病變，可能為結節(jié)性多動脈炎的一種變型。病變始發(fā)于呼吸道上部，如鼻、鼻竇、鼻咽和喉部，以后侵及眼眶、皮膚、氣管等處，出現壞死性肉芽腫，有中性粒細胞、單核細胞及上皮細胞浸潤，亦有多核巨細胞，可見各期血管炎和壞死病變。以后有局灶性壞死性腎小球腎炎、全身性局灶性壞死性血管炎，侵犯小動脈或靜脈，肺部較易受侵。 2、類風濕關節(jié)炎：喉部的類風濕關節(jié)炎包括環(huán)杓關節(jié)炎、喉多肌炎、聲帶類風濕性結節(jié)和喉返神經缺血性萎縮。較常見的癥狀為聲嘶、喘嗚、呼吸困難、吞咽困難、喉部壓痛、水腫、充血及聲帶固定。 3、全身性紅斑狼瘡：此病特點為鼻梁及顴部皮膚出現紅斑，其周圍有分散的白色鱗狀斑疹，牙齦、頰部和腭部有瘀點，以后發(fā)展為小萎縮區(qū)，有角化邊緣，周圍充血。亦可成為大到2cm的淺潰瘍，底部灰白，繞以充血區(qū)。有些則為多數白色斑塊，邊緣呈暗紅色或紫色。喉部病變有喉粘膜潰爛、水腫及粘膜下水腫，以致發(fā)生聲嘶及喉痛。亦可出現軟骨膜炎、環(huán)杓關節(jié)炎及聲帶癱瘓。 4、復發(fā)性多軟骨炎：常發(fā)于20-60歲。豐要臨床表現為耳郭腫脹，呈紫紅色，有觸痛，以后軟骨壞死，使耳郭變形下垂。鼻部有紅腫和鼻涕，鼻中隔腫脹和出血，以后鼻尖變扁平，嚴重者可成為塌鼻。侵及喉軟骨者可發(fā)生聲嘶，喉痛，甲狀軟骨變軟，氣管及支氣管發(fā)生塌陷及狹窄。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、Wegener肉芽腫：治療常用免疫抑制劑(如CTX)和激素的聯合療法。 2、喉部的類風濕關節(jié)炎:治療可用水楊酸制劑內服或局部頸側電游子透入。對環(huán)杓關節(jié)固定者可行撥動術，呼吸困難者需行氣管切開術。 3、全身性紅斑狼瘡：喉部病變可采用激素治療，嚴重呼吸困難者，應行氣管切開術。 4、復發(fā)性多軟骨炎：可用潑尼松龍治療。呼吸困難者需作氣管切開術。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
