| 疾病名稱（英文) | heteroplasia of uterus |
| 拚音 | ZIGONGFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 婦科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 子宮是由副中腎管衍化而成，副中腎管發(fā)育障礙即導(dǎo)致子宮發(fā)育異常。包括先天性無子宮、始基子宮、實(shí)性子宮、幼稚型子宮、雙子宮、重復(fù)子宮、雙角子宮、單角子宮、縱隔子宮、宮頸異常等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、副中腎管發(fā)育障礙即導(dǎo)致子宮發(fā)育異常。 2、宮頸發(fā)育異常除了與子宮畸形類似的雙子宮頸、子宮頸閉鎖、狹窄等以外，較常見的有下列2種：（1)針尖樣宮頸口：宮頸發(fā)育不良表現(xiàn)為宮頸短小，甚至只在陰道頂端有一孔可通子宮，可伴有或不伴有子宮發(fā)育不良。（2)宮頸過長：宮頸發(fā)育過長，甚至可長達(dá)陰道口。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | （1)先天性無子宮：兩側(cè)副中腎管向中線橫行延伸，在未達(dá)中線前即停止發(fā)育，未能會合，以致子宮不發(fā)育，是為先天性無子宮，多數(shù)病人同時(shí)無陰道，但卵巢發(fā)育正常故第二性征發(fā)育而無月經(jīng)。 （2)始基子宮：兩側(cè)副中腎管會合后不久即停止發(fā)育形成始基子宮又稱為痕跡子宮，子宮很小僅1—3cm長，多無宮腔或雖有宮腔而無內(nèi)膜，無月經(jīng)來潮，多數(shù)伴無陰道。 （3)實(shí)性子宮：兩側(cè)副中腎管會合形成子宮的部分，其一部或全部未穿通時(shí)形成實(shí)性子宮。 （4)幼稚型子宮：青春期前的任何時(shí)期子宮停止發(fā)育則出現(xiàn)幼稚型子宮。由于子宮前壁或后壁發(fā)育不全，子宮可呈極度前屈或后屈，宮頸相對較長，常呈錐形，外口小，宮體和宮頸之比為1 : 1或2: 3。 (5)雙子宮和重復(fù)子宮：兩側(cè)副中腎管均發(fā)育完全但沒有會合，每側(cè)子宮有其宮頸、陰道和一根輸卵管及一個(gè)卵巢，為雙子宮、雙宮頸雙陰道。兩側(cè)副中腎管已發(fā)育，且已連合，但連合處的中隔未吸收而將子宮、子宮頸及陰道隔成左右兩部分為重復(fù)子宮，又稱真性雙子宮，即有2個(gè)完全發(fā)育的子宮，各具2根輸卵管和2個(gè)卵巢。重復(fù)子宮極為少見。 （6)雙角子宮：兩側(cè)副中腎管的尾端已會合，而相當(dāng)于子宮底部發(fā)育受阻，形成子宮底部會合不全，子宮左右各有一角稱雙角子宮或子宮底部下陷呈弓形稱弓形子宮或心形子宮。雙角子宮若中隔完全吸收可呈雙角子宮單宮頸、單陰道。如中隔吸收受阻，則形成雙角子宮、雙宮頸、雙陰道。 （7)單角子宮：僅有一側(cè)副中腎管發(fā)育而形成一側(cè)功能性宮頸、宮體、輸卵管成為單角子宮，也可形成單角子宮雙側(cè)附件。 （8)縱隔子宮：雙側(cè)副中腎管已全部融合，縱隔未被吸收，子宮分成兩半，稱為縱隔子宮，隨縱隔消失的程度分為完全縱隔或部分縱隔�？v隔甚至可延伸至子宮頸管和陰道。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （1)先天性無子宮：主要臨床表現(xiàn)為青春期后無月經(jīng)來潮。 （2)始基子宮：如全部未穿通則無宮腔也無子宮內(nèi)膜，除小于正常外，形態(tài)仍似正常子宮。如部分未穿通則形成部分宮腔，可出現(xiàn)經(jīng)血潴留及周期性下腹痛。 （4)幼稚型子宮：臨床上表現(xiàn)為無月經(jīng)，亦可月經(jīng)過少、原發(fā)性痛經(jīng)或不孕等。(5)雙子宮和重復(fù)子宮：臨床表現(xiàn)痛經(jīng)及形成腫塊�？珊喜⑴枨粌�(nèi)膜異位癥。若在發(fā)育過程中一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，而另一側(cè)呈不同程度發(fā)育則呈較小子宮或有或無宮腔，也可為殘角子宮。雙子宮種類不同，癥狀也各異，約有25％的雙子宮患者可無癥狀。也可表現(xiàn)為月經(jīng)量過多及經(jīng)期延長或痛經(jīng)等。當(dāng)雙子宮雙宮頸雙陰道一側(cè)陰道為盲端者因產(chǎn)生經(jīng)血潴留并可誤診為陰道囊腫。有些雙子宮婦女能受孕但反覆流產(chǎn)、死胎或早產(chǎn)，胎位異常率較高，分娩時(shí)可因產(chǎn)力異常宮頸擴(kuò)張困難而造成難產(chǎn)甚至子宮破裂。有時(shí)妊娠之子宮發(fā)育，非妊娠之子宮位于子宮直腸窩，分娩時(shí)造成阻塞性難產(chǎn)。產(chǎn)后子宮復(fù)舊差，產(chǎn)后出血較多，非妊娠之小子宮有完整蛻膜排出。妊娠如發(fā)生在發(fā)育不全的子宮中，由于子宮肌肉發(fā)育不良可于妊娠期破裂，癥狀類似輸卵管妊娠與宮角妊娠。 （6)雙角子宮：若子宮內(nèi)膜有功能，則可出現(xiàn)經(jīng)血潴留引起進(jìn)行性痛經(jīng)，易誤診為卵巢囊腫扭轉(zhuǎn)或子宮內(nèi)膜異位癥。少數(shù)病例有狹窄管道與對側(cè)子宮相通，如伴繼發(fā)感染可排出膿性分泌物，當(dāng)殘角子宮妊娠，臨床表現(xiàn)與宮外孕相似，破裂時(shí)可引起大量出血，甚至休克。 （7)單角子宮：常伴腎缺如，單角子宮很少引起癥狀，但易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)和臀先露。 （8)縱隔子宮：如患者有原發(fā)閉經(jīng)、痛經(jīng)、不孕、習(xí)慣性流產(chǎn)、流產(chǎn)不全史、重復(fù)胎位不正、難產(chǎn)史、家屬或姊妹中有子宮畸形史等都應(yīng)考慮子宮畸形的可能。 |
| 體檢 | 1、先天性無子宮：婦科檢查無陰道或陰道頂端呈盲端，捫不到子宮，只捫及橫行的腹膜褶。無子宮伴陰道下段發(fā)育者可能是睪丸女性化或?yàn)閄X患者伴卵巢者，前者必須切除睪丸以防癌變。 2、縱隔子宮：作詳細(xì)的婦科檢查，用探針探測子宮腔大小、方向、有無隔存在。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 必要時(shí)可行子宮輸卵管碘油造影、雙重造影、腹腔鏡、宮腔鏡、剖腹檢查等以明確診斷。子宮畸形常伴有泌尿道發(fā)育異常，故在生殖道畸形時(shí)需常規(guī)行靜脈腎盂造影以排除合并泌尿道畸形。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療原則：如子宮畸形無癥狀的無需處理。因子宮發(fā)育不良引起的閉經(jīng)、痛經(jīng)、不孕，可試行內(nèi)分泌治療。經(jīng)藥物治療仍不能解除病人痛苦者則可行擴(kuò)張宮頸、切除子宮等。因子宮畸形引起流產(chǎn)、早產(chǎn)或胎位不正則按不同畸形采用不同矯治手術(shù)，如子宮縱隔切除、雙角子宮矯治術(shù)等。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
