主動(dòng)脈夾層撕裂(夾層動(dòng)脈瘤：夾層撕裂性血腫)是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)裂口流入主動(dòng)脈壁，使中層從外膜剝離。
主動(dòng)脈夾層撕裂死亡率很高。血柱在主動(dòng)脈壁內(nèi)形成假腔。通常從撕裂口向遠(yuǎn)端伸展，較少向近端延伸。夾層撕裂發(fā)生于中層的肌層，可經(jīng)外膜破裂或返向內(nèi)膜。假腔可在主動(dòng)脈的任何部位再進(jìn)入主動(dòng)脈真腔。夾層撕裂使主動(dòng)脈的供血發(fā)生障礙，且引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。主動(dòng)脈破裂通常入心包腔或左側(cè)胸膜腔，可迅速導(dǎo)致死亡。
夾層撕裂可起于主動(dòng)脈的任何部位，但最常見的部位是在升主動(dòng)脈近端，離主動(dòng)脈瓣5cm內(nèi)，和降主動(dòng)脈胸段左鎖骨下動(dòng)脈開口處下方。夾層撕裂局限于個(gè)別動(dòng)脈如冠狀動(dòng)脈和頸動(dòng)脈者罕見。
病因?qū)W
多數(shù)病人主動(dòng)脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有時(shí)有囊狀變(中層囊狀壞死)。最常伴中層退行性變的是高血壓，有＞2/3的病例，且特別以遠(yuǎn)端夾層撕裂為主。其他包括遺傳性結(jié)締組織異常，特別是馬方和Ehlers Danlos綜合征；先天性心血管異常如主動(dòng)脈縮窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，兩葉主動(dòng)脈瓣；動(dòng)脈粥樣硬化；創(chuàng)傷；和肉芽腫性動(dòng)脈炎。動(dòng)脈插管和心血管手術(shù)可引起醫(yī)源性夾層撕裂。
分類
最廣泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主動(dòng)脈近端，延伸到頭臂血管以下，Ⅱ型起自同一點(diǎn)但限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型起自降主動(dòng)脈在左鎖骨下動(dòng)脈開口以下。另一種解剖分型將升主動(dòng)脈受累列為A型，降主動(dòng)脈受累列為B型。許多醫(yī)生簡單地將升主動(dòng)脈夾層撕裂列為近端的，降主動(dòng)脈夾層撕裂列為遠(yuǎn)端的。以病程來區(qū)分，病程＜2周為急性，≥2周為慢性。
癥狀和體征
主要的癥狀為疼痛，幾乎所有意識(shí)清楚的病人都會(huì)有疼痛，疼痛發(fā)生突然且劇烈。常被描述為撕裂或剝開樣。最常位于胸前區(qū)，但疼痛在肩胛間區(qū)亦多見，特別是降主動(dòng)脈撕裂，當(dāng)夾層撕裂沿主動(dòng)脈伸展，疼痛常從原先撕裂的部位移行。
有時(shí)夾層撕裂的癥狀與急性閉塞的動(dòng)脈相關(guān)如腦卒中，心肌梗死或小腸梗死，到脊髓的血供受影響引起下肢輕癱或截癱，肢體缺血。這些表現(xiàn)類似動(dòng)脈栓塞。
2/3病人主要的動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或完全消失，搏動(dòng)也可能時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。近端夾層撕裂的病人2/3有主動(dòng)脈關(guān)閉不全的雜音，也可能存在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征。少數(shù)病人急性嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致心力衰竭。左側(cè)胸腔積液常見，反映主動(dòng)脈周圍炎癥引起漿液積聚或血液漏入左側(cè)胸膜腔。神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥包括腦卒中和脊髓缺血引起的下肢輕癱或截癱，以及肢體動(dòng)脈突然閉塞引起周圍神經(jīng)病變。夾層撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。www.med126.com
診斷
如血液從主動(dòng)脈漏出，常有輕度白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多和貧血，從左胸膜腔吸出血液為重要線索。血清門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)和肌酸激酶(CK)濃度通常正常。由于假腔內(nèi)的血液溶血，血清乳酸脫氫酶(LDH)濃度可升高。心電圖無變化除非夾層撕裂發(fā)生心肌梗死。ECG和血清酶有助于鑒別心肌梗死和主動(dòng)脈夾層撕裂，正確地鑒別在考慮對(duì)急性心肌梗死是否需進(jìn)行溶栓治療上具有關(guān)鍵性意義。
90%的病人胸片示主動(dòng)脈增寬。主動(dòng)脈輪廓的局限性膨出，通常標(biāo)志撕裂的起始部位。雖然主動(dòng)脈增寬，但不是動(dòng)脈瘤樣。病人常有左側(cè)胸腔積液。
用導(dǎo)管從周圍動(dòng)脈插入主動(dòng)脈作主動(dòng)脈對(duì)比造影是對(duì)主動(dòng)脈夾層撕裂最可靠的檢查方法，如考慮作手術(shù)，這是必需的，它可以鑒別出夾層撕裂的起源和范圍，主動(dòng)脈關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度，以及主動(dòng)脈各主要分支的受累情況。
經(jīng)胸二維超聲檢查對(duì)升主動(dòng)脈夾層撕裂的鑒出十分可靠，但不能看到降主動(dòng)脈段。經(jīng)食道超聲檢查對(duì)診斷升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的夾層撕裂敏感性和特異性均很好。
使用造影劑作CT是篩選主動(dòng)脈夾層撕裂的極好方法，且可以迅速完成。MRI可能是最好的無創(chuàng)性方法來顯影主動(dòng)脈以鑒出慢性主動(dòng)脈夾層撕裂；但MRI對(duì)急性病人不合適，因?yàn)轱@影所需的時(shí)間長。此外病人危重，在MRI顯像室內(nèi)不易監(jiān)護(hù)。
