概述：
原發(fā)性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum)(心胸外科)是指縱隔內(nèi)器官結(jié)構(gòu)因胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)生異�；蚝筇煸蚨纬傻哪[物�？v隔內(nèi)組織器官較多，其胎生結(jié)構(gòu)來(lái)源復(fù)雜，故縱隔內(nèi)可發(fā)生各種類(lèi)型的腫物，可有良性與惡性及囊性與實(shí)性之分。原發(fā)性縱隔腫瘤約70-80%屬于良性，惡性占20%左右。雖然其種類(lèi)繁多，但許多常見(jiàn)的腫瘤均有其好發(fā)部位，都有一定的組織來(lái)源。原發(fā)性縱隔腫瘤中后縱隔的神經(jīng)源性腫瘤最多，其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童，胎原性囊種居第2位.
癥狀表現(xiàn)：
1.多數(shù)良性腫瘤和囊腫或體積小臨床上無(wú)癥狀，或癥狀不明顯，常在體檢或其他原因進(jìn)行胸部X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。2.胸悶、胸痛、咳嗽及氣促常為早期多見(jiàn)癥狀。劇烈而進(jìn)行性加重的胸痛者，常提示腫瘤多為惡性。3.畸胎類(lèi)腫瘤當(dāng)破入肺內(nèi)時(shí)，常咳出皮脂樣物或毛發(fā)。4.某些縱隔腫瘤可出現(xiàn)特殊癥狀，如胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力，甲狀腺腫伴甲亢。5.體積巨大縱隔腫瘤可壓迫或侵犯胸腔內(nèi)臟器出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、聲音嘶啞、上腔靜脈阻塞征、縱隔明顯移位。神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)脊髓壓迫或截癱癥狀。6.通常原發(fā)性縱隔腫瘤體檢無(wú)明顯陽(yáng)性體征。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類(lèi)型腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的特殊體征如重癥肌無(wú)力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。7.兒童因縱隔腫瘤惡性率高，胸腔容量間隙小，故較成人易出現(xiàn)癥狀和體征。
診斷依據(jù)：
1.多數(shù)無(wú)明顯癥狀或偶有胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。特殊縱隔腫瘤可有其并發(fā)癥狀(如胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力，畸胎瘤可咯出皮脂樣物和毛發(fā))。2.X線(xiàn)檢查可見(jiàn)縱隔腫塊陰影或囊腫陰影。3.CT及超聲檢查可見(jiàn)縱隔有占位性病變。4.必要時(shí)作穿刺活檢，作細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。5.如疑有主動(dòng)脈瘤的可能時(shí)，應(yīng)作主動(dòng)脈造影。
治療：
治療原則 除淋巴源性腫瘤外，其他原發(fā)性縱隔腫瘤，不論良性、惡性有無(wú)癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，均應(yīng)盡早手術(shù)切除。對(duì)于不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療為宜。
用藥原則 1.不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療，支持對(duì)癥其他輔助藥治療(包括新特藥)。2.原發(fā)性縱隔腫瘤以手術(shù)治療，術(shù)前和術(shù)后應(yīng)用抗生素、支持對(duì)癥治療，防止并發(fā)癥(用藥方面包括新特藥)。
預(yù)防常識(shí)：
對(duì)于原發(fā)性縱隔腫瘤，除淋巴源性腫瘤采用放射或化學(xué)治療外，絕大多數(shù)病例應(yīng)行手術(shù)治療。因?yàn)檫@些腫瘤雖然多屬良生，但常產(chǎn)生壓迫或感染癥狀。此外，縱隔腫瘤也常有惡變。因此，對(duì)縱隔腫瘤不論有無(wú)癥狀，均應(yīng)早期施行手術(shù)切除。
