概述:
腎上腺性征異常癥-男性早熟生殖器增大癥(泌尿外科),腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變,分泌過多性激素引起特性發(fā)跡者稱腎上腺性征異常癥,這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是由于某些梅的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成,使ACTH分泌增多對皮質(zhì)不斷刺激所引起的。C21羥化酶缺乏最為常見。如果在出生后起病,在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見,增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時間不同,臨床上表現(xiàn)也不同。
癥狀表現(xiàn):
1.陰莖發(fā)育早、往往與成人相似,能勃起及有陰毛。2.肌肉、骨骼發(fā)育增快、出現(xiàn)胡須、腋毛、體型與成人相似。3.喉結(jié)增大、聲音低粗、皮膚有痤瘡。4.前列腺可早發(fā)育、但睪丸不增大。
診斷依據(jù):
1.癥狀及體征典型。2.超聲及CT掃描示腎上腺有腫瘤。
治療:
治療原則 與女性男性化治療相同。
用藥原則 腎上腺皮質(zhì)增生者手術(shù)效果不滿意或未能手術(shù)治療時,可用采皮質(zhì)醇治療(見基本用藥)。
預(yù)防常識:
本病診斷確立后應(yīng)及時手術(shù)治療。手術(shù)切除范圍包括腫瘤、腎上腺及其周圍組織。瘤摘除術(shù)只限于肯定為腺瘤組織。腺瘤手術(shù)后即可治愈,各種癥狀即可消失、預(yù)后良好。癌的預(yù)后多不良、有賴于確診、治療的早、晚、切除的徹底性、是否存在轉(zhuǎn)移癌及侵犯程度,晚期病程發(fā)展迅速,無有效治療。