| 疾病名稱(chēng)（英文) | heteroplasia of uterus |
| 拚音 | ZIGONGFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 婦科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 子宮是由副中腎管衍化而成，副中腎管發(fā)育障礙即導(dǎo)致子宮發(fā)育異常。包括先天性無(wú)子宮、始基子宮、實(shí)性子宮、幼稚型子宮、雙子宮、重復(fù)子宮、雙角子宮、單角子宮、縱隔子宮、宮頸異常等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、副中腎管發(fā)育障礙即導(dǎo)致子宮發(fā)育異常。 2、宮頸發(fā)育異常除了與子宮畸形類(lèi)似的雙子宮頸、子宮頸閉鎖、狹窄等以外，較常見(jiàn)的有下列2種：（1)針尖樣宮頸口：宮頸發(fā)育不良表現(xiàn)為宮頸短小，甚至只在陰道頂端有一孔可通子宮，可伴有或不伴有子宮發(fā)育不良。（2)宮頸過(guò)長(zhǎng)：宮頸發(fā)育過(guò)長(zhǎng)，甚至可長(zhǎng)達(dá)陰道口。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | （1)先天性無(wú)子宮：兩側(cè)副中腎管向中線橫行延伸，在未達(dá)中線前即停止發(fā)育，未能會(huì)合，以致子宮不發(fā)育，是為先天性無(wú)子宮，多數(shù)病人同時(shí)無(wú)陰道，但卵巢發(fā)育正常故第二性征發(fā)育而無(wú)月經(jīng)。 （2)始基子宮：兩側(cè)副中腎管會(huì)合后不久即停止發(fā)育形成始基子宮又稱(chēng)為痕跡子宮，子宮很小僅1—3cm長(zhǎng)，多無(wú)宮腔或雖有宮腔而無(wú)內(nèi)膜，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，多數(shù)伴無(wú)陰道。 （3)實(shí)性子宮：兩側(cè)副中腎管會(huì)合形成子宮的部分，其一部或全部未穿通時(shí)形成實(shí)性子宮。 （4)幼稚型子宮：青春期前的任何時(shí)期子宮停止發(fā)育則出現(xiàn)幼稚型子宮。由于子宮前壁或后壁發(fā)育不全，子宮可呈極度前屈或后屈，宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，常呈錐形，外口小，宮體和宮頸之比為1 : 1或2: 3。 (5)雙子宮和重復(fù)子宮：兩側(cè)副中腎管均發(fā)育完全但沒(méi)有會(huì)合，每側(cè)子宮有其宮頸、陰道和一根輸卵管及一個(gè)卵巢，為雙子宮、雙宮頸雙陰道。兩側(cè)副中腎管已發(fā)育，且已連合，但連合處的中隔未吸收而將子宮、子宮頸及陰道隔成左右兩部分為重復(fù)子宮，又稱(chēng)真性雙子宮，即有2個(gè)完全發(fā)育的子宮，各具2根輸卵管和2個(gè)卵巢。重復(fù)子宮極為少見(jiàn)。 （6)雙角子宮：兩側(cè)副中腎管的尾端已會(huì)合，而相當(dāng)于子宮底部發(fā)育受阻，形成子宮底部會(huì)合不全，子宮左右各有一角稱(chēng)雙角子宮或子宮底部下陷呈弓形稱(chēng)弓形子宮或心形子宮。雙角子宮若中隔完全吸收可呈雙角子宮單宮頸、單陰道。如中隔吸收受阻，則形成雙角子宮、雙宮頸、雙陰道。 （7)單角子宮：僅有一側(cè)副中腎管發(fā)育而形成一側(cè)功能性宮頸、宮體、輸卵管成為單角子宮，也可形成單角子宮雙側(cè)附件。 （8)縱隔子宮：雙側(cè)副中腎管已全部融合，縱隔未被吸收，子宮分成兩半，稱(chēng)為縱隔子宮，隨縱隔消失的程度分為完全縱隔或部分縱隔。縱隔甚至可延伸至子宮頸管和陰道。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （1)先天性無(wú)子宮：主要臨床表現(xiàn)為青春期后無(wú)月經(jīng)來(lái)潮。 （2)始基子宮：如全部未穿通則無(wú)宮腔也無(wú)子宮內(nèi)膜，除小于正常外，形態(tài)仍似正常子宮。如部分未穿通則形成部分宮腔，可出現(xiàn)經(jīng)血潴留及周期性下腹痛。 （4)幼稚型子宮：臨床上表現(xiàn)為無(wú)月經(jīng)，亦可月經(jīng)過(guò)少、原發(fā)性痛經(jīng)或不孕等。(5)雙子宮和重復(fù)子宮：臨床表現(xiàn)痛經(jīng)及形成腫塊�？珊喜⑴枨粌�(nèi)膜異位癥。若在發(fā)育過(guò)程中一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，而另一側(cè)呈不同程度發(fā)育則呈較小子宮或有或無(wú)宮腔，也可為殘角子宮。雙子宮種類(lèi)不同，癥狀也各異，約有25％的雙子宮患者可無(wú)癥狀。也可表現(xiàn)為月經(jīng)量過(guò)多及經(jīng)期延長(zhǎng)或痛經(jīng)等。當(dāng)雙子宮雙宮頸雙陰道一側(cè)陰道為盲端者因產(chǎn)生經(jīng)血潴留并可誤診為陰道囊腫。有些雙子宮婦女能受孕但反覆流產(chǎn)、死胎或早產(chǎn)，胎位異常率較高，分娩時(shí)可因產(chǎn)力異常宮頸擴(kuò)張困難而造成難產(chǎn)甚至子宮破裂。有時(shí)妊娠之子宮發(fā)育，非妊娠之子宮位于子宮直腸窩，分娩時(shí)造成阻塞性難產(chǎn)。產(chǎn)后子宮復(fù)舊差，產(chǎn)后出血較多，非妊娠之小子宮有完整蛻膜排出。妊娠如發(fā)生在發(fā)育不全的子宮中，由于子宮肌肉發(fā)育不良可于妊娠期破裂，癥狀類(lèi)似輸卵管妊娠與宮角妊娠。 （6)雙角子宮：若子宮內(nèi)膜有功能，則可出現(xiàn)經(jīng)血潴留引起進(jìn)行性痛經(jīng)，易誤診為卵巢囊腫扭轉(zhuǎn)或子宮內(nèi)膜異位癥。少數(shù)病例有狹窄管道與對(duì)側(cè)子宮相通，如伴繼發(fā)感染可排出膿性分泌物，當(dāng)殘角子宮妊娠，臨床表現(xiàn)與宮外孕相似，破裂時(shí)可引起大量出血，甚至休克。 （7)單角子宮：常伴腎缺如，單角子宮很少引起癥狀，但易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)和臀先露。 （8)縱隔子宮：如患者有原發(fā)閉經(jīng)、痛經(jīng)、不孕、習(xí)慣性流產(chǎn)、流產(chǎn)不全史、重復(fù)胎位不正、難產(chǎn)史、家屬或姊妹中有子宮畸形史等都應(yīng)考慮子宮畸形的可能。 |
| 體檢 | 1、先天性無(wú)子宮：婦科檢查無(wú)陰道或陰道頂端呈盲端，捫不到子宮，只捫及橫行的腹膜褶。無(wú)子宮伴陰道下段發(fā)育者可能是睪丸女性化或?yàn)閄X患者伴卵巢者，前者必須切除睪丸以防癌變。 2、縱隔子宮：作詳細(xì)的婦科檢查，用探針探測(cè)子宮腔大小、方向、有無(wú)隔存在。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 必要時(shí)可行子宮輸卵管碘油造影、雙重造影、腹腔鏡、宮腔鏡、剖腹檢查等以明確診斷。子宮畸形常伴有泌尿道發(fā)育異常，故在生殖道畸形時(shí)需常規(guī)行靜脈腎盂造影以排除合并泌尿道畸形。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療原則：如子宮畸形無(wú)癥狀的無(wú)需處理。因子宮發(fā)育不良引起的閉經(jīng)、痛經(jīng)、不孕，可試行內(nèi)分泌治療。經(jīng)藥物治療仍不能解除病人痛苦者則可行擴(kuò)張宮頸、切除子宮等。因子宮畸形引起流產(chǎn)、早產(chǎn)或胎位不正則按不同畸形采用不同矯治手術(shù)，如子宮縱隔切除、雙角子宮矯治術(shù)等。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
