Wilms瘤(腎胚細(xì)胞瘤)是一種由不同的實質(zhì)，基質(zhì)和上皮成分組成的腎臟惡性胚胎性腫瘤。
Wilms瘤常發(fā)生于5歲以下的兒童，偶發(fā)于大齡兒童，極少發(fā)生在成人。兩側(cè)腎臟同患Wilms瘤者占4%。在一些病例中已證實有基因缺陷(WT1，Wilms瘤的抑制基因)。一些先天性畸形(例如無虹膜和半側(cè)肢體肥大癥)與Wilms瘤的發(fā)病率高有關(guān)。
癥狀，體征和診斷
最常見的癥狀是腹部捫及腫塊。其他癥狀有腹痛，血尿，發(fā)熱，厭食，惡心和嘔吐。血尿(15%～20%患者有血尿)表明集合管系統(tǒng)受侵犯。由于腎蒂或腎實質(zhì)受壓引起局部缺血，可繼發(fā)高血壓。
腹部超聲波檢查能區(qū)分腫塊是囊性還是實質(zhì)性的，以及腎靜脈和腔靜脈是否受累。靜脈尿路造影通常具有診斷價值。需要作腹部CT以探測腫瘤的范圍，對鄰近淋巴結(jié)，雙側(cè)腎臟，肝臟的影響。一般不需要作腎臟動脈造影，腹腔靜脈造影，逆行性腎盂造影，排泄性尿路造影。初次診斷時應(yīng)進行胸部X線檢查(可能時作CT掃描)以探測肺的轉(zhuǎn)移性損害。
預(yù)后和治療
預(yù)后取決于腫瘤的組織學(xué)形態(tài)，診斷時腫瘤的分期以及病人的年齡(越年輕越好)。
對有可能切除的腫瘤，應(yīng)盡快作手術(shù)探查，并且檢查雙側(cè)腎臟。根據(jù)腫瘤的病期決定是否用放線菌素D和長春新堿進行化療和是否用放射治療。疾病晚期的兒童可以用阿霉素治療。國際Wilms瘤研究組織已制定出分期標(biāo)準(zhǔn)和治療原則。
