| 疾病名稱(chēng)（英文) | biliary atresia |
| 拚音 | DANGUANBISUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 膽管閉鎖系肝內(nèi)或肝外膽管中斷、纖細(xì)、狹窄或閉鎖索條化，膽汁排泄梗阻，出現(xiàn)黃疸，晚期發(fā)生膽汁性肝硬化，以至肝功能衰竭。膽道閉鎖可發(fā)生于肝內(nèi)膽管及肝外膽管。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因方面有諸多學(xué)說(shuō)，例如先天性發(fā)育不良、血運(yùn)障礙、病毒、炎癥、胰膽管匯合部位異常、膽汁酸代謝異常、免疫學(xué)說(shuō)等等。病因是一元論，還是多元論，尚無(wú)定論。 早年認(rèn)為膽管閉鎖的發(fā)生，類(lèi)似十二指腸閉鎖的病因。膽管系的發(fā)育過(guò)程，亦經(jīng)過(guò)充實(shí)期、空泡期和貫通期三個(gè)階段，胚胎在第5—10周時(shí)如果發(fā)育紊亂或停頓，即可形成膽管閉鎖畸形�？墒�，從現(xiàn)實(shí)觀察有許多不符之處，首先在大量流產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的解剖中，從未發(fā)現(xiàn)有膽管閉鎖。其次，常見(jiàn)的先天發(fā)育異常，如食管閉鎖，肛門(mén)閉鎖等多伴有其他畸形。而膽管閉鎖恒為一種孤立的病變，很少伴發(fā)其他畸形，罕有伴同胰管閉鎖是明顯的對(duì)比。黃疸的延遲發(fā)病和完全性膽汁郁積的漸進(jìn)性現(xiàn)象，就此懷疑膽管閉鎖不是一種先天發(fā)育畸形，而是在出生前后不久出現(xiàn)的一種獲得性疾病。 近年，通過(guò)流行病學(xué)調(diào)查及病理學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)以下事實(shí)：①第一次排出的胎糞，常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的，管腔閉塞過(guò)程是在出生之后發(fā)生和進(jìn)展的。②特發(fā)性新生兒膽汁郁積的組織學(xué)特征，具有多核巨細(xì)胞性變。③從肝外膽管閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查，往往發(fā)現(xiàn)有炎性病變，或在直視或鏡下可見(jiàn)到中心部萎陷的管道結(jié)構(gòu)或腺樣結(jié)構(gòu)含有細(xì)小而開(kāi)放的管腔。因此，認(rèn)為膽管閉鎖是由于傳染性、血管性或化學(xué)性等因素，單一或合并影響在宮內(nèi)胎兒的肝膽系統(tǒng)。由于炎性病變而膽管發(fā)生管腔閉塞、硬化或部分消失，病變可進(jìn)展至出生之后，由于不同的病期長(zhǎng)短和肝內(nèi)病變的嚴(yán)重程度，肝外膽管可全部、部分或一段閉塞。此概念提示新生兒肝炎與膽管閉鎖屬于同一范疇，是一種新生兒梗阻性膽道疾病，可能與遺傳、環(huán)境和其它因素有關(guān)。因而，膽管閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難，且可以同時(shí)存在，或者先為肝巨細(xì)胞性變而發(fā)展為膽管閉鎖。原發(fā)病變最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持續(xù)存在數(shù)年之久。因此母親可為慢性攜帶者，可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒，或胎兒吸入母血而傳染。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞性變，膽管上皮破壞，導(dǎo)致管腔閉塞，炎癥也可產(chǎn)生膽管周?chē)w維性變和進(jìn)行性膽道閉鎖。認(rèn)為這種原因造成的膽管閉鎖占有80％病例，而純屬膽道先天性發(fā)育異常引起的膽管閉鎖僅有10％。先天原因造成者常伴有其他先天畸形。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 地區(qū)和種族有較大差異，以亞洲報(bào)道的病例為多，東方民族的發(fā)病率4—5倍。 |
| 人群 | 男女之比為1:2。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 其發(fā)病率約為1:8000—1:14000個(gè)存活出生嬰兒。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 一般將膽管閉鎖分為肝內(nèi)和肝外兩型。肝內(nèi)型可見(jiàn)到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄、閉鎖或完全缺如。膽囊缺如或纖維化呈皺縮狀，內(nèi)有少許無(wú)色或白色粘液。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 先天性膽管閉鎖診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.出生后1～3周內(nèi)出現(xiàn)黃疸，進(jìn)行性加深，持續(xù)不退。 2.生后未見(jiàn)典型胎糞，胎糞呈灰白色，或表面呈淡黃色，但中間仍為白色。尿色深黃。 3.肝臟顯著增大，邊緣較硬，�？蓲屑案闻K。晚期發(fā)生腹水。 4.早期營(yíng)養(yǎng)狀況大都良好，晚期出現(xiàn)維生素A缺乏癥、佝僂病或出血征。 5.血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高，未結(jié)合膽紅素不增高或略高。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原陰性。血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶正常或稍增加。 6.血清甲胎蛋白正常或略高，脂蛋白X陽(yáng)性。 7.玫瑰紅排泄試驗(yàn)72小時(shí)內(nèi)排出量不足10%；在10%～15%之間者提示不完全性膽管閉鎖。 8.超聲檢查可無(wú)膽囊液平段。 9.十二指腸引流無(wú)膽汁流出。 10.肝穿刺活檢：組織改變以膽小管增生及膽管內(nèi)膽汁積聚為主，巨細(xì)胞較少，肝門(mén)有纖維化。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：早期鑒別阻塞性膽管疾病，是新生兒肝炎綜合征，還是膽管閉鎖，非常重要。因?yàn)閺漠?dāng)前的治療成績(jī)來(lái)看，手術(shù)時(shí)間在日齡60d以?xún)?nèi)者，術(shù)后膽汁排出率可達(dá)82％—90％，黃疸消退率55％—60％；如手術(shù)時(shí)間延遲，則成績(jī)低下。由于患兒的日齡增加，肝內(nèi)病變繼續(xù)發(fā)展，組織學(xué)觀察可見(jiàn)肝細(xì)胞的自體變性和肝內(nèi)膽管系的損害，日齡在60—100d者小葉間膽管數(shù)顯著減少，術(shù)后黃疸消退亦明顯減少。由此可見(jiàn)早期手術(shù)的必要性。要作出早期診斷，必須在日齡30—40d進(jìn)行檢查和早期篩選。對(duì)于黃疸的發(fā)病過(guò)程，糞便的色澤變化，腹部的理學(xué)檢查，應(yīng)作追蹤觀察，進(jìn)行綜合分析。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 典型病例的臨床表現(xiàn)，嬰兒為足月產(chǎn)，在生后1—2周時(shí)被視作正常嬰兒，糞便色澤正常。黃疸一般在生后2—3周逐漸顯露，糞便變成棕黃，淡黃，米色，以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色，但在病程較晚期時(shí)，偶可略現(xiàn)淡黃色，這是因膽色素在血液和其它器官內(nèi)濃度增高而少量膽色素經(jīng)腸粘膜進(jìn)入腸腔摻入糞便所致。黃疸出現(xiàn)后，通常不消退，且日益加深，尿布黃染，皮膚因瘙癢而有抓痕。出現(xiàn)脂溶性維生素缺乏癥。肝臟腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬，隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門(mén)靜脈高壓癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 目前認(rèn)為下列檢查有一定的診斷價(jià)值：1、超聲顯象檢查。2、膽道造影檢查—ERCP。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 1、血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察。2、脂蛋白-X（Lp-X)定量測(cè)定。3、膽汁酸定量測(cè)定。4、99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA)排泄試驗(yàn)。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 肝穿刺病理組織學(xué)檢查。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 先天性膽管閉鎖療效判定標(biāo)準(zhǔn): 1.治愈：行肝移植或閉鎖段膽道切除膽管腸管吻合術(shù)后癥狀及體征消失。 2.好轉(zhuǎn) （1)臨床癥狀及體征好轉(zhuǎn)。 （2)肝功能檢查有好轉(zhuǎn)。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療要點(diǎn)：自Kasai施行肝門(mén)腸管吻合術(shù)應(yīng)用于所謂“不可治型”病例，得到膽汁流出，從此更新了治療手段。據(jù)報(bào)告60d以前手術(shù)者，膽汁引流成功達(dá)80％—90％，90d以后手術(shù)者降至20％，2—3個(gè)月間手術(shù)成功者為40％—50％。120d之后手術(shù)難有希望。膽道重建的基本術(shù)式仍為單Roux-y式空腸吻合術(shù)，亦可采用各種改良術(shù)式，一般均作外瘺，以便觀察膽流。術(shù)后應(yīng)用廣譜抗生素、利膽劑、靜脈營(yíng)養(yǎng)等支持療法，術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是膽管炎，影響療效。肝硬化，門(mén)脈高壓癥，仍是嚴(yán)重問(wèn)題。治療較晚期的或已有肝臟不可逆損害的病例，可施行病肝切除，同種異體原位肝移植術(shù)，已有數(shù)百例報(bào)道，存活多年。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
